Lo pseudoxantoma elastico (PXE) è raro tessuto connettivo disturbo che coinvolge la frammentazione e la mineralizzazione di fibre elastiche, prevalentemente nella pelle, negli occhi e nel sistema cardiovascolare. PXE è stato associato a più di 110 diversi mutazioni nell'ABCC6 gene.
Istologia pseudoxantoma elastico
In PXE, le fibre elastiche del reticolare derma Sono brevi e frammentati. Le fibre anormali sono basofili ed evidente nelle sezioni HE. Raramente, le fibre anormali causano a granulomatoso reazione (figure 1, 2, 3).
Patologia dello pseudoxantoma elastico
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Studi speciali per lo pseudoxantoma elastico
La colorazione di von Kossa mostra fibre elastiche frammentate ricoperte di calcio (figura 4). La macchia di calcio può evidenziare il calcio dichiarazione.
Diagnosi differenziale pseudoxantoma elastico
Pelle normale: senza un attento esame del derma reticolare ad alta potenza fibra elastica anomalie può essere ignorato.
Le fibre elastiche simili a PXE possono essere viste raramente in un'ampia gamma di altre dermico patologie. È utile la correlazione con le caratteristiche cliniche e con altre caratteristiche istopatologiche.
dermico papillare elastolisi (fibroelastotico papule) - Questa entità assomiglia clinicamente a PXE ma istologicamente mostra un'assenza/riduzione di fibre elastiche nel derma papillare.
