Dermatofibrom-Pathologie

Einführung

Dermatofibrom ist ein gutartig Tumor auch als fibröses Histiozytom bekannt. Es gibt eine Debatte darüber, ob das Dermatofibrom reaktiv ist oder neoplastisch Ursprung. Die Klinik Verletzung Es ist ein festes braunes Braun Knötchen am häufigsten an den Beinen gefunden. Eine Anzahl von histologisch Varianten existieren.

Histologie Dermatofibrom

Dermatofibrome sind dermal Tumoren gekennzeichnet durch schlecht definiert Proliferation fibrohistiozytische Zellen innerhalb der Dermis mit einer Überlagerung Grenzzone Einsparungen (Abbildung 1). An der Peripherie der Verletzung befindet sich ein Einschluss von Kollagen (Figur 2). Die Überlagerung Epidermis kann mit Vergrößerung akanthotisch sein basal Deckel Pigmentierung. Manchmal gibt es Basaloid Induktion der Epidermis (Abbildung 1, Pfeil), die kleinen Basalzellen ähneln kann Karzinom oder gutartig follikulär Tumoren

Im Folgenden werden verschiedene histologische Varianten des Dermatofibroms beschrieben. Beachten Sie, dass sich nicht alle Varianten gegenseitig ausschließen und möglicherweise mehr als ein Typ in derselben Läsion vorhanden ist. Daher beschreiben diese Varianten wahrscheinlich nur ungewöhnliche Merkmale des Dermatofibroms und keine charakteristischen Pathologien. Das Verständnis dieser Varianten ist jedoch für den Kliniker hilfreich, da bestimmte Merkmale auf einen aggressiveren klinischen Verlauf hindeuten und daher besondere Sorgfalt erfordern, beispielsweise die Sicherstellung einer angemessenen Exzision Margen und Berücksichtigung der kontinuierlichen Überwachung.

Der Begriff fibröses Histiozytom kann austauschbar mit Dermatofibrom oder zur Beschreibung eines Dermatofibroms mit einem markanten storiformen Muster verwendet werden.

Mobiltelefon Dermatofibrom

Im Vergleich zum üblichen Dermatofibrom hat das zelluläre Dermatofibrom eine höhere Wahrscheinlichkeit von Wiedererscheinen nach Exzision und Metastasierung ist gemeldet. HistologischEs gibt eine größere Zellularität mit einem wirbelnden, storiformen Muster (3, 4). Peripherie Kollageneinschluss ist bei dieser Variante weniger ausgeprägt. Kann zugenommen haben Mitose und Erweiterung auf subkutan Fett, das mit aggressiverem Verhalten verbunden ist. Ungefähr 10% der vorhandenen Fälle Nekrose.

Das zelluläre Dermatofibrom kann demmatofibrosarkom protuberans ähneln, was sein kann differenziert aufgrund seiner größeren Größe, erhöhten Mitose und deutlichen Beteiligung der Unterhaut. CD34 ist positiv bei Dermatofibrosarcoma protuberans und normalerweise negativ bei Dermatofibromen, obwohl die Zellvariante dies haben kann Schwerpunkt Positivität, insbesondere in der Peripherie der Läsion. Eine Studie von Klon Karyotyp Anomalien Bei Dermatofibromen wurde festgestellt, dass zelluläre Dermatofibrome mit größerer Wahrscheinlichkeit Karyotypanomalien aufweisen als gewöhnliche Dermatofibrome.

Epithelioid Dermatofibrom

Das Epithelioid-Dermatofibrom ist eine bekannte Variante des Dermatofibroms, die mit anderen gutartigen und gutartigen verwechselt werden kann der Böse mesenchymal Verletzungen. Die jüngste Entdeckung des gemeinsamen ALK-1 Translokation Einige Behörden sind der Ansicht, dass es besser ist, es als eigenständige Einheit zu betrachten, als als eine Form des Dermatofibroms. Klinisch ist es charakteristisch und präsentiert sich als polypoider roter Knoten. Wie gewöhnliche Dermatofibrome sind Epithelioid-Dermatofibrome am häufigsten am Bein zu finden. Sie können jedoch an ungewöhnlichen Stellen gefunden werden, auch auf der Zunge.

Schnitte durch das Epithelioid-Dermatofibrom zeigen eine zentrale Stelle, umschrieben Tumor zugrunde a epidermal Halsband. Der Tumor besteht aus Zellen, die in Blättern und manchmal in einem storiformen Muster angeordnet sind. Einzelne Zellen zeigen Epithelioid Morphologie mit reichlich eosinophil Zytoplasma mit rund vesikulär Kerne und prominente Nukleolen (5, 6). Zellen können merklich vergrößert sein und einige zeigen nuklear Atypie und Mitose. Es gibt oft einen Mitarbeiter entzündlich Zelle infiltrieren was für die Diagnose nützlich sein kann.

Differenzialdiagnose schließt andere epithelioide Tumoren ein:

• Amelanotisch Melanom - ähnlich groß Epithelzellen zeigt aber meist mehr Pleomorphismus und epidermale Beteiligung, und es ist S100 positiv.
• Epithelioid Sarkom – GranulomTypcluster mit Nekrose, mehr Atypie, Randstein+.
• Andere dermale Epitheltumoren: Immunhistochemische Studien können helfen, Epitheltumoren auszuschließen vaskulär, glatte Muskeln und histiozytisch Tumoren

Aneurysmatisches Dermatofibrom

Das klinische Erscheinungsbild des aneurysmatischen Dermatofibroms ist ein schnell wachsender bläulich-brauner Knoten. Perioden schnellen Wachstums sind zweitrangig Blutung in Verletzung. Diese Tumoren haben eine hohe Rezidivrate und es gibt einen Bericht über aneurysmatisches Dermatofibrom mit regionalen Lymphe Knoten Intervention.

Histologisch gibt es gespalten-Ich mag das hämorrhagisch Räume innerhalb des Zentrums des aneurysmatischen Dermatofibroms, die Gefäße imitieren, aber keine haben endothelial Abdeckung. Der Tumor selbst ist in der Regel ziemlich zellulär (Abbildung 7, 8). Hämosiderin Erklärung kann eine zusätzliche Funktion sein. Aneurysmatisches Dermatofibrom kann mit einem Gefäßtumor verwechselt werden; Hinweise auf die Diagnose umfassen jedoch die umgebenden Merkmale des Dermatofibroms, und Endothelzellmarker sind nur in normalen Gefäßen und nicht in aneurysmatischen Räumen positiv.

Atypisch Dermatofibrom

Atypisches Dermatofibrom ist auch als Monsterzelldermatofibrom oder pseudosarkomatöses Dermatofibrom bekannt. Es gibt Schwerpunkte innerhalb eines gemeinsamen Dermatofibroms, das aus großen besteht polymorph Zellen mit großen Nukleolen („Monsterzellen“) (Abbildungen 9, 10).

Atypisches Dermatofibrom kann aggressiv sein und seltene Berichte über Metastasen und Todesfälle enthalten. Viele dieser Fälle wurden jedoch beschrieben, bevor moderne immunhistochemische Studien verfügbar waren, und können nun als neu klassifiziert werden Sarkome.

Hämosiderotisches Dermatofibrom

Das hämosiderotische Dermatofibrom kann eine ausgedehnte Hämosiderinablagerung aufweisen (Abbildung 11). Klinisch können dies sein pigmentiert und kann Melanom imitieren.

Lipidisiertes Dermatofibrom

Lipidisiertes Dermatofibrom wird aufgrund von a auch als "knöchelartiges" Dermatofibrom bezeichnet Vorliebe für den Unterschenkel. Histologisch schaumig Histiozyten überwiegt mit einer deutlichen Hyalinisierung von Kollagen, die ähnelt Amyloid (Abbildung 12).

Fibrocollagen-Dermatofibrom

Das Fibrokollagen-Dermatofibrom weist ein ausgeprägtes Wirbel- oder Storiformmuster auf, wobei Kollagen und überwiegen Fibroblasten-ähnliche Zellen (Fig. 13, 14). Dieser Subtyp scheint in seltenen Fällen häufiger zu sein verbreitet Dermatofibrom gesehen in immunsupprimiert Patienten.

Klarzelliges Dermatofibrom

Das klarzellige Dermatofibrom hat ein gutartiges Verhalten. Einige Experten betrachten es als eine vom Dermatofibrom getrennte Einheit, da es eine atypische Morphologie aufweist. Der Tumor besteht aus Zellblättern innerhalb der Dermis und erstreckt sich gelegentlich bis zur Subkutis. Tumorzellen haben Bläschenkerne ohne signifikante Atypien (Abbildung 15). Die histologischen Merkmale des klarzelligen Dermatofibroms überschneiden sich mit dem kürzlich beschriebenen klarzelligen Mesenchym. Neoplasma, gekennzeichnet durch eine dermale Proliferation von Zellen mit Bläschenkernen und klar zu retikulieren Zytoplasma mit oder ohne zytologische Atypie und Mitose.

Tiefes fibröses Histiozytom

Das tiefe fibröse Histiozytom ähnelt histologisch dem Dermatofibrom, betrifft jedoch die tiefe Subkutis oder Weichteile (Abbildung 16). Die Extremitäten sind die häufigste Stelle, gefolgt von Kopf und Hals und dann dem Rumpf. Bis zu einem von fünf tiefen fibrösen Histiozytomen wiederholen nach der Exzision und es gibt 2 gemeldete Fälle von Metastasierung und Tod.

Zu den charakteristischen histologischen Merkmalen eines tiefen fibrösen Histiozytoms gehören a diffus storiformes Muster und hämangioperizytomartige Veränderungen mit dünnwandigen verzweigten Gefäßen in Form eines Hirschgeweihs im 40% der Läsionen. anders als Haut- Dermatofibrom, diese Läsionen sind in der Regel positiv für CD34.

Spezielle Dermatofibromstudien

Immunhistochemisch positiv für Faktor XIIIa.

CD34 ist normalerweise beim Dermatofibrom negativ, hebt jedoch die vermischten Gefäße hervor und kann in der Zellvariante in der Peripherie der Läsion fokal positiv sein (Abbildung 17). Faktor 13A färbt normalerweise die Verletzung Zellen (Abbildung 18). Es gibt eine variable Positivität für CD68 und Aktin der glatten Muskulatur. Ein epithelioides fibröses Histiozytom ist normalerweise ALK-1-positiv.

Palisade Dermatofibrom

Das Palisade-Dermatofibrom ist durch eine markante Palisade der Kerne gekennzeichnet, die die beim Schwannom beobachteten Verocay-Körper nachahmt. Zu den Unterscheidungsmerkmalen des Schwannoms gehört das Fehlen einer Kapsel, und die Färbung für S100 ist negativ (S100 ist beim Schwannom positiv) (19, 20, 21).

Atrophisch Dermatofibrom

Das atrophische Dermatofibrom stellt wahrscheinlich das Endstadium eines Dermatofibroms dar und zeigt sich klinisch häufig als depressive Läsion. Histologisch sind Tumorzellen nur spärlich verteilt hyalinisiert Kollagen.