Livedo reticularis

Was ist es Leben reticularis?

Livedo reticularis bezieht sich auf verschiedene Zustände, bei denen eine fleckige Verfärbung der Haut vorliegt. Wird beschrieben als retikulieren (netzartig, spitzenartig), da zyanotische Verfärbungen die blasse zentrale Haut umgeben.

Die Terminologie von Livedo reticularis kann Folgendes umfassen:

• Haut Marmorata: physiologisch, variable Livedo
• Cutis marmorata telangiectatica congenita: a angeboren Form von hartnäckig Leben
• Primär Livedo reticularis: a gutartig Form von Livedo unbekannter Ursache
• Secondary Livedo reticularis: Assoziation von Livedo mit einem Basiswert systemisch Krankheit
• Livedo racemosa: a weit verbreitet und anhaltende Form von Livedo.

Was verursacht Livedo reticularis?

Livedo reticularis ist das Ergebnis einer gestörten Durchblutung der Haut, was zu einer geringen Durchblutung und einer verringerten Sauerstoffspannung in der Haut führt. Haut Das Gefäßsystem besteht aus einer Reihe von 1-3 cm großen Kegeln. Der Scheitelpunkt jedes Kegels liegt in den Tiefen des Dermis auf der Website einer Aktion Arteriole. Am Rand jedes Kegels ist die Dichte des arteriell Das Bett ist verkleinert und die Oberfläche venös Plexus ist prominenter. Irgendein pathologisch o physiologischer Prozess, der die Durchblutung der Haut beeinträchtigt und zu erhöhten Mengen an Desoxygenat führt Hämoglobin, was zu einer leichten Verfärbung führt.

Physiologischer arteriolarer Vasospasmus führt als Reaktion auf Kälte zu einer reversiblen Verfärbung der Haut, wie bei Cutis marmorata. Längerer Vasospasmus, Thrombose oder Hyperviskosität kann die pathologischen Hautveränderungen von Livedo Racemosa verursachen.

EIN einseitig Die Form von Livedo reticularis aufgrund einer lokalen Hitzeschädigung ist bekannt Erythem ab igne.

Wer bekommt Livedo Reticularis?

Cutis marmorata verursacht bei gesunden Säuglingen und vielen Erwachsenen, insbesondere jungen Frauen, bei Kälteeinwirkung ein vorübergehendes oder physiologisches Leben bei etwa 50%.

Der Teint marmorata telangiectatica congenita ist eine seltene Erkrankung, bei der bei oder kurz nach der Geburt ein ausgeprägter Livedo auftritt. Verbessert sich oft mit dem Alter. Es gibt mehrere angeborene Anomalien assoziiert mit cutis marmorata telangiectatica.

Primärer Livedo reticularis ist der idiopathisch Sie bilden sich bei Erwachsenen und können persistent sein. Die Diagnose wird normalerweise gestellt, sobald andere schwerwiegendere Ursachen für Livedo reticularis ausgeschlossen wurden.

Secondary Livedo oder Livedo Racemosa ist mit einer Vielzahl systemischer Erkrankungen verbunden.

Obstruktion/Vaskulopathie

Okklusion Gefäß kann auftreten aufgrund von a hyperkoagulierbar Zustand. Dies kann sich als blauer Zeh präsentieren. Syndrom.

• Das Antiphospholipid-Syndrom (APS, auch als Lupus-Antikoagulans-Syndrom bekannt) ist durch die Bildung von Blutgerinnseln aufgrund von gekennzeichnet Blutplättchen. Es führt bei 25% von Patienten und bei 70% von Patienten mit APS im Zusammenhang mit SLE zu Livedo racemosa.
• Das Sneddon-Syndrom ist eine Assoziation von Livedo racemosa mit Schlaganfall bei jungen erwachsenen Frauen.
• Livedoid Vaskulopathie ist verbunden mit Geschwürbildung aufgrund von fibrinolytischen Anomalien und Mikrozirkulationsthrombose.
• Lymphozytisch thrombophil Arteriitis
• Kryoglobulinämie (Immunglobuline, die Präzipitat in der Kälte)
• Polyzythämie rubra vera (übermäßige Anzahl roter Blutkörperchen) oder Thrombozythämie (Plättchen Klumpen)
• Multiples Myelom
• Kalt Agglutinin Krankheit
• Protein C- und S-Mangel
• Antithrombin III-Mangel
• Verbreitet intravaskulär Koagulation
• Hämolytisch urämisches Syndrom
• Tiefe Venenthrombose

Autoimmun/Vaskulitis/Bindegewebe Krankheit

Kleine, mittlere und große Gefäßvaskulitis ist mit Livedo racemosa assoziiert.

• Systemischer Lupus erythematodes
• Dermatomyositis
• Rheumatoide Arthritis
• Polyarteritis nodosa
• Granulomatose mit Polyangiitis
• Temporär Arteriitis
• Sjögren-Syndrom

Neurologisch Krankheit

• Sympathischer Reflex Dystrophie
• Mehrere Sklerose
• Parkinson-Krankheit

Infektion

• Tuberkulose
• Syphilis
• Mycoplasma-Pneumonie
• Virusinfektion wie Parvovirus, Hepatitis C.
• Bakterien Sepsis, wie Meningokokken-Krankheit, Streptokokken-Krankheit
• Rheumatisch Fieber (marginales Erythem)

Malignität

• Nieren Zelle Karzinom
• Entzündlich Truhe Krebs (Erysipeloidkarzinom)
• Lymphom (Mycosis fungoides)
• Akut lymphozytisch Leukämie

Drogen

Amantadin (ein Dopaminagonist, der zur Behandlung von Parkinson, Multipler Sklerose und Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung eingesetzt wird) verursacht einen arteriolaren Vasospasmus durch Livedo, der mit einem Katecholaminmangel verbunden ist. Es wurde auch über drogenassoziiertes Livedo berichtet mit:

• Minocyclin
• Gemcitabin
• Katecholamine
• Nicht steroidal Antiphlogistikum.

Andere

• Cholesterin Kolben und Homocystinurie
• Septic Kolben
• Hyperkalzämie (Kalziumablagerungen)
• Obliterative Thromboangitis (Morbus Buerger)
• Intraarterielle Injektion (insbesondere bei Drogenabhängigen)
• Pankreatitis
• Primär Fibromyalgie
• Angeborene Hypogammaglobulinämie

Was sind die klinischen Merkmale von Livedo reticularis?

Livedo reticularis ist gekennzeichnet durch:

• Zyanotisches Netz- oder Lochmuster
• Flecken, rotblau bis violett (eine lebendige Farbe)
• Vorübergehend oder hartnäckig
• Es betrifft hauptsächlich die Beine
• Bei Kälte kann es ausgeprägter sein.
• Es kann sich beim Aufwärmen verbessern oder nicht.
• Kälteeinwirkung kann zu Kribbeln und Taubheitsgefühl der betroffenen Haut führen.

Im Marmorata-Teint ist die Fleckigkeit diffusmild und im Allgemeinen asymptomatisch. Livedo tritt häufig an den Beinen auf und löst sich allmählich mit Überhitzung auf. Cutis marmorata telangiectatica congenita ist ausgeprägter als Cutis marmorata. Die primäre Livedo reticularis bei Erwachsenen ist intermittierend und Veränderungen der Hautfarbe werden weniger von der Umgebungstemperatur beeinflusst.

Livedo racemosa betrifft häufig Rumpf und Gesäß sowie die Beine. Das Netz violett Muster besteht in der Regel aus unregelmäßigen, gebrochenen Macules mit einem stornieren Muster.

Was sind die Komplikationen von Livedo reticularis?

Livedo reticularis selbst ist relativ gutartig. Eine thromboembolische Erkrankung aufgrund von Begleiterkrankungen wie dem Antiphospholipid-Syndrom kann jedoch zu schwerwiegenden arteriellen Ereignissen führen, einschließlich des Todes des Patienten.

Wie wird Livedo reticularis diagnostiziert?

Livedo reticularis / racemosa wird anhand seines klinischen Erscheinungsbilds diagnostiziert. Es werden Untersuchungen durchgeführt, um anhand einer sorgfältigen Anamnese und Untersuchung nach einer zugrunde liegenden Ursache (siehe oben) zu suchen, da ein umfassendes Screening wahrscheinlich nicht hilfreich ist. Das Lupus-Antikoagulans-Panel sollte in gekauften Livedo bestellt werden, die nicht durch Kälte hervorgerufen werden.

Bei Bedarf ist es besser, mindestens zwei zu nehmen Biopsien der rot / blauen und weißen Bereiche des Livedo und fordern Sie die Erstellung von Serienschnitten. EIN fühlbar Die Seite ist ideal für eine Biopsie Falls vorhanden. Der rote Bereich zeigt möglicherweise einfach keine Diagnose an Teleangiektasie. Das zentrale Ziel, ischämisch Der Bereich kann a verschlossen Schiff. Sogar eine große Hautbiopsie aus der Mitte des Livedo Racemosa-Rings kann als normal gemeldet werden. Mehrere Biopsien können die Diagnoseleistung erhöhen. Das Ziel einer Biopsie ist es, Proben aus dem mittleren Gefäß in der Tiefe zu entnehmen retikuläre Dermis und subkutan Fett, für das möglicherweise ein Keil oder ein großer erforderlich ist Punktionsbiopsie für höhere Leistung.

Die ersten Anzeichen einer Vaskulopathie bei Livedo racemosa sind Lymphozyten und Histiozyten Anbringen an endothelial Zellen. Zellen vereinigen sich mit Fibrin die zu verschließen Lumen von Kapillaren (thrombophile lymphatische Arteritis).

Dies sollte vom mittleren Behälter unterschieden werden. neutrophil Vaskulitis, die bei kutaner Polyarteritis nodosa auftritt. Andere Kapillaren können erweitert oder durch ersetzt werden Narbe Gewebe (Fibrose).

Welche Behandlungen gibt es für Livedo reticularis?

Es gibt keine spezifische Behandlung für Livedo reticularis, außer um die Kälte zu vermeiden.

Bei einigen Patienten können sich die Symptome mit zunehmendem Alter spontan bessern. Das Wiedererwärmen des Bereichs in idiopathischen Fällen oder die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache des sekundären Livedo kann die Verfärbung umkehren. Die Behandlung sollte darauf abzielen, die zugrunde liegende Störung zu behandeln, die Livedo reticularis verursacht, sofern bekannt. Die Behandlung mit niedrig dosiertem Aspirin, Pentoxifyllin und anderen Antikoagulanzien kann bei Patienten mit empfohlen werden okklusiv Vaskulopathie.

Rauchen Einstellung Es ist wichtig, das Risiko von assoziierten arteriellen Ereignissen wie Schlaganfall zu verringern.

Ausblick Wie ist der Ausblick für Livedo reticularis?

Livedo reticularis selbst ist relativ gutartig. Eine thromboembolische Erkrankung aufgrund von Begleiterkrankungen wie dem Antiphospholipid-Syndrom kann jedoch zu schwerwiegenden arteriellen Ereignissen führen, einschließlich des Todes des Patienten.

Cutis marmorata ist normalerweise mit zunehmendem Alter weniger offensichtlich. Im Laufe der Zeit erweitern sich die Gefäße bei primärem Livedo reticularis und Livedo racemosa permanent und Livedo reticularis wird unabhängig von der Umgebungstemperatur permanent.