Livedo reticularis

Wat is leven reticularis?

Livedo reticularis se refiere a diversas afecciones en las que hay una decoloración moteada de la piel. Se describe como netvormig (en forma de red, en forma de encaje), ya que la decoloración cianótica rodea la piel central pálida.

La terminología de livedo reticularis puede incluir:

• Huid marmorata: fysiologisch, variable livedo
• Cutis marmorata telangiectatica congénita: a aangeboren soort van aanhoudend leven
• primair livedo reticularis: una goedaardig forma de livedo de causa desconocida
• Livedo reticularis secundaria: asociación de livedo con un subyacente systemisch ziekte
• Livedo racemosa: a wijd verspreid y forma persistente de livedo.

¿Qué causa la livedo reticularis?

Livedo reticularis es el resultado de una alteración del flujo sanguíneo a la piel, lo que provoca un flujo sanguíneo bajo y una tensión de oxígeno reducida en la piel. huid la vasculatura se compone de una serie de conos de 1-3 cm. El vértice de cada cono se encuentra en las profundidades del dermis en el sitio de un ascenso arteriolen. En el margen de cada cono, la densidad del arterieel la cama está disminuida y la superficie veneuze plexus es más prominente. Alguna pathologisch o proceso fisiológico que deteriora el flujo sanguíneo a la piel da como resultado mayores cantidades de desoxigenado hemoglobine, lo que provoca una decoloración lívida.

El vasoespasmo arteriolar fisiológico en respuesta al frío, produce una decoloración reversible de la piel, como en cutis marmorata. Vasoespasmo prolongado, trombose of hyperviscositeit puede causar los cambios patológicos de la piel de livedo racemosa.

EEN eenzijdig forma de livedo reticularis debido a la lesión por calor local se conoce erytheem ab igne.

¿Quién contrae livedo reticularis?

La cutis marmorata causa un livedo temporal o fisiológico en aproximadamente el 50% de los bebés sanos y en muchos adultos, especialmente en las mujeres jóvenes, cuando se exponen al frío.

La cutis marmorata telangiectatica congénita es una afección rara en la que se presenta un livedo pronunciado al nacer o poco después. A menudo mejora con la edad. Hay varios congénitos afwijkingen asociado con cutis marmorata telangiectatica.

La livedo reticularis primaria es la idiopathisch se forman en adultos y pueden ser persistentes. El diagnóstico se suele realizar una vez que se han descartado otras causas más graves de livedo reticularis.

El livedo secundario, o livedo racemosa, se asocia con una variedad de enfermedades sistémicas .;

Obstrucción/vasculopathie

Occlusie de los vasos puede ocurrir debido a un hipercoagulable estado. Esto puede presentarse como un dedo del pie azul. syndroom.

• El síndrome antifosfolípido (APS, también conocido como síndrome anticoagulante lúpico) se caracteriza por la formación de coágulos de sangre debido a bloedplaatjes. Da lugar a livedo racemosa en el 25% de los pacientes y en el 70% de aquellos con SAF asociado a LES.
• El síndrome de Sneddon es una asociación de livedo racemosa con accidente cerebrovascular en mujeres adultas jóvenes.
• Livedoid la vasculopatía está asociada con ulceratie debido a anomalías fibrinolíticas y trombosis microcirculatoria.
• lymfocytisch trombofiel arteritis
• Crioglobulinemia (inmunoglobulinas que neerslag en el frio)
• Polycytemie rubra vera (número excesivo de glóbulos rojos) o trombocytemie (bloedplaatjes grumos)
• Multipel myeloom
• Koud agglutinine ziekte
• Eiwit Deficiencia de C y S
• Antitrombine III-deficiëntie
• verspreid intravasculair coagulatie
• hemolytisch síndrome urémico
• Trombosis venosa profunda

auto immuun/vasculitis/bindweefsel ziekte

La vasculitis de vasos pequeños, medianos y grandes se asocia con livedo racemosa.

• Systemische lupus erythematosus
• dermatomyositis
• reumatoïde artritis
• Polyarteritis nodosa
• Granulomatose met polyangiitis
• Tijdelijk arteritis
• syndroom van Sjogren

Neurologisch ziekte

• Reflejo simpático dystrofie
• Meerdere sclerose
• ziekte van Parkinson

Infectie

• Tuberculose
• Syfilis
• Mycoplasma-longontsteking
• Infección viral, como parvovirus, hepatitis C.
• bacterieel sepsis, como enfermedad meningocócica, enfermedad estreptocócica
• Reumatisch koorts (eritema marginal)

maligniteit

• nier cel carcinoom
• Ontstekingsremmend pecho kanker (carcinoma erisipeloide)
• lymfoom (micosis fungoide)
• Scherp lymfocytisch leukemie

drugs

La amantadina (agonista de la dopamina que se usa para tratar la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple y el trastorno por déficit de atención con hiperactividad) causa un vasoespasmo arteriolar a través de livedo asociado con el agotamiento de las catecolaminas. El livedo asociado a fármacos también se ha informado con:

• minocycline
• Gemcitabine
• Catecolaminas
• Niet-steroïde ontstekingsremmers.

Ander

• cholesterol embolie y homocistinuria
• Septisch embolie
• hypercalciëmie (depósitos de calcio)
• Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)
• Inyección intraarterial (especialmente en adictos a las drogas)
• pancreatitis
• primair fibromyalgie
• Hipogammaglobulinemia congénita

¿Cuáles son las características clínicas de livedo reticularis?

Livedo reticularis wordt gekenmerkt door:

• Patrón cianótico en red o en forma de encaje
• Manchas, de color azul rojizo a violeta (un color lívido)
• Vergankelijk o persistente
• Afecta principalmente a las piernas
• Puede ser más pronunciado en condiciones de frío.
• Puede o no mejorar con el calentamiento.
• La exposición al frío puede provocar hormigueo y entumecimiento de la piel afectada.

En cutis marmorata, el moteado es diffuus, leve y generalmente asintomático. El livedo ocurre comúnmente en las piernas y se resuelve gradualmente con el recalentamiento. Cutis marmorata telangiectatica congenita es más pronunciada que cutis marmorata. La livedo reticularis primaria en adultos es intermitente y los cambios en el color de la piel están menos influenciados por la temperatura ambiente.

Livedo racemosa a menudo afecta el tronco y las nalgas, así como las piernas. La red verkrachtig patrón tiende a estar compuesto de irregular, roto macules met een annuleren Patroon.

¿Cuáles son las complicaciones de la livedo reticularis?

Livedo reticularis en sí es relativamente benigno. Sin embargo, la enfermedad tromboembólica debida a afecciones asociadas, como el síndrome antifosfolípido, puede provocar eventos arteriales graves, incluida la muerte del paciente.

¿Cómo se diagnostica la livedo reticularis?

Livedo reticularis / racemosa se diagnostica por su apariencia clínica. Las investigaciones se llevan a cabo para buscar una causa subyacente (ver arriba) basándose en una historia y un examen cuidadosos, ya que es poco probable que sean útiles los estudios de detección exhaustivos. El panel de anticoagulantes lúpicos debe solicitarse en livedo adquirido que no sea inducido por el resfriado.

Si es necesario, es mejor tomar al menos dos biopsieën de las zonas rojas / azules y blancas del livedo y pedir que se realicen secciones seriadas. UNA zichtbaar el sitio es ideal para un biopsie si está presente. El área roja puede mostrar simplemente no diagnóstico teleangiëctasie. El blanco central, ischemisch El área puede revelar un afgesloten buque. Incluso una gran biopsia de piel del centro del anillo de livedo racemosa puede reportarse como normal. Varias biopsias pueden aumentar el rendimiento diagnóstico. El objetivo de una biopsia es obtener muestras del vaso medio que se encuentra en las profundidades reticulaire dermis Y onderhuids grasa, que puede requerir una cuña o una gran punch biopsie para un mayor rendimiento.

Los primeros signos de vasculopatía en livedo racemosa son lymfocyten Y histiocyten adjuntando a endotheel células. Las células se unen con fibrine para ocluir el lumen van haarvaten (arteritis linfocítica trombofílica).

Esto debe distinguirse del recipiente mediano. neutrofiel vasculitis que ocurre en la poliarteritis nudosa cutánea. Otros capilares pueden dilatarse o reemplazarse por litteken zakdoek (fibrose).

¿Qué tratamientos están disponibles para livedo reticularis?

No existe un tratamiento específico para livedo reticularis, excepto para evitar el frío.

En algunos pacientes, los síntomas pueden mejorar espontáneamente con la edad. El recalentamiento del área en casos idiopáticos o el tratamiento de la causa subyacente del livedo secundario pueden revertir la decoloración. El tratamiento debe dirigirse a tratar el trastorno subyacente que causa la livedo reticularis, si se conoce. Puede recomendarse el tratamiento con aspirina en dosis bajas, pentoxifilina y otros anticoagulantes en pacientes con occlusief vasculopatía.

Van roken stopzetting es esencial para reducir el riesgo de eventos arteriales asociados como el accidente cerebrovascular.

Outlook ¿Cuál es la perspectiva de livedo reticularis?

Livedo reticularis en sí es relativamente benigno. Sin embargo, la enfermedad tromboembólica debida a afecciones asociadas, como el síndrome antifosfolípido, puede provocar eventos arteriales graves, incluida la muerte del paciente.

Cutis marmorata suele ser menos evidente con la edad. Con el tiempo, en la livedo reticularis primaria y la livedo racemosa, los vasos se dilatan permanentemente y la livedo reticularis se vuelve permanente independientemente de la temperatura circundante.