Livedo reticularis

Che cos'è vivere reticularis?

Livedo reticularis si riferisce a varie condizioni in cui vi è uno scolorimento screziato della pelle. È descritto come reticolare (simile a una rete, simile a un pizzo), poiché lo scolorimento cianotico circonda la pelle centrale pallida.

La terminologia di Livedo reticularis può includere:

• Pelle marmorata: fisiologico, livedo variabile
• Cutis marmorata telangiectatica congenita: a congenita forma di persistente vivere
• Primario livedo reticularis: a benigno forma di livedo di causa sconosciuta
• Livedo reticularis secondario: associazione di livedo con un sottostante sistemico patologia
• Livedo racemosa: a molto diffuso e forma persistente di livedo.

Quali sono le cause del livedo reticularis?

Livedo reticularis è il risultato di un indebolimento del flusso sanguigno alla pelle, con conseguente abbassamento del flusso sanguigno e riduzione della tensione di ossigeno nella pelle. Cutaneo il sistema vascolare è costituito da una serie di coni di 1-3 cm. Il vertice di ogni cono è nelle profondità del derma sul sito di una promozione arteriola. Al margine di ogni cono, la densità del arterioso il letto è diminuito e la superficie venoso plesso è più prominente. Qualunque patologico o processo fisiologico che altera il flusso sanguigno alla pelle con conseguente aumento della quantità di deossigenato emoglobina, provocando uno scolorimento livido.

Il vasospasmo arteriolare fisiologico, in risposta al freddo, produce una decolorazione reversibile della pelle, come nella cutis marmorata. Vasospasmo prolungato, trombosi o iperviscosità può causare le alterazioni cutanee patologiche della livedo racemosa.

UN unilaterale è nota la forma di livedo reticularis dovuta al danno da calore locale eritema ab igne.

Chi ottiene il livedo reticularis?

La cutis marmorata causa un livedo temporaneo o fisiologico in circa 50% di neonati sani e in molti adulti, soprattutto giovani donne, se esposti al freddo.

La marmorata telangiectatica congenita cutanea è una condizione rara in cui si verifica un livedo pronunciato alla nascita o subito dopo. Spesso migliora con l'età. Ce ne sono diversi congeniti anomalie associata alla cutis marmorata telangiectatica.

Il livedo reticularis primario è il idiopatico si formano negli adulti e possono essere persistenti. La diagnosi viene solitamente posta dopo che sono state escluse altre cause più gravi di livedo reticularis.

Il livedo secondario, o livedo racemosa, è associato a una varietà di malattie sistemiche.

Ostruzione/vasculopatia

Occlusione nave può verificarsi a causa di a ipercoagulabile stato. Questo può presentarsi come una punta blu. sindrome.

• La sindrome da antifosfolipidi (APS, nota anche come sindrome da lupus anticoagulante) è caratterizzata dalla formazione di coaguli di sangue dovuti a piastrine. Dà origine a livedo racemosa in 25% di pazienti e in 70% di quelli con APS associata a LES.
• La sindrome di Sneddon è un'associazione di livedo racemosa con ictus in giovani donne adulte.
• Livedoid è associata la vasculopatia ulcerazione a causa di anomalie fibrinolitiche e trombosi microcircolatoria.
• Linfocitica trombofilo arterite
• Crioglobulinemia (immunoglobuline che precipitato nel freddo)
• Policitemia rubra vera (numero eccessivo di globuli rossi) o trombocitemia (piastrina granuli)
• Mieloma multiplo
• Freddo agglutinina patologia
• Proteina Carenza di C e S.
• Carenza di antitrombina III
• Disseminato intravascolare coagulazione
• Emolitico sindrome uremica
• Trombosi venosa profonda

Autoimmune/vasculite/tessuto connettivo patologia

La vasculite dei vasi piccoli, medi e grandi è associata alla livedo racemosa.

• Lupus eritematoso sistemico
• Dermatomiosite
• Reumatoide artrite
• Poliarterite nodosa
• Granulomatosi associata a poliangioite
• Temporaneo arterite
• sindrome di Sjogren

Neurologico patologia

• Riflesso simpatico distrofia
• Molteplici sclerosi
• morbo di Parkinson

Infezione

• Tubercolosi
• Sifilide
• Polmonite da micoplasma
• Infezione virale, come il parvovirus, epatite C
• Batterica sepsi, come malattia da meningococco, malattia da streptococco
• Reumatico febbre (eritema marginale)

Malignità

• Renale cellula carcinoma
• Infiammatorio il petto Cancro (carcinoma erisipeloide)
• Linfoma (micosi fungoide)
• Acuto linfocitica leucemia

Droghe

L'amantadina (un agonista della dopamina usato per trattare il morbo di Parkinson, la sclerosi multipla e il disturbo da deficit di attenzione e iperattività) causa vasospasmo arteriolare attraverso il livedo associato alla deplezione delle catecolamine. Il livedo associato a farmaci è stato anche segnalato con:

• Minociclina
• Gemcitabina
• Catecolamine
• Non steroideo antinfiammatorio.

Altro

• Colesterolo stantuffi e omocistinuria
• Settico stantuffi
• Ipercalcemia (depositi di calcio)
• Tromboangite obliterante (malattia di Buerger)
• Iniezione intra-arteriosa (specialmente nei tossicodipendenti)
• Pancreatite
• Primario fibromialgia
• Ipogammaglobulinemia congenita

Quali sono le caratteristiche cliniche della livedo reticularis?

Livedo reticularis è caratterizzato da:

• Rete cianotica o motivo traforato
• Macchie, dal blu rossastro al viola (un colore livido)
• Transitorio o persistente
• Colpisce principalmente le gambe
• Può essere più pronunciato in condizioni di freddo.
• Può migliorare o meno con il riscaldamento.
• L'esposizione al freddo può provocare formicolio e intorpidimento della pelle colpita.

Nella carnagione marmorata, la screziatura è diffondere, lieve e generalmente asintomatico. Livedo si manifesta comunemente sulle gambe e si risolve gradualmente con il surriscaldamento. La cutis marmorata telangiectatica congenita è più pronunciata della cutis marmorata. Il livedo reticularis primario negli adulti è intermittente e i cambiamenti nel colore della pelle sono meno influenzati dalla temperatura ambiente.

Livedo racemosa colpisce spesso il tronco e le natiche, così come le gambe. La rete violaceo il modello tende ad essere composto da irregolare, rotto macule con un Annulla Modello.

Quali sono le complicazioni della livedo reticularis?

Lo stesso Livedo reticularis è relativamente benigno. Tuttavia, la malattia tromboembolica dovuta a condizioni associate, come la sindrome da antifosfolipidi, può portare a gravi eventi arteriosi, inclusa la morte del paziente.

Come viene diagnosticata la livedo reticularis?

La diagnosi di Livedo reticularis / racemosa si basa sul suo aspetto clinico. Le indagini vengono eseguite per cercare una causa sottostante (vedere sopra) sulla base di un'anamnesi e di un esame accurati, poiché è improbabile che uno screening completo sia utile. Il pannello lupus anticoagulante deve essere ordinato nel livedo acquistato che non è indotto dal freddo.

Se necessario, è meglio prenderne almeno due biopsie delle zone rosso / blu e bianche del livedo e richiedere che vengano realizzate sezioni seriali. UN palpabile il sito è ideale per a biopsia se presente. L'area rossa potrebbe semplicemente non mostrare diagnosi teleangectasia. L'obiettivo centrale, ischemico L'area può rivelare a occluso nave. Anche una biopsia cutanea di grandi dimensioni dal centro dell'anello di livedo racemosa può essere segnalata come normale. Biopsie multiple possono aumentare le prestazioni diagnostiche. L'obiettivo di una biopsia è ottenere campioni dal vaso centrale che si trova nelle profondità derma reticolare e sottocutaneo grasso, che può richiedere un cuneo o un grosso biopsia della puntura per prestazioni più elevate.

I primi segni di vasculopatia nella livedo racemosa sono linfociti e istiociti allegando a endoteliale cellule. Le cellule si uniscono fibrina per occludere il lumen di capillari (arterite linfocitica trombofila).

Questo dovrebbe essere distinto dal contenitore medio. neutrofili vasculite che si verifica nella poliarterite nodosa cutanea. Altri capillari possono essere dilatati o sostituiti da cicatrice tessuto (fibrosi).

Quali trattamenti sono disponibili per il livedo reticularis?

Non esiste un trattamento specifico per il livedo reticularis, tranne che per evitare il freddo.

In alcuni pazienti, i sintomi possono migliorare spontaneamente con l'età. Riscaldare l'area nei casi idiopatici o trattare la causa sottostante del livedo secondario può invertire lo scolorimento. Il trattamento deve essere mirato al trattamento del disturbo sottostante che causa il livedo reticularis, se noto. Il trattamento con aspirina a basso dosaggio, pentossifillina e altri anticoagulanti può essere raccomandato nei pazienti con occlusivo vasculopatia.

Di fumare cessazione è essenziale ridurre il rischio di eventi arteriosi associati come l'ictus.

Prospettive Quali sono le prospettive per livedo reticularis?

Lo stesso Livedo reticularis è relativamente benigno. Tuttavia, la malattia tromboembolica dovuta a condizioni associate, come la sindrome da antifosfolipidi, può portare a gravi eventi arteriosi, inclusa la morte del paziente.

La cutis marmorata è solitamente meno evidente con l'età. Nel tempo, nel livedo reticularis primario e nel livedo racemosa, i vasi si dilatano permanentemente e il livedo reticularis diventa permanente indipendentemente dalla temperatura circostante.