Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

Was ist Vogt - Koyanagi - Harada? Syndrom?

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH) ist ein Multisystem Krankheit mit einer Kombination von ophthalmologisch, neurologische und dermatologische Anzeichen und Symptome.

• Der wichtigste klinische Befund von VKH ist schwerwiegend. bilateral granulomatös Panuveitis (Entzündung im gesamten Uvealtrakt des Auges).
• Haut Eigenschaften umfassen Vitiligo, Alopezie areata und Poliose (Weiß Haar).
• Neurologisch Eigenschaften umfassen Meningismus (Symptome von Meningitis ohne Entzündung), Hörverlust und Tinnitus.

Wer bekommt das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?

Es wird berichtet, dass VKH erhebliche regionale und globale Unterschiede aufweist [1]. VKH ist mehr vorherrschend bei Patienten mit dunklerer Haut Pigmentierung als bei Kaukasiern und Menschen türkischer Abstammung. Patienten mit VKH sind normalerweise asiatischen, hispanischen, indischen, indianischen oder mediterranen Ursprungs. [2]. Es gibt doppelt so viele Frauen, die von VKH betroffen sind wie Männer [3].

VKH wird hauptsächlich bei erwachsenen und mittleren Patienten im Alter von 20 bis 50 Jahren diagnostiziert, obwohl auch über seinen Beginn in der Kindheit oder im Alter berichtet wurde. [4–6].

Was verursacht das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?

Die genaue Ursache von VKH ist noch nicht bekannt. Ist ein Autoimmun entzündlich CD4 + vermittelter Zustand T-Zellen Targeting Melanozyten [7,8]. Genetisch Prädisposition und / oder eine nicht spezifizierte Exposition gegenüber einem Virus kann beteiligt sein [1].

Was sind die klinischen Merkmale des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms?

Klassischerweise hat VKH vier klinische Stadien. Die klinischen Merkmale variieren je nach ethnischer Gruppe. Dermatologische Merkmale treten häufiger in der chronisch Genesungsstadium [1].

das prodromal Bühne

Das prodromale Stadium von VKH kann das virale imitieren. Infektion und dauert 1 bis 2 Wochen [2]. Die Symptome sind hauptsächlich neurologisch und umfassen:

• Kopfschmerzen
• Nackensteifheit
• Photophobie
• Fieber
• Orbitalschmerz
• Allgemeine Empfindlichkeit der Kopfhaut und der Haut
• Fokus neurologische Defizite (z. B. Schädel) Nerv Lähmung).

Zu den Hörsymptomen gehören:

• Hörverlust (insbesondere bei höheren Frequenzen)
• Beschwerden bei normaler Lautstärke
• Schwindel
• Tinnitus [2].

das akut Bühne

Das akute Stadium der VKH betrifft das Auge und dauert mehrere Wochen. [2].

• Die Haupt Symptom des akuten Stadiums der VKH ist verschwommenes Sehen in beiden Augen [1].
• Ophthalmologische Befunde sind Panuveitis oder später Uveitismit multifokal serös Netzhautablösungen [2].
• Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung kann das Fortschreiten einer chronischen und chronischen Genesung verhindern wiederkehrend Stadien der Krankheit [7].

Das chronische Genesungsstadium

Viele Patienten mit akuter VKH erreichen etwa 3 bis 4 Monate nach Ausbruch der Krankheit das chronische Rekonvaleszenzstadium der VKH. [9,10]. Dies dauert normalerweise einige Monate oder Jahre. [1,2].

• Ophthalmologische Befunde in der chronischen Rekonvaleszenzphase von VKH umfassen nicht granulomatöse Panuveitis und Depigmentierung der Aderhaut (die mittlere Schicht des Auges) mit einem leuchtenden Orange Fundus (ein 'Abendlicht') [10,11].
• Dermatologische Befunde sind Augenbrauen- und Wimpernpoliose, Vitiligo und Alopecia areata. [1].

Das chronisch wiederkehrende Stadium

25% von Patienten mit akutem VKH entwickeln die chronisch wiederkehrende Phase der Krankheit 6 bis 9 Monate nach der Erstvorstellung [1,2].

• Ophthalmologische Befunde sind immer wieder granulomatös Bisherige Uveitis und Aderhautverdickung.
• Vitiligo und Alopecia areata können Phasen von haben Rückfall und Remission.

Was sind die dermatologischen Befunde beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?

Ungefähr 30% von Patienten mit VKH entwickeln dermatologische Befunde [12]. Vitiligo, Poliose und Alopecia areata treten im Allgemeinen im chronischen Rekonvaleszenzstadium der Krankheit auf. [13].

Was sind die Komplikationen des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms?

Patienten mit VKH können Komplikationen entwickeln, die das Sehvermögen bedrohen oder beeinträchtigen, wie z.

• Akute Phase Netzhautablösung [2]
• Sekundär Glaukom in der chronischen Phase (45% von VKH-Fällen)
• Wasserfälle (42% von Fällen [11, 14, 15])
• Subretinal Fibrose (40% von Fällen [16]).

Wie wird das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom diagnostiziert?

Zu den diagnostischen Kriterien für VKH gehört eine Entzündung beider Augen ohne Anzeichen eines anderen Okular Krankheit, eine Geschichte von Traumaoder Augenchirurgie [17].

Es gibt drei verschiedene Kategorien der Krankheit. [17]:

1. Komplette VKH: bei bilateraler Augenbeteiligung (mit detaillierten Kriterien je nach Krankheitsstadium) sowie neurologischen und dermatologischen Symptomen; Neurologische Symptome können sich auflösen, während dermatologische Symptome dem Auftreten einer Uveitis nicht vorausgehen.
2. Unvollständige VKH: bei ophthalmologischen Befunden wie bei Patienten mit vollständiger VKH plus neurologischen oder dermatologischen Symptomen.
3. Wahrscheinliche VKH - bei ophthalmologischen Befunden wie bei Patienten mit vollständiger VKH, jedoch ohne neurologische oder dermatologische Symptome.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?

Differentialdiagnosen von ophthalmologischen Anzeichen und Symptomen der Krankheit umfassen:

• Vorheriges Trauma, einschließlich sympathischer Ophthalmie (Entzündung der Bindehaut oder der Augapfel; Sympathische Ophthalmie kann ein nahezu identisches Krankheitsbild wie VKH aufweisen, einschließlich seiner Dermatologie. Demonstrationen [18]
• Infektion, einschließlich bakteriell oder Pilzinfektion, Tuberkulose oder Syphilis [1]
• Malignität - als intraokular Lymphom, systemisch Lymphom oder Leukämie [1]
• Entzündungskrankheit, einschließlich bilateraler posterior Skleritis, Sarkoidose oder Lupus-Choroidopathie (Zusammenbruch der Augenschleimhaut aufgrund von Lupus) [1].

Was ist die Behandlung für das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?

Akutes VKH muss aggressiv mit systemischer Therapie behandelt werden. Kortikosteroid (Mindestbehandlungsdauer 6 Monate), kombiniert mit einem Corticosteroid-schonenden Mittel wie Cyclosporin, Methotrexat oder Mycophenolatmofetil [1]. Anti-Tumor Nekrose Alpha-FaktorTNF) Bei Patienten, die nicht darauf ansprechen, können Wirkstoffe oder andere biologische Wirkstoffe in Betracht gezogen werden Kortikosteroide kombiniert mit kortikosteroidschonenden Mitteln [1].

Ziel der Behandlung ist es, die Entzündungsreaktion zu dämpfen und Augenkomplikationen wie Fundus in der Dämmerung, Katarakt, Glaukom und choroidale Neovaskularisation vorzubeugen. [1].

Was ist das Ergebnis des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms?

Bessere visuelle Ergebnisse werden bei Patienten beschrieben, die sich einer schnellen und aggressiven Behandlung von VKH unterziehen. Ein erheblicher Teil der Patienten entwickelt jedoch immer noch Komplikationen, die das Sehvermögen beeinträchtigen. Katarakte und Glaukom erfordern häufig eine chirurgische Behandlung [1,2].

Günstig Prognose Zu den Faktoren gehören eine gute anfängliche Sehschärfe und der Beginn der Behandlung im akuten und nicht im chronisch wiederkehrenden Stadium der Krankheit. [11,15,19].