Venöse Fehlbildung

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Inhaltsverzeichnis

Was sind Sie venös Missbildungen?

Venöse Missbildungen sind eine Art von vaskulär Nävus oder Muttermal. Sie sind auf missgebildete erweiterte Venen zurückzuführen und nicht krebsartig. Sie erscheinen überall am Körper als hautfarbene, blaue oder violette Schwellungen, und in der Nähe der Hautoberfläche befinden sich häufig markante Venen. ich mag das kapillar Gefäßfehlbildungen (Portweinflecken), venöse Fehlbildungen sind bei der Geburt immer vorhanden, obwohl sie mit der Zeit deutlicher werden können. Sie können unterschiedlich groß sein, von einem kleinen Punkt bis hin zu gelegentlichen Auswirkungen auf ein ganzes Glied. Im Gegensatz zu kavernös Hämangiomewachsen proportional zum Gesamtwachstum des Kindes.

Glomuvenous Missbildung

Glomuvenöse Missbildungen werden auch als Glomangiom oder Glomangiomatose bezeichnet. Sie unterscheiden sich von normalen venösen Missbildungen durch ihr mehrfaches, leicht erhöhtes, blaues oder bläulich-lila Aussehen. Hierfür gibt es charakteristische Merkmale Verletzung auf der Haut Biopsie (Histologie). Glomuvenöse Missbildungen können als vererbt werden autosomal dominantes Merkmal, was bedeutet, dass die Hälfte der Kinder einer betroffenen Person eine Tendenz dazu hat entwickeln diese Verletzungen in unterschiedlichem Umfang. Sie sind auf a zurückzuführen Mutation in Glomulin Gen.

Glomuvenöse Missbildungen müssen von solitären Glomustumoren unterschieden werden, die im Allgemeinen unter oder neben a auftreten ein bei einem Erwachsenen und werden nicht vererbt. Sie sind klein, aber exquisit zart in Blau oder Lila. Knötchen mit einer faserigen Kante. Eine Röntgenaufnahme kann den Grundwert zeigen Erosion des Knochens. Einzelne Glomustumoren sind auf zurückzuführen Proliferation Glomuszellen; Die Diagnose wird durch Hautbiopsie bestätigt.

Arteriovenöse Malformation

Eine arteriovenöse Fehlbildung bezieht sich auf die Kommunikation zwischen a Arterie und eine Ader. Die betroffene Haut fühlt sich wärmer an als die umgebende Haut. Möglicherweise spüren Sie ein "Kribbeln" aufgrund des hohen Blutflusses durch die AVM. Der Arzt, der mit einem Stethoskop zuhört, hört möglicherweise einen dumpfen Schlag oder ein "Murmeln". Manchmal verbinden sie sich mit anderen Anomalien bei verschiedenen Gefäßsyndromen.

Blauer Gummi Blase Nävus Syndrom

Das Blue Rubber Blister Naevus-Syndrom oder das Bean-Syndrom ist eine seltene Form der venösen Fehlbildung, bei der Haut- und Magen-Darm-Läsionen auftreten. Es gibt oft eine Familiengeschichte mit autosomal dominant Vererbung, dh die Tendenz zum Syndrom wird auf die Hälfte der Kinder übertragen.

Hautläsionen liegen als blaue oder violette komprimierbare elastische Knötchen mit einer faltigen Oberfläche vor. Es kann eine einzelne Verletzung oder Hunderte von Verletzungen geben, die im ganzen Körper auftreten. Verletzungen des GI-Traktes (Mund zu Gerade) kann bluten und verursachen Anämie oder selten plötzlicher Tod. Die Knötchen bleiben lebenslang unverändert.

Chirurgisch Exzision, Sklerotherapie und / oder Sein Therapie kann angezeigt sein. In den meisten Fällen ist jedoch keine Behandlung erforderlich.

Ein klinischer Fall hat eine bemerkenswerte Verbesserung nach oralem Sirolimus (der hemmt) beschrieben Angiogenese). Dieses Medikament wird derzeit als mögliche medizinische Behandlung für schwerwiegende Gefäßfehlbildungen untersucht, kann jedoch erhebliche nachteilige Auswirkungen haben.

Blue Rubber Blister Naevus Syndrom

Blue Gum Blister Nävus

Blue Gum Blister Nävus

Blue Gum Blister Nävus

Blue Gum Blister Nävus

Blue Gum Blister Nävus

Blue Gum Blister Nävus

Maffucci-Syndrom

Das Maffucci-Syndrom ist selten genetisch Störung, die sowohl Männer als auch Frauen betrifft. Es ist gekennzeichnet durch Knorpelwachstum (Enchondrome), Knochen Missbildungenund venöse Missbildungen. Die Krankheit ist bei der Geburt vorhanden oder entwickelt sich in der Kindheit.

Venöse Missbildungen ragen als weiche blaue Knötchen an Armen und Beinen oder anderswo hervor. Enchondrome finden sich häufig an Fingern und Zehen oder an den Enden langer Knochen. Manchmal führen sie zu Brüchen. Krebs (Chondrosarkom) kann innerhalb von Enchondromen bei etwa 30% erwachsener Patienten auftreten.

Welche Forschung muss durchgeführt werden?

Venöse Missbildungen werden normalerweise klinisch diagnostiziert. A Ultraschall Der Scan wird häufig durchgeführt, um das Ausmaß der zu ermitteln Anomalie. Charakteristischerweise zeigt eine venöse Fehlbildung kompressible Röhren Blutgefäße. In einigen Fällen wurden kürzlich oder älter verkalkte Blutgerinnsel (Thrombose) erkannt werden kann.

Die Ultraschalluntersuchung von arteriovenösen Fehlbildungen zeigt auch Hinweise auf eine Blutverschiebung zwischen der betroffenen Arterie und der Vene mit turbulentem Blutfluss.

In komplizierteren Fällen kann eine Durchführung erforderlich sein Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) oder Angiographie um die Behandlung zu planen.

Behandlung von venösen Missbildungen

Die Behandlung von venösen Missbildungen ist sehr schwierig und beinhaltet oft komplexe Operationen und / oder ultraschallgeführte Sklerotherapie. Gefäß Laser es kann in einigen Fällen nützlich sein.

Umfangreiche Missbildungen erfordern eine sorgfältige Bewertung, häufig durch ein Team von Spezialisten, zu denen a gehören kann pädiatrisch Dermatologe, Kinderarzt, Radiologe, plastischer Chirurg und / oder Gefäßchirurg.

Die allgemeine Pflege kann Schmerzlinderung und Kompressionstherapie umfassen.