Schnitzler-Syndrom

Was ist Schnitzler? Syndrom?

Das Schnitzler-Syndrom ist die Assoziation von:

Urtikaria
Arthritis oder Arthralgie
Fieber
Organomegalie
Hämatologisch Anomalien.

Schnitzler-Syndrom ist selten. Es wurde nach einem Franzosen benannt DermatologeDr. Liliane Schnitzler, die den Zustand 1972 beschrieb.

Was verursacht das Schnitzler-Syndrom?

Die Ursache des Schnitzler-Syndroms ist unbekannt. Änderungen in der Zytokin wurden aus dem Netzwerk gemeldet. Interleukin Bei einigen Patienten mit Schnitzler-Syndrom wurde eine Alpha-1-Bindungsaktivität beschrieben. Interleukin 1 alpha ist ein Zytokin oder entzündlich Vermittler und es könnte einige der entzündlichen Symptome des Syndroms erklären. Einige Patienten mit Mutation beim Gen NLRP3.

Patienten mit Schnitzler-Syndrom können haben Dermatologen, Hämatologen, Rheumatologen und Allgemeinmediziner für die Vielzahl möglicher Symptome. Die Diagnose wird oft verzögert.

Klinische Merkmale des Schnitzler-Syndroms

Urtikaria

Nesselsucht (Urtikaria) beschreibt erhabene, rote Hautpartien. Im Gegensatz zur gewöhnlichen Urtikaria beißen sie beim Schnitzler-Syndrom selten. Weals Es kann länger dauern als gewöhnliche Bienenstöcke und hält oft 12 Stunden bis 3 Tage an. Eine Haut Biopsie kann oder kann nicht Eigenschaften von zeigen Urtikaria Vaskulitis. Angioödem (tiefe Schwellung) kann bei einigen Patienten auch auftreten.

Die Hautbiopsie kann a zeigen Neutrophile-Reich infiltrieren.

Schnitzler-Syndrom

Arthritis / Arthralgie

Bei 80% von Patienten treten schmerzhafte Gelenke (Arthralgie) oder geschwollene Gelenke (Arthritis) auf. Einige Patienten haben Knochenschmerzen.

Fieber

Intermittierendes Fieber von bis zu 40 ° C betrifft die 90% von Patienten mit Schnitzler-Syndrom. Das Fieber kann von Schüttelfrost und Nachtschweiß begleitet sein.

Organomegalie

Organomegalie bezieht sich auf vergrößerte innere Organe, das heißt groß Lymphe Knoten (Lymphadenopathie) bei 40% bei Patienten und Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomagaly) bei 30%.

Hämatologische Anomalien

Das wichtigste hämatologische (Blut) Anomalie Schnitzler-Syndrom ist monoklonal Gammopathie. Dies bedeutet in der Regel ein hohes Niveau von Immunoglobulin Es wurde auch über M (IgM), aber erhöhtes Immunglobulin G (IgG) oder Kombinationen von IgM und IgA oder IgM und IgG berichtet. Knochenmarktests sind zum Zeitpunkt der Diagnose bei einem 80% normal.

Andere hämatologische Anomalien beim Schnitzler-Syndrom können sein:

Hoch C-reaktiv Protein (CRP) oder Erythrozyten Sedimentationsrate (ESR)
Gesunken ergänzen Ebenen (C4)
Anämie von chronisch Krankheit
Thrombozytose (erhöht) Plättchen sagen)
Neutrophil Leukozytose (erhöhte neutrophile weiße Blutkörperchen)

Prognose Schnitzler-Syndrom

Das Schnitzler-Syndrom ist eine chronische Erkrankung, deren Besserung nicht berichtet wurde. Obwohl die Symptome störend sein können, führt die Erkrankung bei den meisten Patienten nicht zu einer schweren Erkrankung. Allerdings etwa 15% von Patienten Fortschritt noch lymphoproliferativ Störung wie Waldenström-Makroglobulinämie oder B-Zellen Lymphom. In Schnitzlers ursprünglichem Fall starb der Patient im Alter von 88 Jahren mit diffus "Lymphoplasmacytic MalignitätNach 20 Jahren Follow-up.

Eine langfristige Überprüfung durch einen Spezialisten wird empfohlen.

Was ist die Behandlung für das Schnitzler-Syndrom?

Anakinra

Anakinra ist eine wirksame Behandlung für das Schnitzler-Syndrom. Es ist ein Interleukin-1-Antagonist, der zur Behandlung von rheumatoider Arthritis registriert ist (noch nicht finanziert) autoinflammatorisch Krankheiten in Neuseeland [2015]). Beim Schnitzler-Syndrom ermöglicht Anakinra 100 mg / Tag eine vollständige Steuerung aller Symptome, einschließlich:

chronische Urtikaria Eruption mit einer monoklonalen IgM-Komponente
Wechselfieber
Arthralgie oder Arthritis
Knochenschmerzen
Lymphadenopathie
Leukozytose
Erhöhte ESR
vergrößerte Milz oder Leber

Fertigstellen Empfehlungen wurden bei mindestens 10 Patienten mit Anakinra pro Tag berichtet subkutan 100 mg Dosis. Einige Patienten haben erlebt Wiedererscheinen von Anzeichen und Symptomen innerhalb eines Tages nach Beendigung der Behandlung; Anakinra muss kontinuierlich verabreicht werden. Gelegen schmerzlich erythematös Reaktionen an der Injektionsstelle können auftreten.

Andere IL-1-Antagonisten, einschließlich Rilonacept und Canakinumab, werden zur Behandlung des Schnitzler-Syndroms untersucht. IL-6-Anatoganisten wurden auf Nicht-Responder auf IL-1-Responder getestet.