Sarkoidose

Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose ist eine Multisystem granulomatös Krankheit. Dies bedeutet, dass es verstreute Sammlungen von Gemischen gibt entzündlich Zellen (Granulome), die viele verschiedene Körperteile betreffen. Charakteristischerweise sind dies nichtCaseating Epithelioid Granulome (a pathologisch Beschreibung zur Unterscheidung von Sarkoidgranulomen von Caseating oder käseähnlichen Granulomen bei Tuberkulose).

Sarkoidose beginnt normalerweise in der Lunge oder Lymphe Knoten Auf der Brust. Es ist angedacht, dass Entzündung der Alveolen (kleine sackartige Lufträume in der Lunge, in denen Kohlendioxid und Sauerstoff ausgetauscht werden) ist der Beginn des Krankheitsprozesses in der Lunge. Dies kann von selbst verschwinden oder dazu führen Granulom Bildung und Fibrose (Narben). Mehr als 90% von Patienten haben irgendeine Art von Lungenproblem. Früher als seltene Krankheit angesehen, ist Sarkoidose heute die häufigste fibrotisch Lungenerkrankungen.

Andere häufig betroffene Organe (d. H. Außerhalb der Lunge) umfassen Folgendes:

Leder 20–35%
Auge 20-30%
Leber 30 bis 40%
Herz 5-25%
Nervensystem 1-5%
Bewegungsapparat 2-38%.

Wer ist von Sarkoidose bedroht?

Sarkoidose tritt auf der ganzen Welt auf und betrifft Menschen aller Rassen, Altersgruppen und Sex.

Das Risiko scheint höher zu sein, wenn Sie afroamerikanischer, skandinavischer, deutscher, irischer oder puertoricanischer Abstammung sind.
Es betrifft hauptsächlich Menschen zwischen 20 und 40 Jahren.
Das Risiko ist bei schwarzen Frauen doppelt so hoch wie bei schwarzen Männern.

Was verursacht Sarkoidose?

Über Sarkoidose ist nicht viel bekannt, und bis heute sind keine Ursachen oder Ursachen bekannt. Es wird angenommen, dass es sich um eine Störung des Immunsystems handelt, bei der die natürlichen Abwehrmechanismen des Körpers gestört sind. Es bleibt abzuwarten, ob diese abnormale Immunantwort eine Ursache für Sarkoidose oder eine Auswirkung der Krankheit ist.

Laufende Forschung ist notwendig, um die verbleibenden Fragen zu beantworten, wie zum Beispiel:

Wird Sarkoidose ausgelöst durch a Überempfindlichkeit Antwort auf einen oder mehrere Agenten (Bakterien, Virus, Pilz, Chemikalie Toxin)?
In welchem Organ des Körpers beginnt die Sarkoidose wirklich?
Tun erblichBeeinflussen die Umwelt und der Lebensstil, wie sich die Krankheit darstellt und fortschreitet?
Wie kann Sarkoidose verhindert werden?

Was sind die Anzeichen und Symptome einer Sarkoidose?

Sarkoidose kann keine Symptome verursachen, und die Krankheit kann kommen und gehen, ohne dass der Patient oder Arzt es bemerkt. Symptome können plötzlich auftreten und sich dann genauso schnell spontan auflösen. Manchmal können sie jedoch ein Leben lang fortbestehen.

Die Symptome können mit dem jeweiligen betroffenen Organ zusammenhängen oder allgemeine, unspezifische Symptome sein, einschließlich:

Gewichtsverlust
Appetitverlust
ermüden
Fieber
Schüttelfrost und Nachtschweiß.

Sarkoidose kann ein oder mehrere Organsysteme betreffen.

Symptome und Anzeichen einer spezifischen Organbeteiligung
Organ	Bemerkungen
Licht	Atemwegsbeschwerden sind Husten (trocken oder Schleim) und Atemnot Gelegentlich Schmerzen in der Brust und ein Gefühl der Enge in der Brust. Bei einigen Patienten verursacht die Beteiligung der oberen Atemwege Heiserkeit, Verstopfung der Nase und wiederkehrend oder hartnäckig Sinusitis
Haut (Haut- Sarkoidose)	Ungefähr 1/3 der Patienten mit kutaner Sarkoidose haben keine Beteiligung anderer Organe Verletzungen kann unspezifisch (ähnlich wie bei mehreren anderen Hauterkrankungen) oder spezifisch sein Zu den unspezifischen Läsionen gehören: Erythem knotig: schmerzhaft, 1-2 cm Klumpen hauptsächlich am Schienbein; oft begleitet von Arthritis an den Knöcheln, Ellbogen, Handgelenken und Händen (Löfgren Syndrom) nummular Ekzem Erythema multiforme Kalzinose Haut (Erklärung von Kalziumsalzen in der Haut) Juckreiz (hacken) Spezifische Läsionen zeigen Granulome in Histologie (mikroskopisch Untersuchung einer Haut Biopsie) und umfassen: Lupus pernio: großes blau-rotes und dunkelviolettes Infiltrat Knötchen und Nummernschild-als Läsionen an Nase, Wangen, Ohren, Fingern und Zehen (keine Frostbeulen) Haut Platten: kreisförmige, verdickte, purpurrote oder braune Hautläsionen makulopapulär Eruptionen subkutan Knötchen (Darier-Roussy-Krankheit) Infiltration (Verdickung) alter Narben (Narbe Sarkoidose)
Auge	Rote oder tränende Augen Jeder Teil des Auges kann betroffen sein: granulomatös Uveitis: häufiger, verursacht verschwommenes Sehen, tränende Augen und Photophobie (Ekel vor Licht) Irisknötchen Retinochoroiditis Bindehautentzündung reißen Drüse Intervention optisch Nerven Proptose (praller Augapfel) Außerordentlich, Wasserfälle, Glaukomund Blindheit kann die Folge sein
Leber	Bis zu 1/3 haben Hepatomegalie (vergrößerte Leber) oder Veränderungen in der Leber Enzym Ebenen Lebererkrankungen, die schwere Symptome verursachen, sind selten. Kann zu Fieber führen leichte Schmerzen und Müdigkeit
Herz	Die Sarkoidose des Herzmuskels (Myokard) ist bei Japanern weitaus häufiger als bei anderen Rassen und die häufigste Todesursache bei Sarkoidose in Japan. Brustschmerzen, Herzklopfen und selten plötzlicher Tod Symptome und Anzeichen einer Herzinsuffizienz. Perikarditis oder Papillarmuskel Funktionsstörung (Herzklappenerkrankungen). Dazu gehören Atemnot, geschwollene Knöchel, unregelmäßiger Herzschlag und Brustschmerzen.
Nervöses System	Granulome können im Gehirn und in der Wirbelsäule auftreten Kabelund Gesichts- und Sehnerven Kann zu Kopfschmerzen, Verwirrung und Unbehagen führen Gesichts Lähmung
Bewegungsapparat	Arthritis (Entzündung der Gelenke), Periarthritis (Entzündung des umgebenden Gewebes) oder Arthralgie (schmerzhafte Gelenke) können auftreten Arthritis ist häufiger akut (kommt plötzlich auf), was zu Schwellungen in den Unterschenkeln und Druckempfindlichkeit in den Knöcheln, Knien und Fingern führt Chronisch (langfristige) Sarkoidarthritis ist selten
Kalzium Stoffwechsel	Hoch Serum Calciumspiegel bei 2-63% von Sarkoidose-Patienten aufgrund einer Überproduktion von Vitamin D durch Sarkoid-Granulome. Möglicherweise ist keine Behandlung erforderlich. Nierensteine (Nephrolithiasis) können durch einen abnormalen Kalziumstoffwechsel entstehen

Sarkoidose

Sarkoidplatten

Sarkoid am Knie

Sarkoidgranulome

Lupus pernio

Sarkoidpapeln

Sarkoidknollen

Vergrößerte Lymphknoten

Wie wird Sarkoidose diagnostiziert?

Es gibt keinen einzigen oder spezifischen diagnostischen Test für Sarkoidose. Die folgenden Tests können durchgeführt werden, wenn der Verdacht auf Sarkoidose besteht.

Beweis	Bemerkungen
Brust Röntgen	Veränderungen im Erscheinungsbild von Lunge, Herz und Lymphknoten können der erste Hinweis auf Sarkoidose sein.
Lungenfunktion	Tests, um festzustellen, wie gut die Lunge CO2 und O2 mit dem Blut austauscht. Granulome und Fibrosen des Lungengewebes verringern die Lungenkapazität und verändern den normalen Gasfluss.
Blut	Leicht Anämie Es tritt aufgrund einer granulomatösen Beteiligung des Knochenmarks oder einer chronischen Erkrankung auf. Erhöhte Serumcalciumspiegel und abnorme Leberfunktionstests gehen häufig mit Sarkoidose einher
Biopsie	Eine mikroskopische Untersuchung von Proben von Lungengewebe oder anderen Geweben aus betroffenen Organen kann zeigen, wo sich Granulome im Körper gebildet haben, und die Diagnose bestätigen. Mehrere Biopsien es kann notwendig sein. Pathologische Merkmale, die für Sarkoidose spezifisch sind, sind häufig in Hautbiopsien der Erkrankung vorhanden.
Spaltlampen-Augenuntersuchung	Untersuchen Sie das Innere des Auges Es wird verwendet, um stille Schäden wie z asymptomatisch Uveitis
Andere Tests	Connecticut Scan, Echokardiographie, Gallium-Scan EKG Kveim-Test: Injektion der Sarkoidmilz, Biopsie, um festzustellen, ob sich Granulome gebildet haben (dieser Test ist in Neuseeland nicht mehr verfügbar) Leber- und Nierenfunktionstests. 24-Stunden-Kalziumausscheidung im Urin Angiotensin umwandelndes Enzym TB-Test: negativ bei Sarkoidose

Diese Tests werden nicht nur zur Bestätigung der Diagnose verwendet, sondern können auch dem Arzt bei der Überwachung der Diagnose helfen Fortschritt Krankheit im Laufe der Zeit und bestimmen, ob der Zustand besser oder schlechter wird.

Was ist die Behandlung für Sarkoidose?

Bei den meisten Patienten mit Sarkoidose ist keine Behandlung erforderlich. Die Symptome sind normalerweise nicht deaktivierend und neigen dazu, spontan zu verschwinden. In leichten bis mittelschweren Fällen wird vor Beginn einer Behandlung ein Beobachtungszeitraum von 3 Monaten empfohlen, da sich die Krankheit von selbst spontan bessern kann. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, besteht das Ziel darin, die Lunge und andere betroffene Organe am Laufen zu halten und die Symptome zu lindern.

Bei den meisten Patienten erfolgt die Erstbehandlung mit Kortikosteroide;; Sie werden zur Behandlung von Entzündungen und der Bildung von Granulomen eingesetzt. Prednison wird am häufigsten verschrieben. Kortikosteroid. Dies muss möglicherweise mehrere Jahre fortgesetzt werden, da die Krankheit häufig auftritt Rückfall Sobald die Behandlung beendet ist.

Wenn Prednison die Symptome nicht verbessert, können andere immunmodifizierende Mittel wie Methotrexat, Azathioprin, Hydroxychloroquin oder Tetracycline verwendet werden.

Augen- und Hautläsionen können mit behandelt werden aktuell Kortikosteroide (Augentropfen, Cremes oder Injektionen). Sein Chirurgie wurde verwendet, um entstellende Hautplaques und Lupus pernio zu behandeln.

In Einzelfällen wurde über Erfolge mit Allopurinol, Isotretinoin, Leflunomid, Pentoxifyllin, Infliximab, Thalidomid und JAK-Kinase berichtet. Inhibitoren (zB Tofacitinib).

Es ist oft schwierig zu wissen, wann mit der Behandlung begonnen werden soll, welche Medikamente und Dosierungen verschrieben werden müssen und wie lange sie behandelt werden müssen, da die Krankheit häufig ohne Behandlung verschwinden kann. Die Entscheidung hängt von den beteiligten Organsystemen ab und davon, wie weit die Entzündung oder Granulombildung fortgeschritten ist.

Die Überwachung der Krankheit ist unerlässlich, da die Behandlung entsprechend angepasst werden kann.

Wie ernst ist Sarkoidose und was ist Prognose?

Im Allgemeinen tritt die Sarkoidose kurz auf und verschwindet in den meisten Fällen ohne Rückfall. 20-30% der Patienten haben bleibende Lungenschäden und 10-15% entwickeln chronische Sarkoidose, die viele Jahre dauern kann.

In 5-10%-Fällen kann die Krankheit tödlich verlaufen, wenn das Granulom oder die Fibrose lebenswichtige Organe wie Lunge, Herz, Nervensystem, Leber oder Nieren stark beeinträchtigt. Eine Lungenerkrankung im Endstadium kann eine Lunge erfordern Transplantation.

Die kutane Sarkoidose hat normalerweise einen langen Verlauf. Papeln und Knötchen neigen dazu, sich in Monaten oder Jahren aufzulösen, während Plaques widerstandsfähiger sein können. Lupus pernio tritt normalerweise bei Patienten mit chronischer fibrotischer Sarkoidose auf und ist mit einer Beteiligung der oberen Atemwege, fortgeschrittener Lungenfibrose, Knochenzysten und Augenerkrankungen verbunden.

Bei korrekter Diagnose und richtiger Behandlung führen die meisten Sarkoidose-Patienten weiterhin ein normales Leben.