Sarcoidosis

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Índice de contenidos

¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una multisistema granulomatoso enfermedad. Esto significa que hay colecciones dispersas de mezclas inflamatorio células (granulomas) que afectan a muchas partes diferentes del cuerpo. Característicamente, estos no soncaseating epitelioide granulomas (un patológico descripción que distingue los granulomas sarcoideos de los granulomas caseificantes o similares a queso observados en la tuberculosis).

La sarcoidosis generalmente comienza en los pulmones o linfa nodos en el pecho. Se piensa que inflamación de los alvéolos (pequeños espacios de aire en forma de saco en los pulmones donde se intercambian dióxido de carbono y oxígeno) es el comienzo del proceso de la enfermedad en los pulmones. Esto puede desaparecer por sí solo o conducir a granuloma formación y fibrosis (cicatrices). Más del 90% de los pacientes tienen algún tipo de problema pulmonar. Una vez considerada una enfermedad rara, la sarcoidosis es ahora la más común de fibrótico trastornos pulmonares.

Otros órganos comúnmente afectados (es decir, fuera de los pulmones) incluyen los siguientes:

  • Piel 20–35%
  • Ojo 20-30%
  • Hígado 30 a 40%
  • Corazón 5-25%
  • Sistema nervioso 1-5%
  • Musculoesquelético 2-38%.

¿Quién está en riesgo de sarcoidosis?

La sarcoidosis ocurre en todo el mundo y afecta a personas de todas las razas, edades y sexo.

  • El riesgo parece ser mayor si es de ascendencia afroamericana, escandinava, alemana, irlandesa o puertorriqueña.
  • Afecta principalmente a personas de entre 20 y 40 años.
  • El riesgo es dos veces mayor en las mujeres negras que en los hombres negros.

¿Qué causa la sarcoidosis?

No se sabe mucho sobre la sarcoidosis y, hasta la fecha, no se conocen causas o causas. Se cree que es un trastorno del sistema inmunológico donde hay un mal funcionamiento de los mecanismos de defensa naturales del cuerpo. Aún debe responderse si esta respuesta inmune anormal es una causa de sarcoidosis o un efecto de la enfermedad.

Es necesaria una investigación continua para responder a las preguntas restantes, como:

  • ¿La sarcoidosis se desencadena por un hipersensibilidad respuesta a uno o varios agentes (bacterias, virus, hongos, químico toxina)?
  • ¿En qué órgano del cuerpo comienza realmente la sarcoidosis?
  • Hacer hereditario, el medio ambiente y el estilo de vida influyen en cómo se presenta y progresa la enfermedad?
  • ¿Cómo se puede prevenir la sarcoidosis?

¿Cuáles son los signos y síntomas de la sarcoidosis?

Es posible que la sarcoidosis no produzca síntomas y la enfermedad puede aparecer y desaparecer sin que el paciente o el médico se den cuenta. Los síntomas pueden aparecer repentinamente y luego resolverse espontáneamente con la misma rapidez. A veces, sin embargo, pueden continuar durante toda la vida.

Los síntomas pueden estar relacionados con el órgano específico afectado o pueden ser síntomas generales no específicos, que incluyen:

  • pérdida de peso
  • pérdida de apetito
  • fatiga
  • fiebre
  • escalofríos y sudores nocturnos.

La sarcoidosis puede afectar uno o varios sistemas de órganos.

Síntomas y signos de afectación de órganos específicos

Organo Comentarios
Livianos
  • Los síntomas respiratorios incluyen tos (seca o con flema) y dificultad para respirar
  • Ocasionalmente, dolor en el pecho y sensación de opresión en el pecho.
  • En algunos pacientes, la afectación del tracto respiratorio superior produce ronquera, obstrucción nasal y recurrente o persistente sinusitis
Piel (cutáneo sarcoidosis)
  • Aproximadamente 1/3 de los pacientes con sarcoidosis cutánea no tienen compromiso de otros órganos
  • Lesiones puede ser inespecífico (similar a varias otras afecciones de la piel) o específico
  • Las lesiones inespecíficas incluyen:
    • eritema nudoso: doloroso, bultos de 1-2 cm principalmente en las espinillas; a menudo acompañado por artritis en los tobillos, codos, muñecas y manos (Löfgren síndrome)
    • numular eczema
    • eritema multiforme
    • calcinosis cutis (declaración de sales de calcio dentro de la piel)
    • prurito (picar)
  • Las lesiones específicas muestran granulomas en histología (microscópico examen de una piel biopsia) e incluyen:
    • lupus pernio: infiltrado grande de color rojo azulado y púrpura oscuro nódulos y placa-como lesiones en nariz, mejillas, orejas, dedos de manos y pies (no sabañones)
    • piel placas: lesiones cutáneas circulares, engrosadas, de color rojo púrpura o marrón
    • maculopapular erupciones
    • subcutáneo nódulos (enfermedad de Darier-Roussy)
    • infiltración (engrosamiento) de viejas cicatrices (cicatriz sarcoidosis)
Ojo
  • Ojos rojos o llorosos
  • Cualquier parte del ojo puede verse afectada:
    • granulomatoso uveítis: más común, produce visión borrosa, ojos llorosos y fotofobia (disgusto por la luz)
    • nódulos de iris
    • retinocoroiditis
    • conjuntivitis
    • lagrimal glándula intervención
    • óptico nervios
    • proptosis (globo ocular que sobresale)
  • Extraordinariamente, cataratas, glaucoma, y la ceguera puede resultar
Hígado
  • Hasta 1/3 tienen hepatomegalia (agrandamiento del hígado) o cambios en el hígado enzima niveles
  • La enfermedad hepática que provoca síntomas graves es rara.
  • Puede resultar en fiebre, malestar y fatiga
Corazón
  • La sarcoidosis del músculo cardíaco (miocardio) es mucho más común en los japoneses que en otras razas y es la principal causa de muerte por sarcoidosis en Japón.
  • Dolor de pecho, palpitaciones y rara vez muerte súbita
  • Los síntomas y signos asociados con la insuficiencia cardíaca congestiva. pericarditis o músculo papilar disfunción (enfermedad cardíaca valvular). Estos incluyen dificultad para respirar, hinchazón de los tobillos, latidos cardíacos irregulares y dolor en el pecho.
Sistema nervioso
  • Los granulomas pueden aparecer en el cerebro, la columna cable, y nervios faciales y ópticos
  • Puede resultar en dolor de cabeza, confusión y malestar
  • Facial parálisis
Musculoesquelético
  • Artritis (inflamación de las articulaciones), periartritis (inflamación de los tejidos circundantes) o artralgia (articulaciones dolorosas) pueden ocurrir
  • La artritis es más común agudo (aparece repentinamente), lo que provoca hinchazón de la parte inferior de las piernas y sensibilidad en los tobillos, las rodillas y los dedos
  • Crónico (a largo plazo) la artritis sarcoidea es rara
Calcio metabolismo
  • Elevado suero niveles de calcio en el 2-63% de los pacientes con sarcoidosis debido a la sobreproducción de vitamina D por los granulomas sarcoides. Puede que no requiera tratamiento.
  • Los cálculos renales (nefrolitiasis) pueden resultar de un metabolismo anormal del calcio
Sarcoidosis

Sarcoidosis

Placas sarcoides

Sarcoidosis

Sarcoide en la rodilla

Sarcoidosis

Granulomas sarcoides

Lupus pernio.  Sarcoidosis cutánea

Lupus pernio

Sarcoidosis

Pápulas sarcoides

Nódulos sarcoides

Nódulos sarcoides

Sarcoidosis

Ganglios linfáticos agrandados

¿Cómo se diagnostica la sarcoidosis?

No existe una prueba de diagnóstico única o específica para la sarcoidosis. Se pueden realizar las siguientes pruebas cuando se sospecha sarcoidosis.

Prueba Comentarios
Radiografía de pecho
  • Los cambios en la apariencia de los pulmones, el corazón y los ganglios linfáticos pueden ser la primera indicación de sarcoidosis.
Función pulmonar
  • Pruebas para ver qué tan bien los pulmones están haciendo su trabajo de intercambiar CO2 y O2 con la sangre.
  • Los granulomas y la fibrosis del tejido pulmonar reducen la capacidad pulmonar y altera el flujo normal de gases.
Sangre
  • Leve anemia Ocurre debido a la afectación granulomatosa de la médula ósea o enfermedad crónica.
  • El aumento de los niveles de calcio sérico y las pruebas de función hepática anormales a menudo acompañan a la sarcoidosis
Biopsia
  • El examen microscópico de muestras de tejido pulmonar u otros tejidos de los órganos afectados puede mostrar dónde se han formado los granulomas en el cuerpo y confirmar el diagnóstico. Múltiple biopsias puede ser necesario. Las características patológicas específicas de la sarcoidosis a menudo están presentes en las muestras de biopsia de piel de la afección.
Examen ocular con lámpara de hendidura
  • Examina el interior del ojo
  • Se utiliza para detectar daños silenciosos como asintomático uveítis
Otras pruebas
  • Connecticut exploración, ecocardiografía, exploración con galio
  • ECG
  • Prueba de Kveim: una inyección de bazo sarcoideo, biopsia para determinar si se han formado granulomas (esta prueba ya no está disponible en Nueva Zelanda)
  • Pruebas de función hepática y renal.
  • Excreción urinaria de calcio de 24 horas
  • Enzima convertidora de angiotensina
  • Prueba de TB: negativa en sarcoidosis

Estas pruebas no solo se utilizarán para ayudar a confirmar el diagnóstico, sino que también pueden ayudar al médico a controlar la Progreso de la enfermedad a lo largo del tiempo y determinar si la afección está mejorando o empeorando.

¿Cuál es el tratamiento de la sarcoidosis?

Para la mayoría de los pacientes con sarcoidosis, no se requiere tratamiento. Los síntomas no suelen ser incapacitantes y tienden a desaparecer espontáneamente. En los casos leves a moderados, debido a que la enfermedad puede resolverse por sí sola de forma espontánea, se recomienda un período de observación de 3 meses antes de comenzar cualquier tratamiento. Cuando el tratamiento es necesario, el objetivo es mantener funcionando los pulmones y otros órganos afectados y aliviar los síntomas.

En la mayoría de los pacientes, el tratamiento inicial es con corticosteroides; se utilizan para tratar la inflamación y la formación de granulomas. La prednisona es la que se receta con más frecuencia. corticosteroide. Es posible que sea necesario continuar con esto durante varios años, ya que la enfermedad a menudo recaída una vez que se detiene el tratamiento.

Si la prednisona no mejora los síntomas, se pueden usar otros agentes modificadores del sistema inmunológico como metotrexato, azatioprina, hidroxicloroquina o tetraciclinas.

Las lesiones oculares y cutáneas pueden tratarse con actual corticosteroides (gotas para los ojos, cremas o inyecciones). Láser La cirugía se ha utilizado para tratar las placas cutáneas que desfiguran y el lupus pernio.

Se ha informado de éxito en casos individuales con alopurinol, isotretinoína, leflunomida, pentoxifilina, infliximab, talidomida y quinasa JAK. inhibidores (p. ej., tofacitinib).

A menudo, es difícil saber cuándo comenzar el tratamiento, qué medicamentos y dosis prescribir, y durante cuánto tiempo tratar, ya que la enfermedad a menudo puede resolverse sin ningún tratamiento. La decisión depende de los sistemas de órganos involucrados y de cuánto ha progresado la inflamación o la formación de granulomas.

El seguimiento de la enfermedad es fundamental, ya que el tratamiento puede modificarse en consecuencia.

¿Qué tan grave es la sarcoidosis y cuál es pronóstico?

En general, la sarcoidosis aparece brevemente y se resuelve sin recaída en la mayoría de los casos. 20-30% de los pacientes quedan con algún daño pulmonar permanente y 10-15% desarrollar sarcoidosis crónica que puede durar muchos años.

En el 5-10% de los casos, la enfermedad puede volverse fatal si los granulomas o la fibrosis afectan gravemente órganos vitales como los pulmones, el corazón, el sistema nervioso, el hígado o los riñones. La enfermedad pulmonar en etapa terminal puede necesitar pulmón trasplante.

La sarcoidosis cutánea suele tener un curso prolongado. Pápulas y los nódulos tienden a resolverse en meses o años, mientras que las placas pueden ser más resistentes. El lupus pernio suele estar presente en pacientes con sarcoidosis fibrótica crónica y se asocia con afectación del tracto respiratorio superior, fibrosis pulmonar avanzada, quistes óseos y enfermedad ocular.

Con un diagnóstico correcto y un tratamiento adecuado, la mayoría de los pacientes con sarcoidosis continúan llevando una vida normal.