Sarcoidosis

¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una multisistema granulomatoso enfermedad. Esto significa que hay colecciones dispersas de mezclas inflamatorio células (granulomas) que afectan a muchas partes diferentes del cuerpo. Característicamente, estos no soncaseating epitelioide granulomas (un patológico descripción que distingue los granulomas sarcoideos de los granulomas caseificantes o similares a queso observados en la tuberculosis).

La sarcoidosis generalmente comienza en los pulmones o linfa nodos en el pecho. Se piensa que inflamación de los alvéolos (pequeños espacios de aire en forma de saco en los pulmones donde se intercambian dióxido de carbono y oxígeno) es el comienzo del proceso de la enfermedad en los pulmones. Esto puede desaparecer por sí solo o conducir a granuloma formación y fibrosis (cicatrices). Más del 90% de los pacientes tienen algún tipo de problema pulmonar. Una vez considerada una enfermedad rara, la sarcoidosis es ahora la más común de fibrótico trastornos pulmonares.

Otros órganos comúnmente afectados (es decir, fuera de los pulmones) incluyen los siguientes:

• Piel 20–35%
• Ojo 20-30%
• Hígado 30 a 40%
• Corazón 5-25%
• Sistema nervioso 1-5%
• Musculoesquelético 2-38%.

¿Quién está en riesgo de sarcoidosis?

La sarcoidosis ocurre en todo el mundo y afecta a personas de todas las razas, edades y sexo.

• El riesgo parece ser mayor si es de ascendencia afroamericana, escandinava, alemana, irlandesa o puertorriqueña.
• Afecta principalmente a personas de entre 20 y 40 años.
• El riesgo es dos veces mayor en las mujeres negras que en los hombres negros.

¿Qué causa la sarcoidosis?

No se sabe mucho sobre la sarcoidosis y, hasta la fecha, no se conocen causas o causas. Se cree que es un trastorno del sistema inmunológico donde hay un mal funcionamiento de los mecanismos de defensa naturales del cuerpo. Aún debe responderse si esta respuesta inmune anormal es una causa de sarcoidosis o un efecto de la enfermedad.

Es necesaria una investigación continua para responder a las preguntas restantes, como:

• ¿La sarcoidosis se desencadena por un hipersensibilidad respuesta a uno o varios agentes (bacterias, virus, hongos, químico toxina)?
• ¿En qué órgano del cuerpo comienza realmente la sarcoidosis?
• Hacer hereditario, el medio ambiente y el estilo de vida influyen en cómo se presenta y progresa la enfermedad?
• ¿Cómo se puede prevenir la sarcoidosis?

¿Cuáles son los signos y síntomas de la sarcoidosis?

Es posible que la sarcoidosis no produzca síntomas y la enfermedad puede aparecer y desaparecer sin que el paciente o el médico se den cuenta. Los síntomas pueden aparecer repentinamente y luego resolverse espontáneamente con la misma rapidez. A veces, sin embargo, pueden continuar durante toda la vida.

Los síntomas pueden estar relacionados con el órgano específico afectado o pueden ser síntomas generales no específicos, que incluyen:

• pérdida de peso
• pérdida de apetito
• fatiga
• fiebre
• escalofríos y sudores nocturnos.

La sarcoidosis puede afectar uno o varios sistemas de órganos.

¿Cómo se diagnostica la sarcoidosis?

No existe una prueba de diagnóstico única o específica para la sarcoidosis. Se pueden realizar las siguientes pruebas cuando se sospecha sarcoidosis.

Estas pruebas no solo se utilizarán para ayudar a confirmar el diagnóstico, sino que también pueden ayudar al médico a controlar la Progreso de la enfermedad a lo largo del tiempo y determinar si la afección está mejorando o empeorando.

¿Cuál es el tratamiento de la sarcoidosis?

Para la mayoría de los pacientes con sarcoidosis, no se requiere tratamiento. Los síntomas no suelen ser incapacitantes y tienden a desaparecer espontáneamente. En los casos leves a moderados, debido a que la enfermedad puede resolverse por sí sola de forma espontánea, se recomienda un período de observación de 3 meses antes de comenzar cualquier tratamiento. Cuando el tratamiento es necesario, el objetivo es mantener funcionando los pulmones y otros órganos afectados y aliviar los síntomas.

En la mayoría de los pacientes, el tratamiento inicial es con corticosteroides; se utilizan para tratar la inflamación y la formación de granulomas. La prednisona es la que se receta con más frecuencia. corticosteroide. Es posible que sea necesario continuar con esto durante varios años, ya que la enfermedad a menudo recaída una vez que se detiene el tratamiento.

Si la prednisona no mejora los síntomas, se pueden usar otros agentes modificadores del sistema inmunológico como metotrexato, azatioprina, hidroxicloroquina o tetraciclinas.

Las lesiones oculares y cutáneas pueden tratarse con actual corticosteroides (gotas para los ojos, cremas o inyecciones). Láser La cirugía se ha utilizado para tratar las placas cutáneas que desfiguran y el lupus pernio.

Se ha informado de éxito en casos individuales con alopurinol, isotretinoína, leflunomida, pentoxifilina, infliximab, talidomida y quinasa JAK. inhibidores (p. ej., tofacitinib).

A menudo, es difícil saber cuándo comenzar el tratamiento, qué medicamentos y dosis prescribir, y durante cuánto tiempo tratar, ya que la enfermedad a menudo puede resolverse sin ningún tratamiento. La decisión depende de los sistemas de órganos involucrados y de cuánto ha progresado la inflamación o la formación de granulomas.

El seguimiento de la enfermedad es fundamental, ya que el tratamiento puede modificarse en consecuencia.

¿Qué tan grave es la sarcoidosis y cuál es pronóstico?

En general, la sarcoidosis aparece brevemente y se resuelve sin recaída en la mayoría de los casos. 20-30% de los pacientes quedan con algún daño pulmonar permanente y 10-15% desarrollar sarcoidosis crónica que puede durar muchos años.

En el 5-10% de los casos, la enfermedad puede volverse fatal si los granulomas o la fibrosis afectan gravemente órganos vitales como los pulmones, el corazón, el sistema nervioso, el hígado o los riñones. La enfermedad pulmonar en etapa terminal puede necesitar pulmón trasplante.

La sarcoidosis cutánea suele tener un curso prolongado. Pápulas y los nódulos tienden a resolverse en meses o años, mientras que las placas pueden ser más resistentes. El lupus pernio suele estar presente en pacientes con sarcoidosis fibrótica crónica y se asocia con afectación del tracto respiratorio superior, fibrosis pulmonar avanzada, quistes óseos y enfermedad ocular.

Con un diagnóstico correcto y un tratamiento adecuado, la mayoría de los pacientes con sarcoidosis continúan llevando una vida normal.