Sarcoïdose

Wat is sarcoïdose?

Sarcoïdose is een multisysteem granulomateus ziekte. Dit betekent dat er verspreide verzamelingen mengsels zijn opruiend cellen (granulomen) die veel verschillende delen van het lichaam beïnvloeden. Kenmerkend is dat dit niet het geval iskazen epithelioïde granulomen (a pathologisch beschrijving die sarcoïde granulomen onderscheidt van omhullende of kaasachtige granulomen die bij tuberculose voorkomen).

Sarcoïdose begint meestal in de longen of in de longen lymfe knooppunten Op de borst. Het wordt gedacht dat ontsteking van de longblaasjes (kleine zakachtige luchtruimtes in de longen waar koolstofdioxide en zuurstof worden uitgewisseld) is het begin van het ziekteproces in de longen. Dit kan vanzelf verdwijnen of ertoe leiden granuloom Vorming en fibrose (littekens). Meer dan 90% van de patiënten heeft een of ander longprobleem. Ooit beschouwd als een zeldzame ziekte, is sarcoïdose nu de meest voorkomende ziekte fibrotisch longaandoeningen.

Andere organen die vaak worden aangetast (d.w.z. buiten de longen) zijn onder meer:

Huid 20–35%
Oog 20-30%
Lever 30 tot 40%
Hart 5-25%
Zenuwstelsel 1-5%
bewegingsapparaat 2-38%.

Wie loopt risico op sarcoïdose?

Sarcoïdose komt wereldwijd voor en treft mensen van alle rassen, leeftijden en seks.

Het risico lijkt groter te zijn als u van Afro-Amerikaanse, Scandinavische, Duitse, Ierse of Puerto Ricaanse afkomst bent.
Het treft vooral mensen tussen de 20 en 40 jaar oud.
Het risico is twee keer zo hoog bij zwarte vrouwen als bij zwarte mannen.

Wat veroorzaakt sarcoïdose?

Er is niet veel bekend over sarcoïdose en tot op heden zijn er geen oorzaken of oorzaken bekend. Er wordt aangenomen dat het een aandoening van het immuunsysteem is waarbij de natuurlijke afweermechanismen van het lichaam niet goed functioneren. Of deze abnormale immuunrespons een oorzaak is van sarcoïdose of een gevolg van de ziekte moet nog worden beantwoord.

Verder onderzoek is nodig om de resterende vragen te beantwoorden, zoals:

Wordt sarcoïdose veroorzaakt door a overgevoeligheid reactie op een of meer agenten (bacteriën, virussen, schimmels, chemisch toxine)?
In welk orgaan van het lichaam begint sarcoïdose eigenlijk?
Doen erfgenaamBeïnvloeden de omgeving en levensstijl de manier waarop de ziekte zich manifesteert en vordert?
Hoe kan sarcoïdose worden voorkomen?

Wat zijn de tekenen en symptomen van sarcoïdose?

Sarcoïdose veroorzaakt mogelijk geen symptomen, en de ziekte kan komen en gaan zonder dat de patiënt of arts het beseft. De symptomen kunnen plotseling optreden en vervolgens net zo snel weer spontaan verdwijnen. Soms kunnen ze echter het hele leven doorgaan.

Symptomen kunnen verband houden met het specifieke aangetaste orgaan of kunnen niet-specifieke algemene symptomen zijn, waaronder:

gewichtsverlies
verlies van eetlust
vermoeidheid
koorts
koude rillingen en nachtelijk zweten.

Sarcoïdose kan een of meer orgaansystemen aantasten.

Symptomen en tekenen van betrokkenheid van specifieke organen
Orgaan	Opmerkingen
licht	Ademhalingssymptomen zijn onder meer hoesten (droog of met slijm) en moeite met ademhalen Af en toe pijn op de borst en een beklemmend gevoel op de borst. Bij sommige patiënten veroorzaakt de betrokkenheid van de bovenste luchtwegen heesheid, neusobstructie en terugkerend of aanhoudend sinusitis
Bond (huid sarcoïdose)	Bij ongeveer 1/3 van de patiënten met cutane sarcoïdose zijn geen andere organen betrokken. verwondingen kan niet-specifiek zijn (vergelijkbaar met verschillende andere huidaandoeningen) of specifiek Niet-specifieke laesies omvatten: erytheem knobbelig: pijnlijke knobbels van 1-2 cm, voornamelijk op de schenen; vaak vergezeld van artritis op de enkels, ellebogen, polsen en handen (Löfgren syndroom) nummuleren eczeem erythema multiforme calcinose huid (uitspraak van calciumzouten in de huid) jeuk (karbonade) Specifieke laesies vertonen granulomen histologie (microscopisch onderzoek van een huid biopsie) en omvatten: lupus pernio: groot blauwrood en donkerpaars infiltraat knobbeltjes Y nummerplaat-zoals laesies op de neus, wangen, oren, vingers en tenen (geen winterhanden) huid platen: ronde, verdikte, paarsrode of bruine huidlaesies maculopapulair huiduitslag onderhuids knobbeltjes (ziekte van Darier-Roussy) infiltratie (verdikking) van oude littekens (litteken sarcoïdose)
Oog	Rode of tranende ogen Elk deel van het oog kan worden aangetast: granulomateus uveïtis: meest voorkomend, veroorzaakt wazig zien, tranende ogen en fotofobie (afkeer van licht) iris knobbeltjes retinochoroiditis conjunctivitis traankanaal klier interventie optisch zenuwen proptosis (uitstekende oogbol) Buitengewoon, watervallen, glaucoomen blindheid kan het gevolg zijn
Lever	Tot 1/3 heeft hepatomegalie (vergrote lever) of veranderingen in de lever enzym niveaus Leverziekte die ernstige symptomen veroorzaakt, is zeldzaam. Kan leiden tot koorts, ongemak en vermoeidheid
Hart	Sarcoïdose van de hartspier (myocardium) komt veel vaker voor bij Japanners dan bij andere rassen en is de belangrijkste doodsoorzaak door sarcoïdose in Japan. Pijn op de borst, hartkloppingen en zelden plotselinge dood Symptomen en tekenen die verband houden met congestief hartfalen. pericarditis of papillaire spier disfunctie (hartklepziekte). Deze omvatten moeite met ademhalen, zwelling van de enkels, onregelmatige hartslag en pijn op de borst.
Zenuwstelsel	Granulomen kunnen voorkomen in de hersenen en de wervelkolom kabelen gezichts- en oogzenuwen Kan leiden tot hoofdpijn, verwarring en ongemak gezichtsbehandeling verlamming
bewegingsapparaat	Artritis (ontsteking van de gewrichten), periartritis (ontsteking van omliggende weefsels), of artralgie (pijnlijke gewrichten) kunnen optreden Artritis komt vaker voor scherp (verschijnt plotseling), waardoor zwelling van de onderbenen en gevoeligheid van de enkels, knieën en vingers ontstaat chronisch (langdurige) sarcoïdartritis is zeldzaam
Calcium metabolisme	Hoog serum calciumspiegels in 2-63% van sarcoïdosepatiënten als gevolg van overproductie van vitamine D door sarcoïde granulomen. Het is mogelijk dat er geen behandeling nodig is. Nierstenen (nefrolithiasis) kunnen het gevolg zijn van een abnormaal calciummetabolisme

Sarcoïdose

Sarcoïde plaques

Sarcoïdose

Sarcoïd in de knie

Sarcoïdose

Sarcoïde granulomen

Lupus pernio. Cutane sarcoïdose

pernio lupus

Sarcoïdose

Sarcoïde papels

Sarcoïde knobbeltjes

Sarcoïdose

Vergrote lymfeklieren

Hoe wordt sarcoïdose gediagnosticeerd?

Er bestaat geen enkele of specifieke diagnostische test voor sarcoïdose. Bij vermoeden van sarcoïdose kunnen de volgende tests worden uitgevoerd.

Bewijs	Opmerkingen
röntgenfoto van de borst	Veranderingen in het uiterlijk van de longen, het hart en de lymfeklieren kunnen de eerste indicatie zijn van sarcoïdose.
Longfunctie	Tests om te zien hoe goed de longen hun werk doen: CO2 en O2 uitwisselen met het bloed. Granulomen en fibrose van het longweefsel verminderen de longcapaciteit en veranderen de normale gasstroom.
Bloed	Mild Bloedarmoede Het treedt op als gevolg van betrokkenheid van het granulomateuze beenmerg of een chronische ziekte. Verhoogde serumcalciumspiegels en abnormale leverfunctietests gaan vaak gepaard met sarcoïdose
biopsie	Microscopisch onderzoek van monsters van longweefsel of ander weefsel van aangetaste organen kan aantonen waar zich granulomen in het lichaam hebben gevormd en de diagnose bevestigen. Meerdere biopsieën het kan nodig zijn. Pathologische kenmerken die specifiek zijn voor sarcoïdose zijn vaak aanwezig in huidbiopten van de aandoening.
Spleetlamp-oogonderzoek	Onderzoek de binnenkant van het oog Het wordt gebruikt om stille schade te detecteren, zoals asymptomatisch uveïtis
Andere testen	Connecticut scan, echocardiografie, galliumscan ECG Kveim-test: een sarcoïde miltinjectie, biopsie om te bepalen of zich granulomen hebben gevormd (deze test is niet langer beschikbaar in Nieuw-Zeeland) Lever- en nierfunctietesten. 24-uurs uitscheiding van calcium via de urine Angiotensine omzettend enzym Tbc-test: negatief bij sarcoïdose

Deze tests worden niet alleen gebruikt om de diagnose te bevestigen, maar kunnen de arts ook helpen de diagnose te controleren Voortgang van de ziekte in de loop van de tijd en bepalen of de toestand verbetert of verslechtert.

Wat is de behandeling van sarcoïdose?

Voor de meeste patiënten met sarcoïdose is geen behandeling vereist. De symptomen zijn meestal niet invaliderend en verdwijnen meestal spontaan. In milde tot matige gevallen, omdat de ziekte spontaan kan verdwijnen, wordt een observatieperiode van 3 maanden aanbevolen voordat met een behandeling wordt begonnen. Wanneer behandeling noodzakelijk is, is het doel om de longen en andere aangetaste organen te laten functioneren en de symptomen te verlichten.

Bij de meeste patiënten vindt de initiële behandeling plaats met corticosteroïden; Ze worden gebruikt om ontstekingen en granuloomvorming te behandelen. Prednison wordt het meest voorgeschreven. corticosteroïde. Het kan zijn dat dit enkele jaren moet worden voortgezet, omdat de ziekte vaak voorkomt terugval zodra de behandeling is gestopt.

Als prednison de symptomen niet verbetert, kunnen andere immuunmodificerende middelen zoals methotrexaat, azathioprine, hydroxychloroquine of tetracyclines worden gebruikt.

Oog- en huidlaesies kunnen hiermee worden behandeld huidig corticosteroïden (oogdruppels, crèmes of injecties). Zijn Chirurgie is gebruikt om ontsierende huidplaques en lupus pernio te behandelen.

In individuele gevallen is succes gemeld met allopurinol, isotretinoïne, leflunomide, pentoxifylline, infliximab, thalidomide en JAK-kinase. remmers (bijvoorbeeld tofacitinib).

Het is vaak moeilijk om te weten wanneer u met de behandeling moet beginnen, welke medicijnen en doses u moet voorschrijven en hoe lang u moet behandelen, omdat de ziekte vaak zonder enige behandeling kan verdwijnen. De beslissing hangt af van de betrokken orgaansystemen en van de mate waarin de ontsteking of granuloomvorming is gevorderd.

Het monitoren van de ziekte is essentieel, omdat de behandeling dienovereenkomstig kan worden aangepast.

Hoe ernstig is sarcoïdose en wat is het? voorspelling?

Over het algemeen treedt sarcoïdose kortstondig op en verdwijnt in de meeste gevallen zonder terugval. 20-30% van de patiënten houdt enige permanente longschade op en 10-15% ontwikkelen Chronische sarcoïdose die vele jaren kan duren.

In gevallen van 5-10% kan de ziekte fataal worden als de granulomen of fibrose vitale organen zoals de longen, het hart, het zenuwstelsel, de lever of de nieren ernstig aantasten. Bij longziekte in het eindstadium kan long nodig zijn transplantatie.

Cutane sarcoïdose heeft meestal een lang beloop. papels en knobbeltjes hebben de neiging binnen maanden of jaren te verdwijnen, terwijl plaques resistenter kunnen zijn. Lupus pernio komt meestal voor bij patiënten met chronische fibrotische sarcoïdose en wordt in verband gebracht met betrokkenheid van de bovenste luchtwegen, gevorderde longfibrose, botcysten en oogziekten.

Met de juiste diagnose en passende behandeling blijven de meeste patiënten met sarcoïdose een normaal leven leiden.