Akute generalisierte exanthematische Pustulose

Was ist es akut weit verbreitet exanthematisch Pustulose?

Akute generalisierte exanthematische Pustulose oder PEGA ist eine seltene Krankheit. pustelartig Arzneimittel Eruption gekennzeichnet durch oberflächliche Pusteln.

AGEPs werden oft als schwerwiegend eingestuft. Haut- Nebenwirkung (SCAR) zu einem verschreibungspflichtigen Medikament. Es wird auch genannt giftig Pustulodermie.

Wer bekommt eine akute generalisierte exanthematische Pustulose?

AGEP hat eine Schätzung Vorfall 3 bis 5 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr. Es tritt bei Männern und Frauen, Kindern und Erwachsenen auf.

Was verursacht eine akute generalisierte exanthematische Pustulose?

Mehr als 90% der AGEP-Fälle werden durch Medikamente verursacht, meistens Beta-Lactam-Antibiotika (Penicilline, Cephalosporine und Chinolone). Andere Medikamente, die AGEP verursachen können, umfassen:

• Tetracycline
• Sulfonamide
• Orale Antimykotika, insbesondere Terbinafin
• Calciumkanalblocker wie Diltiazem
• Hydroxychloroquin
• Carbamazepin
• Paracetamol.

Der Beginn von AGEP tritt normalerweise innerhalb von 2 Tagen nach Exposition gegenüber dem verantwortlichen Arzneimittel auf.

Viral Infektionen (Epstein-Barr-Virus, Enterovirus, Adenovirus, Cytomegalovirus, Hepatitis B-Viren und andere) sind häufige Auslöser von AGEP bei Kindern. In einigen Fällen wurden auch Spinnenbisse in Betracht gezogen. Es besteht der Verdacht, dass einige pflanzliche Arzneimittel AGEP verursacht haben könnten.

Neuere Forschungen legen nahe, dass AGEP mit assoziiert ist IL36RN Gen Mutationen. Diese genetisch Anomalien mach den Patienten mehr anfällig zu Pustulose, wenn bestimmte Medikamente verschrieben werden oder wenn sie ausgesetzt sind Infektion. Ähnliche Mutationen finden sich auch bei einigen Patienten mit anderen Pustelstörungen wie generalisierter Pustelpsoriasis, palmoplantar Hallopeau-Pustulose und Akrodermatitis-Kontinuum.

Was sind die klinischen Merkmale einer akuten generalisierten exanthematischen Pustulose?

AGEP beginnt normalerweise im Gesicht oder in den Achselhöhlen und in der Leiste und wird dann mehr verlängert. Es ist gekennzeichnet durch das schnelle Auftreten von Bereichen roter Haut, die mit sterilen Pusteln von der Größe eines Stecknadelkopfes übersät sind. Es gibt normalerweise mehr Krankheiten in den Hautfalten. Gesichtsschwellungen treten häufig auf.

Oral Verletzungen beeinflussen ungefähr 20% bei PEGA-Patienten.

AGEP kann mit a assoziiert sein Fieber und leichte Schmerzen, aber oft ist der Patient nicht besonders krank. Eine Beteiligung mehrerer Organe ist selten, kann jedoch zu schweren Erkrankungen führen.

AGEP bleibt ein bis zwei Wochen bestehen und dann wird die Haut mit kleinen Halsbändern von abgestoßen Peeling Wie ist es gelöst.

Was sind die Komplikationen einer akuten generalisierten exanthematischen Pustulose?

Etwa 10% von PEGA-Patienten haben eine schwere organassoziierte Reaktion Funktionsstörung (Lunge, Blut, Nieren, Leber).

AGEP kann sich mit dem Medikament überschneiden Überempfindlichkeit Syndrom oder Stevens-Johnson-Syndrom / toxisch epidermal Nekrolyse, die lebensbedrohlich sein kann.

Sekundärinfektion ist selten.

Wie wird eine akute generalisierte exanthematische Pustulose diagnostiziert?

AGEP wird häufig klinisch diagnostiziert. Unterstützende Untersuchungen können umfassen:

• Blutuntersuchung: Neutrophilie und Diener entzündlich Marker werden normalerweise gefunden. Eosinophilie und Nieren- oder hepatisch Anomalien können vorhanden sein und sollten überwacht werden.
• Biopsie der Haut: subkorneal Pusteln gefüllt mit Neutrophile. Sehen Dermatopathologie von AGEP.
• Patch Test: wird manchmal zur Bestätigung verwendet Allergie zu einem Erreger von AGEP.

Welches ist das Differenzialdiagnose bei generalisierter akuter exanthematischer Pustulose?

Zu den Hauterkrankungen, die manchmal schwer von AGEPs zu unterscheiden sind, gehören:

• Stevens-Johnson-Syndrom / toxische epidermale Nekrolyse
• Arzneimittelüberempfindlichkeitssyndrom
• Eine andere Droge Eruptionen
• Generalisierte Pustelpsoriasis
• Neutrophil Hautkrankheit
• Akut gelegen exanthematische Pustulose.

Wie wird akute generalisierte exanthematische Pustulose behandelt?

Patienten mit PEGA werden normalerweise für einige Tage ins Krankenhaus eingeliefert. Patienten können jedoch zu Hause behandelt werden, wenn sie sich zum Essen und Trinken gut genug fühlen.

Neue Medikamente, insbesondere Antibiotika, sollten nach Beginn der AGEP abgesetzt werden.

Dann basiert die Behandlung auf der Linderung der Symptome mit Feuchtigkeitscremes, aktuell Kortikosteroide, orale Antihistaminika und Schmerzmittel bis Eruption löst. Systemisch Eine Therapie ist selten angezeigt.

Was ist das Ergebnis einer akuten generalisierten exanthematischen Pustulose?

Der AGEP-Ausschlag löst sich ab und verschwindet spontan in etwa 10 Tagen. Nicht gewöhnlich wiederholen es sei denn, dasselbe Arzneimittel, das die erste Episode verursacht hat, wird erneut eingenommen. Eine zweite Episode kann schwerwiegender sein.