Spitznävus Pathologie

Spitz Nävus

Spitznävus kann aufgrund der klinischen, großen diagnostischen Schwierigkeiten, dermoskopisch und histologische Merkmale, die ähneln Melanom. Obwohl allgemein bei Kindern gesehen, Spitz nevi es kann bei Erwachsenen auftreten. Das Typische oder Klassische Verletzung Es ist eine Rose Papel oder Knötchen, die plötzlich auftritt und einige Monate lang schnell wächst. Da ist ein pigmentiert Variante.

Die meisten Spitznävi sind zusammengesetzt oder intradermal Tumoren Glücklicherweise sind reine Spitzknoten-Nävi ziemlich selten, da sie einem Melanom sehr ähnlich sein können. Es gibt verschiedene histologische diagnostische Kriterien, die helfen können, den Spitznävus vom Melanom zu unterscheiden.

Hauptdiagnosekriterien für Spitz naevi:

• Gut definiert symmetrisch Low-Power-Visier mit minimalem Seite Pagetoid Ausbreitung (Abbildung 1)
• Die Zellen des Naevus sind o fusioniert Epithelioid (Abbildung 1-3)
• Nuklear Die Vergrößerung ist ziemlich gleichmäßig (Abbildung 1-3).
• Die Nucleolarvergrößerung ist ziemlich gleichmäßig
• Reifung der Zellen in den tiefsten Teilen der Verletzungen (Zellen Atrophie und kleiner werden) und dazwischen verteilen Kollagen Bündel
• Kamino-Körper (verschmelzen eosinophil Kügelchen Verbindung Basalmembran Komponenten, die PAS-positiv sind) (Abbildung 4, Pfeil)

Kleinere diagnostische Kriterien für Spitznävi sind die Gewerkschaft Ausschnittoberflächlich mehrkernig Nävuszellen, ein fibrovaskuläres Stromaund einzelne Nävuszellen an der Basis der Läsion.

Es wurden unzählige Varianten von Spitz naevi beschrieben. Sie haben wenig klinische Relevanz, können aber für junge Lehrer, die eine Veröffentlichung und Beförderung anstreben, sehr relevant sein.

Spitzoid Tumor von ungewisser Bedeutung, atypisch Spitznävus, spitzoides Melanom

Es ist zunehmend klarer geworden, dass ein Spitzoidtumor von ungewisser Bedeutung oder STUMP einen Tumor von darstellt der Böse Potenzial, auf halbem Weg in eine histologisch Fortsetzung mit Spitznävus in der gutartig Ende und spitzoides Melanom am malignen Ende. STUMP beinhaltet ziemlich oft Lymphe Knoten aber es erstreckt sich selten weiter (Abbildung 5).

Bösartige Spitz-Tumoren sind selten, aber möglicherweise tödlich. Sie sind im Allgemeinen sehr atypisch (Abbildungen 6, 7), aber leider weisen einige dieser bösartigen Fälle Merkmale auf, die einen gutartigen Spitznävus fast genau nachahmen. Bei der Behandlung von Spitzoidläsionen sind die betreffenden histologischen Merkmale in der folgenden Tabelle aufgeführt. Leider bietet keines dieser Merkmale absolute Sicherheit für die Diagnose (mit der möglichen Ausnahme eines Verlusts von 9p21 pro FISCH)

Besorgniserregende Eigenschaften von Spitz naevi

• Marginal (tief) Mitose
• Zahlreiche Mitosen
• Atypische Mitosen
• Kaminos vermisste Körper
• Geschwürbildung
• Mangel an Reifung (Reifung bezieht sich auf eine Abnahme der Zellgröße mit einer Abnahme von Dermis)
• Erweiterbares Wachstumsmuster
• Diffus p16 Negativität mit Immunhistochemie
• Abnormale FISH-Sonde oder CGH resultieren, insbesondere wenn die Anomalie ist um 9p21 (die Region, in der die p16 Gen es ist gefunden)

Eine vergleichende genomische Hybridisierung (CGH) kann in schwierigen Fällen äußerst nützlich sein, die Finanzierung dieser Tests kann jedoch problematisch sein. In Neuseeland ist FISH derzeit privat über das IGENZ-Labor in Auckland erhältlich. Abbildung 8 zeigt a diploid ergänzen von 9p21 (dh zwei Kopien jeder Farbe) in jeder Zelle, was mit einem Spitznävus mit einem geringen malignen Potential konsistenter ist.

Pigmentiert Spindelzelle Reeds Nävus

Reeds spindelzellpigmentierter Nävus tritt bei Kindern und jungen Erwachsenen als gut definiert Hochpigmentierte Läsion mit einer eher charakteristischen dermoskopischen Sternform Morphologie. Es kann schwierig sein, sie von pigmentierten Spitznävi zu unterscheiden, aber die Unterscheidung ist möglicherweise kein wirkliches Problem, da sie wahrscheinlich Varianten derselben Entität sind und koexistieren können.

HistologischEs gibt sehr charakteristische Nester von Spindelzellen mit schweren Pigmentierung. Kamino Körper und Gelenke gespalten (wie in Spitz naevi zu sehen) kann vorhanden sein. Pagetoid Ausbreitung kann vorhanden sein, sollte aber in erster Linie auf die beschränkt werden Epidermis oder wenn es höher ist, ist es nur in der Mitte des Nävus zu sehen (Abbildungen 9, 10).

Differenzialdiagnose Spitz und Reed Naevi

Die Differentialdiagnose von Spitz und Reed Naevi umfasst erworben melanozytisch Nävi, blaue Nävi und Melanom.

Spitz-Tumoren mit Kinase-Fusionen

Es wurde kürzlich gezeigt, dass Spitzoid Neoplasien Portkinase-Fusionen von ROS1 (17%), NTRK1 (16%), ALK (10%), BRAF (5%) und RET (3%) in einem sich gegenseitig ausschließenden Muster. Diese Mutationen scheinen in einer Untergruppe von gutartigen und bösartigen spitzoiden Tumoren vorhanden zu sein. Spitz-Tumoren mit einer ALK-Mutation sind häufig melanozytäre Verbindungen Proliferationen mit einem vorherrschenden intradermalen Wachstum. Diese Verletzungen haben in der Regel eine plexiform dermal Kreuzungswachstum Faszikel spindelförmig Melanozyten (Abbildungen 11, 12, 13). Die ALK-Immunhistochemie kann diese Fusion bestätigen (Abbildung 14). Einige dieser Mutationen können liefern therapeutisch Ziele für bösartige Tumoren.