Einführung
Dowling-Degos-Krankheit ist eine autosomal dominante Hauterkrankung gekennzeichnet durch progressiv Pigmentierung der Haut im Körper faltet sich. Assoziation mit Funktionsverlust Mutationen in KRT5 (Codierung Randstein 5) ist dokumentiert.
Histologie der Dowling-Degos-Krankheit
Epidermal Veränderungen bei der Dowling-Degos-Krankheit umfassen Hyperkeratose, oft mit kleinen Horn Zysten und Ausdünnung der suprapapillären Epidermis. dünn epithelial Stränge erstrecken sich bis zur Oberfläche Dermis der Epidermis und Haar Follikel was zu einem "geweihartigen" Muster führt (Abbildungen 1, 2). Epidermal Hyperpigmentierung Es ist üblich, obwohl selten, neinpigmentiert Varianten werden gemeldet. Haar Follikel Infundibulum es kann erweitert werden. Dermal perivaskulär lymphohistiozytisch infiltrieren (Abbildungen 1, 2, 3) oder a Lichenoid Ein Muster der Gewebereaktion kann beobachtet werden.
Pathologie der Dowling-Degos-Krankheit
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Differenzialdiagnose der Dowling-Degos-Krankheit
Die Galli-Galli-Krankheit ist ein Subtyp der Dowling-Degos-Krankheit und zeichnet sich durch den zusätzlichen Befund von ausdyskeratotisch Akantholyse (Abbildung 3, Pfeil). Andere Kliniker und histologisch Die Merkmale sind identisch mit denen der Dowling-Degos-Krankheit.
Seborrhoisch Keratose - im Dowling-Degos-KrankheitEpithelstränge erstrecken sich von der Epidermis und den Haarfollikeln. Das klinische Erscheinungsbild ist sehr hilfreich bei der Unterscheidung dieser Zustände.
Haben Syndrom - histologische Merkmale geteilt mit Dowling-Degos-Krankheit; Das klinische Erscheinungsbild bei Rosacea im Gesicht ist jedoch anders Verletzungen, narbige Narben und seborrhoische Keratose-ähnliche Läsionen am Rumpf und Liegestütze. Das Haber-Syndrom ist nicht mit Keratin-5-Mutationen assoziiert.
