Pathologie van de ziekte van Dowling-Degos

Invoering

De ziekte van Dowling-Degos is een autosomaal dominante huidaandoening gekenmerkt door progressief pigmentatie van de huid in lichaamsplooien. Associatie met functieverlies mutaties op KRT5 (codering intomen 5) is gedocumenteerd.

histologie Dowling-Degos-ziekte

epidermaal Veranderingen in de ziekte van Dowling-Degos omvatten hyperkeratose, vaak met kleine Hoorn cysten en dunner worden van de suprapapillair opperhuid. Dun epitheel strengen strekken zich uit naar het oppervlak dermis van de opperhuid en haar follikels resulterend in een 'gewei-achtig' patroon (figuren 1, 2). Epidermaal hyperpigmentatie het is gebruikelijk, hoewel zeldzaam, neegepigmenteerd varianten worden gemeld. Haar follikel infundibulum kan verwijd zijn. Dermaal perivasculair lymfohistiocytisch infiltreren (figuren 1, 2, 3) of een korstmos Een patroon van weefselreactie kan worden waargenomen.

differentiële diagnose Dowling-Degos-ziekte

De ziekte van Galli-Galli is een subtype van de ziekte van Dowling-Degos en onderscheidt zich door de aanvullende bevinding vanfloppy disk acantholyse (Afbeelding 3, pijl). Andere clinici en histologisch de kenmerken zijn identiek aan die van de ziekte van Dowling-Degos.

seborroïsch keratose - in Dowling-Degos-ziekte, epitheliale strengen strekken zich uit van de epidermis en haarzakjes. De klinische presentatie is zeer nuttig bij het onderscheiden van deze aandoeningen.

Hebben syndroom - histologische kenmerken gedeeld met Dowling-Degos-ziekte; de klinische presentatie is echter anders bij rosacea in het gezicht. verwondingen, littekens met putjes en seborrheic keratose-achtige laesies op de romp en Opdrukken. Het Haber-syndroom is niet geassocieerd met keratine 5-mutaties.