Was ist es lymphomatoid Papulose?
Lymphomatoide Papulose ist eine seltene Hauterkrankung, die durch selbstheilende Hautkulturen gekennzeichnet ist. Verletzungen das sieht unter dem krebsartig aus Mikroskop aber sie sind es tatsächlich gutartig. Die Läsionen enthalten ungewöhnliche Zellen, die denen in einigen ähnlich sind Lymphome.
Obwohl die meisten Fälle von lymphomatoider Papulose gutartig sind, können 10 bis 20% der Patienten eine haben Lymphom vor, zur gleichen Zeit oder nach der Diagnose einer lymphomatoiden Papulose.
Was verursacht lymphomatoide Papulose und wer bekommt sie?
Die Ursache der lymphomatoiden Papulose ist unbekannt, aber mit a assoziiert Proliferation von atypisch T-Zelle Lymphozyten. Die Schätzung Vorfall es sind 1,2 bis 1,9 Fälle pro Million Einwohner, was es zu einer seltenen Krankheit macht. Es kann Menschen aller Rassen betreffen, Sex und Alter, aber es wird weniger häufig bei Menschen mit schwarzer Haut gesehen.
Was sind die Anzeichen und Symptome?
Die meisten Patienten haben mehrere Papeln Es kann überall am Körper auftreten, betrifft jedoch am häufigsten Brust, Bauch, Rücken, Arme und Beine. Papeln treten in Kulturen auf und können leicht jucken. Sie sehen sehr unterschiedlich aus. Welches kann entwickeln in Blut- oder EiterGefüllte Blasen, die platzen und vor der vollständigen Heilung eine krustige Wunde bilden. Die Läsionen heilen innerhalb von 2 bis 8 Wochen nach ihrem Auftreten spontan mit oder ohne Narbenbildung ab.
Die Anzahl der vorhandenen Läsionen kann zwischen eins und Hunderten variieren. Ausbrüche von Verletzungen kommen und gehen seit vielen Jahren.
Lymphomatoide Papulose
Lymphomatoide Papulose
Lymphomatoide Papulose
Wie wurde die Diagnose gestellt?
Die Diagnose muss von einer Haut gestellt werden Biopsie, manchmal wiederholt. Lymphomatoide Papulose wird manchmal mit verwechselt akut Pityriasis Lichenoide und verschiedene andere Hauterkrankungen.
Es wurden vier histopathologische Varianten beschrieben: Typ A, Typ B, Typ C und Typ D. Einige Patienten haben mehr als einen Typ von Verletzung. Spezifische Tests bewerten die Arten von T-Zell-Lymphozyten in der infiltrieren: CD30 + -Zellen sind charakteristisch für lymphomatoide Papulose.
Welche Behandlung gibt es?
Die folgenden Behandlungen werden verwendet, um die Heilung von lymphomatoiden Papulose-Läsionen zu beschleunigen oder die Krankheit zu unterdrücken.
- Aktuell Steroide
- Intraläsionales Steroid
- Phototherapie (UVB oder PUVA)
- Anti-entzündlich Mittel wie Tetracyclin-Antibiotika
- Methotrexat: Es wird berichtet, dass die Ansprechrate 75% bei Dosen von 10 bis 30 mg pro Woche beträgt, aber die Krankheit kann Rückfall.
Ausblick Wie ist die Prognose für lymphomatoide Papulose?
Es gibt keine Heilung für lymphomatoide Papulose. Es dauert oft Jahre. Während dieser Zeit müssen Patienten regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, um Veränderungen festzustellen, die auf ein frühes Lymphom hinweisen können.
Es wurde berichtet, dass andere Formen von Lymphomen bei 4 bis 25% von Patienten auf lymphomatoide Papulose folgen, und eine Langzeitbeobachtung wird empfohlen. Diese schließen ein:
- T-Zell-Lymphom einschließlich Mycosis fungoides und CD30 + anaplastisch großzelliges Lymphom
- B-Zell-Lymphom
- Hodgkin-Lymphom.
