Wat is linfomatoide papulosis?
La papulosis linfomatoide es un trastorno cutáneo poco común que se caracteriza por cultivos de piel autocurativa. verwondingen que se ven cancerosos bajo el microscoop pero son en realidad goedaardig. Las lesiones contienen células inusuales que son similares a las que se encuentran en algunos lymfomen.
Aunque la mayoría de los casos de papulosis linfomatoide son benignos, 10 a 20% de los pacientes pueden tener una lymfoom antes, al mismo tiempo o después del diagnóstico de papulosis linfomatoide.
¿Qué causa la papulosis linfomatoide y quién la contrae?
Se desconoce la causa de la papulosis linfomatoide, pero se asocia con una proliferatie van atypisch T-cel lymfocyten. El estimado incidentie es de 1,2 a 1,9 casos por millón de habitantes, por lo que es una enfermedad rara. Puede afectar a personas de todas las razas, seks y la edad, pero se observa con menos frecuencia en personas de piel negra.
Wat zijn de tekenen en symptomen?
La mayoría de los pacientes presentan múltiples papels que puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia afecta el pecho, el estómago, la espalda, los brazos y las piernas. Las pápulas aparecen en cultivos y pueden picar levemente. Son bastante variables en apariencia. Que puede ontwikkelen en sangre- o pusAmpollas rellenas que se rompen y forman una llaga con costra antes de curar por completo Las lesiones cicatrizan espontáneamente con o sin cicatrices en las 2 a 8 semanas posteriores a su aparición.
El número de lesiones presentes puede variar de una a cientos. Los brotes de lesiones van y vienen durante muchos años.
lymfomatoïde papulose
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Hoe is de diagnose gesteld?
El diagnóstico debe ser realizado por una piel biopsie, a veces repetido en varias ocasiones. La papulosis linfomatoide a veces se confunde con scherp pityriasis liquenoides y varias otras afecciones de la piel.
Se han descrito cuatro variantes histopatológicas: tipo A, tipo B, tipo C y tipo D. Algunos pacientes tienen más de un tipo de blessure. Las pruebas específicas evalúan los tipos de linfocitos de células T en el infiltreren: Las células CD30 + son características de la papulosis linfomatoide.
Welke behandeling is beschikbaar?
Los siguientes tratamientos se utilizan para acelerar la curación de las lesiones de papulosis linfomatoide o suprimir la enfermedad.
- Huidig steroïden
- Esteroide intralesional
- Fototerapia (UVB o PUVA)
- Anti-opruiend agentes como antibióticos de tetraciclina
- Metotrexato: se informa que la tasa de respuesta es del 75% a dosis de 10 a 30 mg por semana, pero la enfermedad puede terugval.
Outlook ¿Cuál es el pronóstico para la papulosis linfomatoide?
No existe cura para la papulosis linfomatoide. A menudo dura años, tiempo durante el cual los pacientes deben ver a su médico con regularidad para detectar cualquier cambio que pueda indicar un linfoma temprano.
Se ha informado que otras formas de linfoma siguen a la papulosis linfomatoide en 4 a 25% de los pacientes, por lo que se recomienda un seguimiento a largo plazo. Éstas incluyen:
- Linfoma de células T que incluye micosis fungoide y CD30 + anaplastisch grootcellig lymfoom
- B-cel lymfoom
- Linfoma de Hodgkin.
