Epidermaler Nävus

Was ist ein epidermal Nävus?

Ein epidermaler Naevus ist auf übermäßiges Wachstum des Epidermis. Verletzungen sind bei der Geburt vorhanden (50%) oder entwickeln während der Kindheit (hauptsächlich im ersten Lebensjahr). das Anomalie entsteht durch einen Defekt im Ektoderm, der äußeren Schicht des Embryos, aus der die Epidermis und neuronale Gewebe.

Arten von Epidermis nevi

Die Hautläsionen, die am häufigsten als epidermale Nävi bezeichnet werden, sind auf ein Überwachsen von zurückzuführen Keratinozyten (Hornzellen der Haut).

• Linear epidermaler Nävus
• Epidermolytisch epidermaler Nävus
• Akantolytisch epidermaler NävusÄhnlich wie bei der Hailey-Hailey- oder Darier-Krankheit)
• Lineare Porokeratose
• Systematisierte epidermale Nävi

Wenn ein anderer Bestandteil der Haut vorherrscht, wird die Verletzung Es wird ein organoider Nävus genannt.

Was verursacht einen epidermalen Nevus?

Es gibt jeweils zwei Kopien Gen, einer stammt von der Mutter des Individuums und der andere von seinem Vater. Es gibt zwei Populationen von Hautzellen, von denen angenommen wird, dass sie die enthalten Gene oder die Gene des Vaters (Mosaik). Wenn eine dieser Populationen von Hautzellen abnormal ist, kann dies zu a führen gelegen Bereich der verdickten Haut, ein epidermaler Nävus. Epidermale Nävi betreffen selten mehr als ein Familienmitglied. Mutationen Sie wurden in FGFR3, PIK3CA und HRAS nachgewiesen.

Epidermale Nävi sind nach Blashkos Linien verteilt. Diese Linien sind die Fußabdrücke, die von Gruppen genetisch identischer Zellen in der Entwicklung Embryo. Die Hautzellen, bei denen das abnormale Gen aktiv ist, breiten sich aus, um den epidermalen Naevus zu bilden, während die verbleibenden Hautzellen die anderen Bereiche scheinbar normaler Haut bilden.

Neue Forschungen haben Punktmutationen in gefunden Randstein Gene, die diese Theorie unterstützen. Das abnormale Gen befindet sich in Zellen des Epidermisnävus, jedoch nicht in normaler Haut. Gleiches Keratin 1 und Keratin Ten-Gen Anomalien wurden bei Eltern mit epidermolytischem Epidermisnävus und bei ihren Kindern gefunden ausgelassen Ichthyosiform Erythrodermie (eine seltene Form von Ichthyose). Daher wird angenommen, dass der epidermolytische epidermale Nävus eine Mosaikform dieser Art von Ichthyose ist.

Die bei Darier-Krankheit auftretende ATP2A2-Genanomalie wurde in betroffenen Zellen eines Patienten mit akantholytischem epidermalem Naevus nachgewiesen, so dass dieser Typ möglicherweise eine Mosaikform von Darier-Krankheit ist. Lineare Porokeratose kann eine Mosaikform von sein verbreitet oberflächlich aktinisch Porokeratose.

Was sind die Merkmale des epidermalen Nävus?

Linearer epidermaler Nävus

Ein epidermaler Naevus tritt normalerweise am Rumpf und an den Extremitäten auf und ist im Gesicht oder auf der Kopfhaut ungewöhnlich. Die meisten sind lineare epidermale Nävi: Sie bilden eine Linie, normalerweise nur auf einer Körperseite (einseitig(auch als Nävus unis lateralis bekannt). Wenn sie zum ersten Mal bei der Geburt oder im Säuglingsalter auftreten, sind sie flach, braun oder braun, aber wenn das Kind älter wird, werden sie dicker und oft warzig. Der Nävus kann auch über einige Jahre ausgedehnter werden.

Systematisierte epidermale Nävi

Systematisierte epidermale Nävi sind seltener und werden manchmal als Ichthyose-Hystrix bezeichnet. Es gibt mehrere Läsionen, die im Allgemeinen in einem Wirbelmuster auftreten und auf einer oder beiden Seiten des Körpers auftreten. Bei einigen Patienten gibt es auch andere angeboren Anomalien, insbesondere des Skeletts und des Zentralnervensystems (ENS).

Histologie epidermaler Nävus

Auf der Haut Biopsiezeigt der epidermale Naevus eine Zunahme der Dicke der Epidermis. Siehe Epidermisnävus Pathologie.

• Der seltene epidermolytische epidermale Nävus-Subtyp ist gekennzeichnet durch a histologisch Muster als epidermolytisch bezeichnet Hyperkeratose und ähnelt der bei bullösen ichthyosiformen Erythrodermie.
• Der akanthoholytische epidermale Nävus weist eine Pathologie auf, die der Darier-Krankheit ähnelt.
• Die lineare Porokeratose weist eine Pathologie auf, die einer disseminierten oberflächlichen aktinischen Porokeratose ähnelt.

Epidermale Nävus-Syndrome

Epidermale Nävus-Syndrome beziehen sich auf die Assoziation von a keratinozytisch oder organoider epidermaler Naevus mit Anomalien in anderen Organsystemen, die vom embryonalen Ektoderm abgeleitet sind. Diese Syndrome können Augen, Knochen oder das Nervensystem betreffen. Viele spezifische Syndrome wurden beschrieben.

Der Defekt, der Hautläsionen verursacht, kann auch zu Störungen anderer innerer Organe wie Gehirn, Augen und Skelett führen. Wenn mehrere Organe betroffen sind, wird der Zustand als epidermaler Naevus bezeichnet. Syndrom (ENS).

Komplikationen der epidermalen Nävi

Die meisten epidermalen Nävi bleiben im Erwachsenenalter unverändert und verursachen keine Probleme.

Welches ist das Differenzialdiagnose für epidermalen Nävus?

Entzündlich linear warzig epidermaler Nävus (ILVEN) es wird oft getrennt vom epidermalen Nävus klassifiziert.

Organoide Nävi sind gekennzeichnet durch gutartig übermäßiges Wachstum der Epidermis Blinddarm Strukturen.

• Talg Nävus
• Schweiß Drüse Nävus
• Comedo Nävus
• Becker Nävus.

Melanozytisch Nävi zeichnen sich dadurch aus, dass sie gutartig sind Proliferation von melanozytären Nävuszellen.

Was ist die Behandlung für epidermale Nävi?

Es gibt keine wirklich wirksame medizinische Behandlung für epidermale Nävi. Aktuell Calcipotriol kann in einigen Fällen die Hautdicke verringern. Im Bedarfsfall, Sein oder die Nävi können chirurgisch entfernt werden.