Was ist Mycosis fungoides palmaris et plantaris?
Mycosis fungoides palmaris et plantaris ist eine sehr seltene Krankheit gelegen Form von Mycosis fungoides, eine Art von Haut- T-Zelle Lymphom. Obwohl Mycosis fungoides in ungefähr 10% Fällen die Hände betrifft, palmoplantar Variante betrifft nur Hände und Füße [1].
Mycosis fungoides palmaris
Mycosis fungoides palmaris
Mycosis fungoides palmaris
Mycosis fungoides der Palmen
Wer bekommt Mycosis fungoides palmaris et plantaris?
Es wurden weniger als 30 Fälle von Mycosis fungoides palmaris et plantaris gemeldet. Obwohl Mycosis fungoides palmaris et plantaris alle Altersgruppen betreffen kann, tritt sie tendenziell bei Erwachsenen mittleren Alters auf. [2]. Es betrifft Männer häufiger als Frauen [2].
Was verursacht Mycosis fungoides palmaris et plantaris?
Die genaue Ursache der Mykose fungoides palmaris et plantaris ist unbekannt. Nicht nur viral genetisch, epigenetischoder Umweltfaktor wurde mit Mycosis fungoides in Verbindung gebracht [3].
Was sind die klinischen Merkmale von Palmaris et Plantaris Mycosis fungoides?
Mycosis fungoides palmaris et plantaris ähnelt am häufigsten hartnäckig Hand Ekzem und Fußekzem [1,2].
- Es kann nur die Hände, nur die Füße oder sowohl Hände als auch Füße betreffen.
- Die Handflächen und Fußsohlen sind häufiger betroffen als die Oberseiten der Hände und Füße.
- Geschenke verdickt schuppig rot Platten, die stechen können oder nicht.
- Teller neigen dazu bestehen bleiben oder Rückfall trotz Behandlung.
Die klinischen Eigenschaften von Palmaris et Plantaris Mycosis fungoides können jedoch sehr unterschiedlich sein. Blasen und Pusteln, Erosionen, Tumoren und Geschwüre alle wurden gemeldet. Es betrifft selten die Nagel [2].
Was sind die Komplikationen von Mycosis fungoides palmaris et plantaris?
Mycosis fungoides palmaris et plantaris kann Schmerzen verursachen, Risseund Schwierigkeiten mit den Händen und Füßen.
- Sekundär bakteriell Infektion (Staphylokokken und / oder Streptokokken) können Pusteln verursachen, Krusten, und Schmerz.
- Fortschreiten zu einer umfassenderen Form des kutanen T-Zell- oder Sézary-Lymphoms Syndrom Es wurde nicht berichtet, aber dies bleibt eine mögliche Komplikation.
Wie wird Mycosis fungoides palmaris et plantaris diagnostiziert?
Der Arzt kann auf eine ungewöhnliche Ursache von Hand- und Fußverletzungen aufmerksam gemacht werden. Dermatitis durch häufige Rückfälle und Resistenz gegen regelmäßige Behandlungen. Eine vollständige Hautuntersuchung sollte durchgeführt werden, einschließlich der Bewertung der Lymphe Knoten, wie vergrößerte Lymphknoten vermuten lassen könnten verlängert Lymphom.
Die Diagnose von Mycosis fungoides palmaris et plantaris wird anhand eines Gewebes gestellt Biopsie und Bewertung durch a Dermatopathologe.
das histologisch Die Merkmale von Mycosis fungoides können subtil sein, da das frühe T-Zell-Lymphom einem Ekzem ähneln kann. Mehrere wiederholten sich Biopsien es kann notwendig sein.
Ein vollständiges Blutbild ist erforderlich, um sicherzustellen, dass kein assoziiertes Sézary-Syndrom vorliegt.
Welches ist das Differenzialdiagnose für Mykose fungoides palmaris et plantaris?
Die Differentialdiagnose von Mycosis fungoides palmaris et plantaris umfasst alle Formen der Dermatitis der Hand. Folgendes sollte berücksichtigt werden:
- Irritierend Kontaktdermatitis: Handekzem durch aggressive Chemikalien und Reizstoffe;; Dies betrifft selten die Füße
- Allergische Kontaktdermatitis: Eine Art von Ekzem, das am häufigsten die Hände betrifft und durch verursacht wird immunologisch Antwort auf a Allergen
- Pompholyx - eine Form des Ekzems, bei der sich an den Seiten der Finger und an den Handflächen juckende Blasen bilden, die häufig durch Schwitzen ausgelöst werden. Pompholyx kann auch die Füße betreffen.
- Palmoplantare Psoriasis - Verdickung, Kletternund Schälen von Händen und Füßen; Psoriasis ein Dystrophie kann beobachtet werden
- Palmoplantar Pustulose - ein chronisch Störung, die durch anhaltende zarte Pustelnklumpen an den Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet ist
- Mycosis fungoides: die häufigste und am weitesten verbreitete Form des kutanen T-Zell-Lymphoms ekzematös Flecken, Plaketten, KnötchenTumoren und Geschwüre, im Allgemeinen in sonnengeschützten Bereichen wie dem Rumpf; das Eruption es ist nicht auf Hände und Füße beschränkt.
Was ist die Behandlung für Mycosis fungoides palmaris et plantaris?
Die Behandlungsmöglichkeiten für Mycosis fungoides palmaris et plantaris hängen vom Ausmaß der Krankheit, der lokalen Erfahrung und den verfügbaren Medikamenten und Geräten ab. Folgendes wurde allein oder in Kombination mit Erfolg verwendet:
- Aktuell Steroide
- Ultraviolett B (UVB) Phototherapie
- Photochemotherapie mit Psoralen und Ultraviolett A (PUVA)
- Bexaroten Gel (ein aktuelles Rexinoid)
- Topischer Stickstoffsenf
- Chemotherapie
- Gelegen Strahlentherapie oder Elektronenstrahl-Therapie
- Oral Retinoide
- Methotrexat
Was ist das Ergebnis von Mycosis fungoides palmaris et plantaris?
Mycosis fungoides palmaris et plantaris breitet sich selten auf andere Gewebe aus und gilt als langsam wachsend.
Nicht wie andere LymphomeDie Aussichten sind im Allgemeinen gut. Die Symptome können normalerweise mit der Behandlung kontrolliert werden. Die Behandlung ist jedoch nicht heilend und kann wiederholen nach Remission viele Monate oder Jahre dauern.