Mycosis fungoides palmaris en plantaris

Wat is mycosis fungoides palmaris en plantaris?

Mycosis fungoides palmaris et plantaris is een zeer zeldzame ziekte gelegen vorm van mycosis fungoides, een type van huid T-cel lymfoom. Hoewel mycosis fungoides in ongeveer 10% van de gevallen de handen aantast, palmoplantair variant treft alleen de handen en voeten [1].

Wie krijgt mycose fungoides palmaris en plantaris?

Er zijn minder dan 30 gevallen gemeld van mycosis fungoides palmaris en plantaris. Hoewel mycosis fungoides palmaris en plantaris alle leeftijden kan treffen, komt de ziekte meestal voor bij volwassenen van middelbare leeftijd. [2]. Het treft mannen vaker dan vrouwen [2].

Wat veroorzaakt mycose fungoides palmaris en plantaris?

De exacte oorzaak van mycosis fungoides palmaris et plantaris is onbekend. Niet alleen viraal genetisch, epigenetisch, of omgevingsfactor is in verband gebracht met mycosis fungoides [3].

Wat zijn de klinische kenmerken van mycosis fungoides palmaris en plantaris?

Mycosis fungoides palmaris et plantaris lijkt het vaakst op aanhoudend hand eczeem en voeteczeem [1,2].

• Het kan alleen de handen, alleen de voeten of zowel handen als voeten beïnvloeden.
• De handpalmen en voetzolen worden vaker aangetast dan de toppen van de handen en voeten.
• Cadeautjes verdikt geschubd rood platen, die wel of niet kan steken.
• De platen hebben de neiging om doorzetten of terugval ondanks behandeling.

De klinische kenmerken van mycosis fungoides palmaris et plantaris kunnen echter zeer variabel zijn. Blaren en puisten, erosies, tumoren en zweren ze zijn allemaal gerapporteerd. Het heeft zelden invloed nagel [2].

Wat zijn de complicaties van mycosis fungoides palmaris en plantaris?

Mycosis fungoides palmaris en plantaris kan pijn veroorzaken, krakenen moeite met het gebruiken van handen en voeten.

• Ondergeschikt bacterieel infectie (stafylokokken en/of streptokokken) kunnen puisten, korstjes, en pijn.
• Progressie naar een uitgebreidere vorm van cutaan T-cellymfoom of Sézary syndroom is niet gemeld, maar dit blijft een potentiële complicatie.

Hoe wordt mycosis fungoides palmaris et plantaris gediagnosticeerd?

De arts kan worden gewaarschuwd voor een ongebruikelijke oorzaak van hand- en voetletsel. dermatitis voor veelvuldig terugval en weerstand tegen reguliere behandelingen. Er moet een volledig huidonderzoek worden uitgevoerd, inclusief evaluatie van de huid lymfe knooppunten, omdat vergrote lymfeklieren groter zouden kunnen suggereren verlengd lymfoom.

De diagnose van mycosis fungoides palmaris et plantaris wordt vastgesteld door middel van weefsel biopsie en evaluatie door a dermatopatholoog.

de histologisch De kenmerken van mycosis fungoides kunnen subtiel zijn, omdat vroege T-cellymfoom op eczeem kan lijken. Verschillende herhaald biopsieën het kan nodig zijn.

Er is een volledig bloedbeeld nodig om er zeker van te zijn dat er geen geassocieerd Sézary-syndroom is.

Welke is de differentiële diagnose voor mycose fungoides palmaris en plantaris?

De differentiële diagnose van mycosis fungoides palmaris et plantaris omvat alle vormen van handdermatitis. Het volgende moet worden overwogen:

• Vervelend Contactdermatitis: handeczeem veroorzaakt door blootstelling aan agressieve chemicaliën en irriterende stoffen; dit heeft zelden invloed op de voeten
• Allergische contactdermatitis: een type eczeem dat meestal de handen aantast en wordt veroorzaakt door immunologisch antwoord op a allergeen
• Pompholyx: een vorm van eczeem waarbij er clusters van jeukende blaren langs de zijkanten van de vingers en op de handpalmen voorkomen, vaak veroorzaakt door zweten; pompholyx kan ook de voeten aantasten.
• Palmoplantaire psoriasis - verdikking, klimmenen afpellen van handen en voeten; psoriatisch nagel dystrofie Kan worden waargenomen
• palmoplantair pustulosis - A chronisch stoornis die wordt gekenmerkt door aanhoudende pijnlijke clusters van puisten op de handpalmen en voetzolen
• Mycosis fungoides: de meest voorkomende en meest voorkomende vorm van cutaan T-cellymfoom, die zich presenteert als eczemateus pleisters, platen, knobbeltjestumoren en zweren, meestal op plaatsen die beschermd zijn tegen de zon, zoals de romp; de uitslag Het beperkt zich niet tot de handen en voeten.

Wat is de behandeling van mycose fungoides palmaris en plantaris?

Behandelingsopties voor mycosis fungoides palmaris et plantaris zijn afhankelijk van de omvang van de ziekte, lokale ervaring en beschikbare medicijnen en apparatuur. De volgende zijn alleen of in combinatie met succes gebruikt:

• Huidig steroïden
• Ultraviolette B (UVB) fototherapie
• Fotochemotherapie met psoraleen en ultraviolet A (PUVA)
• Bexaroteen gel (een plaatselijke rexinoïde)
• Topische stikstofmosterd
• Chemotherapie
• Gelegen radiotherapie of elektronenbundeltherapie
• mondeling retinoïden
• Methotrexaat.

Wat is het gevolg van mycosis fungoides palmaris en plantaris?

Mycosis fungoides palmaris et plantaris verspreidt zich zelden naar andere weefsels en wordt als langzaam groeiend beschouwd.

Niet zoals anderen lymfomenzijn de vooruitzichten over het algemeen goed. De symptomen kunnen meestal onder controle worden gehouden met behandeling. De behandeling is echter niet curatief en kan herhalen na kwijtschelding dat duurt vele maanden of jaren.