Haut-T-Zell-Lymphom

Was sind Sie Haut- T-Zelle Lymphome?

Lymphome sind Tumoren der Lymphe Knoten und lymphatisch System. Extranodal Lymphome sind Tumoren, die in Organen oder Geweben außerhalb des Lymphsystems auftreten. Wenn zum Zeitpunkt der Diagnose Lymphome auf der Haut vorhanden sind, die an keiner anderen Stelle Anzeichen einer Krankheit aufweisen, werden sie als „primär'Hautlymphome. Es gibt viele verschiedene Arten von primären Hautlymphomen, aber sie können in zwei Kategorien unterteilt werden, Haut-T-Zell-Lymphome und Haut-B-Zell-Lymphome. Von allen primären Haut-Lymphomen sind 65% vom T-Zell-Typ.

Haut-T-Zell-Lymphome (CTCL) beziehen sich auf eine schwerwiegende, aber seltene Hauterkrankung, bei der eine Anomalie vorliegt neoplastisch Proliferation von Lymphozyten mit einem Subtyp 'T' (abgeleitet vom Thymus). Die Diagnose wird von der Haut gestellt. Biopsie.

Klassifikation von kutanen T-Zell-Lymphomen

Kürzlich haben die Weltgesundheitsorganisation (WHO) und die Europäische Organisation für Forschung und Behandlung von Krebs Die Klassifikation (EORTC) erreichte eine Konsensklassifikation für kutane Lymphome [1] und wurde 2008 von der WHO überarbeitet [2]. Haut-T-Zell-Lymphome werden in die folgenden Klassifikationen unterteilt.

Mycosis fungoides ist die häufigste Art von CTCL und macht fast 50% aller primären Hautlymphome aus. Die zweithäufigste Gruppe von CTCLs sind die primären kutanen lymphoproliferativen Erkrankungen CD30 +.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides ist eine Erkrankung, bei der die Haut von Flecken oder Klumpen infiltriert wird, die aus weißen Blutkörperchen bestehen, die als Lymphozyten bezeichnet werden. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen und bei Kindern sehr selten. Die Ursache ist unbekannt, bei einigen Patienten ist sie jedoch mit einer bereits bestehenden Kontaktallergie verbunden. Dermatitis oder Infektion mit einem Retrovirus.

Mycosis fungoides hat einen trägen (niedriggradigen) klinischen Verlauf, was bedeutet, dass dies möglich ist bestehen bleiben zu einem Zeitpunkt oder für Jahre oder manchmal Jahrzehnte, langsam Fortschritt zu einem anderen Stadium (von Flecken zu dicker Platten und schließlich Tumoren).

Der Name Mycosis fungoides ist historisch und verwirrend: Das kutane T-Zell-Lymphom hat nichts mit einer Pilzinfektion zu tun.

Patch Bühne

Bei Mykose fungoides im Patch-Stadium ist die Haut Verletzungen Sie sind flach. Meistens gibt es ovale oder ringförmige (stornieren) trockene rosa Flecken auf der bedeckten Haut. Sie können spontan verschwinden, gleich groß bleiben oder sich langsam vergrößern. Die Haut kann sein atrophisch (verdünnt) und kann stechen oder nicht. Das Patch-Stadium von Mycosis fungoides kann schwierig von Psoriasis zu unterscheiden sein. scheibenförmig Ekzem oder Parapsoriasis.

Weitere Bilder des kutanen T-Zell-Lymphoms.

Poikiloderma Atrophicans vasculare

Poikiloderma atrophicans vasculare ist eine ungewöhnliche Variante, bei der die Haut Ausdünnungsbereiche aufweist. Pigment Veränderung und Erweiterung von Kapillaren (Teleangiektasie).

Nummernschild Bühne

Bei Mykose-Fungoiden im Plaque-Stadium verdicken sich die Flecken und können Psoriasis ähneln. Sie stechen normalerweise.

Weitere Bilder des kutanen T-Zell-Lymphoms.

Tumor Bühne

Im Tumorstadium Mykose fungoides, große unregelmäßige Klumpen entwickeln Teller oder de novo. Sie können ulzerieren. In diesem Stadium ist die Ausbreitung auf andere Organe wahrscheinlicher als in früheren Stadien. Die Art des Tumors kann sich zu einem großzelligen Lymphom entwickeln.

Weitere Bilder des kutanen T-Zell-Lymphoms.

Varianten und Subtypen von MF

Es gibt eine Reihe von Varianten und Subtypen von Mycosis fungoides. Die meisten folgen der gleichen Klinik und pathologisch Funktionen wie MF, aber einige haben charakteristische Merkmale, wie unten beschrieben.

Primäre kutane lymphoproliferative Störungen CD30 +

Dies ist die zweithäufigste Gruppe von CTCL und macht ungefähr 30% aller CTCL-Fälle aus. Diese Gruppe umfasst primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom und lymphomatoide Papulose.

Sézary-Syndrom

Sézary-Syndrom ist der Name, der gegeben wird, wenn das T-Zell-Lymphom die Haut am ganzen Körper betrifft. Es ist auch als Red-Man-Syndrom bekannt, da die Haut hellrot ist. Die Haut ist auch verdickt, trocken oder schuppig und es ist im Allgemeinen sehr juckend. Die Untersuchung zeigt normalerweise das Vorhandensein neoplastischer T-Zellen (Sézary-Zellen) in der Haut, in vergrößerten Lymphknoten und im peripheren Blut. Die Prognose für das Sézary-Syndrom ist im Allgemeinen schlecht mit a Median Überleben zwischen 2 und 4 Jahren. Die meisten Patienten sterben an Opportunisten Infektionen das sind auf Immunsuppression zurückzuführen.

T-Zell-Leukämie / Lymphom bei Erwachsenen

Erwachsene T-Zell-Leukämie / Lymphom (ATLL) ist eine schwere Blutkrankheit, bei der es eine große Anzahl von gibt atypisch Zellen. Es wird durch eine Retrovirus-Infektion mit dem humanen T-lymphotropen Virus (HTLV I) verursacht. Die Bedingung kann unterteilt werden in akut und chronische Typen. Akutes ATLL ist durch Hautläsionen gekennzeichnet, die denen ähneln, die bei Mycosis fungoides oder Sézary-Syndrom, vergrößerter Lymphe, gefunden werden Drüsen, hohe Kalziumspiegel im Blut und Knochenläsionen. Die Prognose für diesen Typ ist schlecht mit einem Überleben zwischen 2 Wochen und mehr als 1 Jahr. Chronische ATLLs treten nur bei Hautläsionen auf und haben einen längeren klinischen Verlauf und ein längeres Überleben. Dies kann sich jedoch in eine akute Phase mit aggressivem Verlauf verwandeln.

Welche Untersuchungen sollten beim kutanen T-Zell-Lymphom durchgeführt werden?

Die Diagnose eines kutanen T-Zell-Lymphoms wird klinisch gestellt und durch a bestätigt Dermatopathologe (Siehe Mycosis fungoides Pathologie). Es gibt Funktionen mikroskopisch Veränderungen bei der Hautbiopsie. Die Diagnose dauert normalerweise Monate oder Jahre und kann mehrere erfordern BiopsienDas frühe kutane T-Zell-Lymphom kann schwierig von anderen Hauterkrankungen, insbesondere Ekzemen, zu unterscheiden sein.

Eine Biopsie der vergrößerten Lymphknoten kann ebenfalls durchgeführt werden. Das kutane T-Zell-Lymphom kann harmlose Entzündungen verursachen, die als "reaktiv" oder "dermopathisch" bezeichnet werden. Lymphadenopathieoder führen zu der Böse Wachstum in Lymphknoten.

Das Blutbild ist bei den meisten Patienten mit kutanem T-Zell-Lymphom normal, aber eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen ist charakteristisch für das Sézary-Syndrom. Einige Patienten können sich einem Knochenmark unterziehen Streben oder Biopsie.

Patienten mit fortgeschrittenem kutanem T-Zell-Lymphom können haben Connecticut oder Magnetresonanz Scans, um festzustellen, ob die Krankheit die inneren Organe betrifft.

Was ist die Behandlung für kutanes T-Zell-Lymphom?

Die Behandlung einzelner Patienten variiert und hängt vom Stadium, der lokalen Erfahrung und den verfügbaren Medikamenten und Geräten ab. Folgendes kann hilfreich sein.

• Aktuell Steroide
• UVB-Phototherapie
• PUVA Photochemotherapie
• Topischer Stickstoffsenf
• Bexaroten Gel (ein aktuelles Rexinoid)
• Chemotherapie
• Gelegen Strahlentherapie
• Elektronenstrahl-Strahlentherapie
• Interferone
• Oral Retinoide
• Gemcitabin, ein Pyrimidin analoger Begriff, die mit anderen Chemotherapeutika kombiniert werden kann
• Extrakorporale Photopherese.
• Allogene Stammzelle Transplantation

Wie ist die Prognose für ein T-Zell-Lymphom?

Das kutane T-Zell-Lymphom kann viele Jahre lang auf die Haut beschränkt bleiben, aber die abnormalen Zellen können schließlich andere Gewebe wie Blut, Lymphknoten, Lunge, Herz, Leber und Milz infiltrieren.

Im Gegensatz zu anderen Lymphomen ist die Prognose im Allgemeinen gut. Die Symptome können normalerweise mit der Behandlung kontrolliert werden. Die Behandlung ist jedoch nicht heilend.