Linfoma cutaneo a cellule T.

Quali sono cutaneo Cellula T. linfomi?

I linfomi sono tumori della linfa nodi e linfatico sistema. Extranodal I linfomi sono tumori che si verificano in organi o tessuti al di fuori del sistema linfatico. Quando i linfomi sono presenti nella pelle senza evidenza di malattia altrove al momento della diagnosi, sono chiamati 'primario'linfomi cutanei. Esistono molti tipi diversi di linfomi cutanei primari, ma possono essere suddivisi in due categorie, linfomi cutanei a cellule T e linfomi cutanei a cellule B. Di tutti i linfomi cutanei primari, 65% sono del tipo a cellule T.

I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) si riferiscono a una condizione della pelle rara ma grave in cui è presente un'anomalia neoplastico proliferazione di linfociti con un sottotipo 'T' (derivato dal timo). La diagnosi è fatta dalla pelle. biopsia.

Classificazione dei linfomi cutanei a cellule T

Recentemente, l'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) e l'Organizzazione europea per la ricerca e il trattamento di Cancro La classificazione (EORTC) ha raggiunto una classificazione di consenso per i linfomi cutanei [1] e rivista dall'OMS nel 2008 [2]. I linfomi cutanei a cellule T sono suddivisi nelle seguenti classificazioni.

La micosi fungoide è il tipo più comune di CTCL, rappresentando quasi 50% di tutti i linfomi cutanei primari. Il secondo gruppo più comune di CTCL sono i disordini linfoproliferativi CD30+ cutanei primari.

Micosi fungoide

La micosi fungoide è una condizione in cui la pelle è infiltrata da chiazze o protuberanze costituite da globuli bianchi chiamati linfociti. È più comune negli uomini che nelle donne ed è molto raro nei bambini. La sua causa è sconosciuta, ma in alcuni pazienti è associata a un'allergia da contatto preesistente. dermatite o infezione con un retrovirus.

La micosi fungoide ha un decorso clinico indolente (di basso grado), il che significa che può persistere ad un certo punto o nel corso di anni o talvolta decenni, lentamente Progresso ad un altro stadio (da patch a più spesso piatti e infine ai tumori).

Il nome micosi fungoide è storico e fuorviante: il linfoma cutaneo a cellule T non ha nulla a che fare con l'infezione fungina.

Patch palcoscenico

Nella micosi fungoide in fase di cerotto, la pelle lesioni sono piatti. Molto spesso ci sono ovali o a forma di anello (Annulla) chiazze rosa secche sulla pelle coperta. Possono andare via da soli, rimanere delle stesse dimensioni o ingrandirsi lentamente. la pelle può essere atrofica (diluito) e può o non può essere piccante. Lo stadio patch della micosi fungoide può essere difficile da distinguere dalla psoriasi, discoidale eczema o parapsoriasi.

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Poichiloderma atrofico vascolare

Poikiloderma atrophicans vasculare è una variante insolita in cui la pelle mostra aree di assottigliamento, pigmentario cambiamento ed espansione di capillari (teleangectasia).

Targa palcoscenico

Nella micosi fungoide allo stadio della placca, le chiazze diventano più spesse e possono assomigliare alla psoriasi. Di solito hanno prurito.

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Tumore palcoscenico

Nella micosi fungoide in stadio tumorale, grossi noduli irregolari sviluppare di piatti, o de novo. Possono ulcerarsi. In questa fase, la diffusione ad altri organi è più probabile che nelle fasi precedenti. Il tipo di tumore può trasformarsi in un linfoma a grandi cellule.

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Varianti e sottotipi di MF

Esistono numerose varianti e sottotipi di micosi fungoide. La maggior parte segue la stessa clinica e patologico caratteristiche come MF, ma alcune hanno caratteristiche distintive come descritto di seguito.

Disturbi linfoproliferativi cutanei primitivi CD30+

Questo è il secondo cluster più comune di CTCL, rappresentando circa 30% di tutti i casi CTCL. Questo gruppo comprende il linfoma anaplastico cutaneo primario a grandi cellule e la papulosi linfomatoide.

Sindrome di Sézary

La sindrome di Sézary è il nome dato quando il linfoma a cellule T colpisce la pelle di tutto il corpo. È anche conosciuta come sindrome dell'uomo rosso perché la pelle è di un rosso vivo. La pelle è anche ispessita, secca o squamoso e di solito è molto pruriginoso. L'esame di solito rivela la presenza di cellule T neoplastiche (cellule di Sézary) nella pelle, nei linfonodi ingrossati e nel sangue periferico. La prognosi per la sindrome di Sézary è generalmente sfavorevole con a mediano sopravvivenza tra 2 e 4 anni. La maggior parte dei pazienti muore per opportunismo infezioni che sono dovuti all'immunosoppressione.

Leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto

La leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto (ATLL) è una grave malattia del sangue in cui sono presenti grandi quantità di atipico cellule. È causata da un'infezione retrovirale con il virus T-linfotropico umano (HTLV I). La condizione può essere suddivisa in acuto e tipi cronici. L'ATLL acuto è caratterizzato da lesioni cutanee simili a quelle riscontrate nella micosi fungoide o nella sindrome di Sézary, ingrossamento della linfa ghiandole, alti livelli di calcio nel sangue e lesioni ossee. La prognosi è infausta per questo tipo con una sopravvivenza che va da 2 settimane a più di 1 anno. Le ATLL croniche si presentano solo con lesioni cutanee e hanno un decorso clinico e di sopravvivenza più lungo, tuttavia questa può trasformarsi in una fase acuta con decorso aggressivo.

Quali indagini dovrebbero essere eseguite nel linfoma cutaneo a cellule T?

La diagnosi di linfoma cutaneo a cellule T viene fatta clinicamente e confermata da a dermatopatologo (vedi micosi fungoide patologia). ci sono caratteristiche microscopico cambiamenti osservati sulla biopsia cutanea. La diagnosi richiede spesso mesi o anni e potrebbe richiederne diversi biopsie, poiché il linfoma cutaneo a cellule T precoce può essere difficile da differenziare da altre condizioni della pelle, in particolare l'eczema.

Anche i linfonodi ingrossati possono essere sottoposti a biopsia. Il linfoma cutaneo a cellule T può causare un'infiammazione innocua, nota come "reattiva" o "dermopatica". linfoadenopatia, o risultare in il malvagio crescita nei linfonodi.

La conta completa dei globuli è normale nella maggior parte dei pazienti con linfoma cutaneo a cellule T, ma una conta elevata dei globuli bianchi è caratteristica della sindrome di Sézary. Alcuni pazienti possono essere sottoposti a midollo osseo Aspirare o biopsia.

I pazienti con linfoma cutaneo a cellule T avanzato possono avere Connecticut o Risonanza magnetica scansioni per determinare se la malattia colpisce gli organi interni.

Qual è il trattamento per il linfoma cutaneo a cellule T?

Il trattamento dei singoli pazienti varia e dipende dallo stadio, dalle competenze locali e dai farmaci e dalle attrezzature disponibili. Quanto segue può essere utile.

• attuale steroidi
• Fototerapia UVB
• Fotochemioterapia PUVA
• Mostarda d'azoto d'attualità
• Bexarotene gel (un rexinoide topico)
• Chemioterapia
• Situato radioterapia
• Radioterapia con fasci di elettroni
• Interferoni
• Orale retinoidi
• Gemcitabina, una pirimidina termine analogo, che può essere combinato con altri agenti chemioterapici
• Fotoferesi extracorporea.
• Cellula staminale allogenica trapianto

Qual è la prognosi per il linfoma a cellule T?

Il linfoma cutaneo a cellule T può rimanere confinato alla pelle per molti anni, ma le cellule anomale possono eventualmente infiltrarsi in altri tessuti, come il sangue, i linfonodi, i polmoni, il cuore, il fegato e la milza.

A differenza di altri linfomi, la prognosi è generalmente buona. I sintomi di solito possono essere controllati con il trattamento. Tuttavia, il trattamento non è curativo.