Morphoea im Coup des Wissens

Was ist Morphea en Coup de Sabre?

Morphoea en coup de saber ist eine Variante von linear Morphea (a gelegen Form von Sklerodermie) beschränkt auf die frontoparietale Region (Stirn). Der Name 'en coup de saber' (der Schlag eines Schwertes) leitet sich von der Eigenschaft ab Narbe Markierung der Haut der Kopfhaut und des darunter liegenden Knochens [1]. Morphoea en coup de saber kann auch das Gehirn durchtrennen und verursachen neurologisch Anomalien und Sehprobleme.

Morphoea en coup de saber ist auch als frontoparietale lineare Morphea (amerikanische Rechtschreibmorphea), lineare Morphea en coup de saber oder einfach als "en coup de saber" bekannt.

Wer bekommt Morphea im Säbelschlag?

Morphoea en coup de saber tritt hauptsächlich bei Jungen (67%) auf [2], wobei Mädchen (etwa 2: 1) leicht überwiegen [3,4]. Es erscheint normalerweise zum ersten Mal in den ersten zwei Jahrzehnten des Lebens. Das mittlere Erkrankungsalter betrug 13,6 Jahre bei einer Reihe von 41 Patienten, die von der Mayo-Klinik über einen Zeitraum von 20 Jahren gemeldet wurden. [3] im Vergleich zu 32 Patienten in Wisconsin im Alter von 6,9 Jahren (Bereich 1 bis 15 Jahre) [4].

Was verursacht Morphea bei Sabre Stroke?

Die genaue Ursache der Morphea beim Säbelschlag ist unbekannt. Es wird angenommen, dass es ein Autoimmun entzündlich Krankheit. Es gibt wahrscheinlich eine genetisch Prädisposition, obwohl die spezifischen genetischen Faktoren unbekannt sind. Der Auslöser, der die Entzündung ist im Allgemeinen unbekannt, wurde aber berichtet, um einzuschließen Trauma, Strahlentherapieund Herpes zoster ophthalmic. Die daraus resultierende Entzündungsreaktion verursacht den charakteristischen Schaden.

Was sind die klinischen Merkmale von Morphea en Coup de Sabre?

Die klinischen Merkmale von Morphea en Coup de Sabre entwickeln sich über Monate oder Jahre. En coup de saber beginnt mit einem leichten hyperpigmentiert oder hypopigmentiert Streifen auf der Stirn. Andere Stellen wie Nase, Wangen, Lippen und Hals können ebenfalls betroffen sein. [2]. Obwohl Morphea en Coup de Sabre in der Regel ist einseitigkönnen sich die Veränderungen auf beide Seiten des Gesichts auswirken [3]. Normalerweise färbt sich die Haut mit a elfenbeinfarben violett Spanne. Der Streifen dreht sich schwerund entwickelt sich zu einer Narbe. Die darunter liegende Kopfhaut und manchmal sogar Blutungen aus dem Schädel, die zu Gesichtsasymmetrie führen können. [2]. Wenn die Narbe wächst, reicht sie über den Haaransatz hinaus bis zur Kopfhaut und verursacht Narben Alopezie.

Was sind die Komplikationen von Morphea en Coup de Sabre?

Komplikationen von Morphea beim Säbelschlag sind:

• Haar hat verloren
• Kopfhaut Atrophie oder Atrophie des darunter liegenden Knochens [4]
• Progressiv hemifacial Atrophie (Parry-Romberg Syndrom) [3,4]
• Ipsolateral Augenprobleme (strukturelle und visuelle Anomalien) [5]
• Neurologische Anomalien (z. Krämpfe und Kopfschmerzen) [4]
• Gesichts Deformität
• Zahnfleisch, Zunge und andere Zahnprobleme. [1]
• Reduziertes Selbstwertgefühl Siehe psychosozial Faktoren in Dermatologie.

Wie wird Morphea en Coup de Sabre diagnostiziert?

Die Diagnose von Morphea beim Säbelschlag wird normalerweise klinisch durch Beobachtung der charakteristischen Merkmale von Stirn und Kopfhaut gestellt. Dermoskopie zeigt verdickt teleangiektatisch Gefäße aufgrund von Entzündungen, Fibroseund Verlust von Follikel [6].

Bei Bedarf eine Haut Biopsie kann en coup de saber von ähnlichen Bedingungen unterscheiden. das Histologie zeige den Klassiker pathologisch Merkmale der Sklerodermie [7].

Negative Tests auf Anti-endothelial Antikörper, antinukleäre und Anti-Scl-70-Antikörper können andere ausschließen Bindegewebe Krankheiten [...].

Bilder können enthalten Ultraschall, einfache Röntgenbilder und Computertomographie (Connecticut) scannt. Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) kann Anomalien im Schädel zeigen, Schwerpunkt Gehirnschwund, Verkalkungund weiße Substanz Verletzungen [...].

Welches ist das Differenzialdiagnose durch Morphea im Säbelschlag?

Die Diagnose kann in der Anfangsphase schwierig sein, wenn Morphea nichts anderes als a ist pigmentiert Linie. Andere Zustände, die beim Säbelschlag mit Morphea verwechselt werden, können sein:

• Traumatisch Verletzung
• Ein Muttermal
• Geburtstrauma
• Bandförmiges Melasma
• Linear Haut- Lupus erythematodes
• Linearer Lichen sclerosus im Gesicht.

Was ist die Behandlung für Morphea en Coup de Sabre?

Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten des En Coup de Sabre zu verhindern. Die am häufigsten verwendete Behandlung ist eine Kombination von Methotrexat mit oraler Verabreichung. Kortikosteroide [8]. Es gibt keine veröffentlichten Richtlinien für die Behandlung von Morphea en Coup de Sabre und keinen Pflegestandard. In Einzelfallberichten wurde über eine Vielzahl anderer Behandlungen berichtet.

Wiederherstellungschirurgie

Sobald der Säbelschlag erloschen ist, wird der atrophisch Die Haut und die darunter liegenden Strukturen können chirurgisch repariert werden. Techniken können umfassen:

• Dermal Fetttransplantation
• Knochenimplantate oder Synthetik Materialien
• Gewebeexpansion
• Chirurgisch Resektion
• Haut- und Muskellappen.

Was ist das Ergebnis von Morphoea en Coup de Sabre?

Die Naturgeschichte von Morphea en Coup de Sabre ist Fortschritt langsam über viele Jahre, dann selbstlimitiert zu sein. Es gibt drei Phasen [3,16].

Aktive Phase

Die aktive Phase von Morphea beim Säbelschlag weist Aktivitätsbereiche auf Sklerose mit erythematös oder violette Grenzen, mit oder ohne Erweiterung von Nummernschild. Das Ziel der Behandlung während der aktiven Phase ist es, das Fortschreiten mit Immunsuppressiva zu verlangsamen oder zu stoppen.

Regression Phase

Die Regressionsphase von Morphea en Coup de Sabre bleibt erhalten hartnäckig Sklerose ohne Erythem oder eine violette Kante. Ein Verlust der Rötung weist auf eine Regression hin.

Brennphase

Die Morphea-Depletionsphase en coup de saber zeigt keine Sklerose oder Erytheme. Die Burnout-Phase zeigt an, dass der Verlauf des Säbelstreichs abgeschlossen ist und keine weiteren Schäden auftreten.