Morphoea in colpo di conoscenza

morphoea-en-coup-de-sabre-02__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-9333989-7845784-jpg-2496768

Indice dei contenuti

Cos'è la morphea en coup de sabre?

Morphoea en coup de sabre è una variante di lineare morfea (a trova forma di sclerodermia) limitato alla regione frontoparietale (fronte). Il nome "en coup de sabre" (il colpo di spada) deriva dalla caratteristica cicatrice segnando la pelle del cuoio capelluto e l'osso sottostante [1]. Morphoea en coup de sabre può anche recidere il cervello, causando neurologico anomalie e problemi di vista.

Morphoea en coup de sabre è anche conosciuta come morfea lineare frontoparietale (morfea ortografica americana), morfea lineare en coup de sabre o semplicemente 'en coup de saber'.

Morphoea in colpo di conoscenza

Morphoea in colpo di conoscenza

MT 16344a 29.10.91

Morphoea in colpo di conoscenza

Morphoea in colpo di conoscenza

Morphoea in colpo di conoscenza

Alopecia cicatriziale lineare nella morfea nel colpo di sciabola

Chi prende la morfea nel colpo di sciabola?

Morphoea en coup de sabre si manifesta principalmente nei ragazzi (67%) [2], con una leggera predominanza nelle ragazze (circa 2: 1) [3,4]. Di solito compare per la prima volta nei primi due decenni di vita. L'età media di insorgenza era di 13,6 anni in una serie di 41 pazienti segnalati dalla Mayo Clinic per un periodo di 20 anni. [3], rispetto a 32 pazienti del Wisconsin che si presentavano a 6,9 anni di età (range da 1 a 15 anni) [4].

Cosa causa la morfea nel colpo di sciabola?

La causa esatta della morfea nel colpo di sciabola è sconosciuta. Si ritiene che sia un file autoimmune infiammatorio patologia. Probabilmente esiste un file genetico predisposizione, sebbene i fattori genetici specifici siano sconosciuti. Il trigger che avvia il infiammazione è generalmente sconosciuto, ma è stato segnalato che include trauma, radioterapiae l'herpes zoster oftalmico. La risposta infiammatoria risultante causa il danno caratteristico.

Quali sono le caratteristiche cliniche della morphea en coup de sabre?

Le caratteristiche cliniche della morphea en coup de sabre evolvono nel corso di mesi o anni. En coup de saber inizia con un leggero iperpigmentato o ipopigmentato striscia sulla fronte. Possono essere interessati anche altri siti, come il naso, le guance, le labbra e il collo. [2]. Sebbene la morfea en coup de sabre sia di solito unilaterale, le modifiche possono interessare entrambi i lati del viso [3]. Di solito la pelle diventa di colore avorio con a violaceo margine. La serie di vittorie si trasforma difficile, evolvendosi in una cicatrice. Il cuoio capelluto sottostante e talvolta anche sanguinamento dal cranio, che può portare a un'asimmetria facciale. [2]. Man mano che la cicatrice cresce, si estende oltre l'attaccatura dei capelli fino al cuoio capelluto, causando cicatrici alopecia.

Morphoea in colpo di conoscenza

Morphoea in colpo di conoscenza

Alopecia cicatriziale nella morfea nel colpo di sciabola

Morphoea in colpo di conoscenza

Alopecia cicatriziale nella morfea nel colpo di sciabola

Quali sono le complicazioni di morphea en coup de sabre?

Le complicazioni della morfea nel colpo di sciabola includono:

  • Capelli perduto
  • Cuoio capelluto atrofia o atrofia dell'osso sottostante [4]
  • Progressivo emifacciale atrofia (Parry-Romberg sindrome) [3,4]
  • Ipsolaterale problemi agli occhi (anomalie strutturali e visive) [5]
  • Anomalie neurologiche (p. Es., convulsioni e mal di testa) [4]
  • Facciale deformità
  • Gengive, lingua e altri problemi dentali. [1]
  • Ridotta autostima Vedi psicosociale fattori in dermatologia.

Come viene diagnosticata la morphea en coup de sabre?

La diagnosi di morfea nel colpo di sciabola viene generalmente stabilita clinicamente osservando i tratti caratteristici della fronte e del cuoio capelluto. Dermoscopia mostra addensato telangiectatic vasi a causa di infiammazione, fibrosie perdita di follicoli [6].

Se necessario, una pelle biopsia può distinguere en coup de sabre da condizioni simili. il istologia mostra il classico patologico caratteristiche della sclerodermia [7].

Test negativi per anti-endoteliale anticorpi, antinucleari e anti-Scl-70 possono escluderne altri tessuto connettivo malattie [...].

Le immagini possono includere ecografia, radiografie semplici e tomografia computerizzata (Connecticut) scansioni. Risonanza magnetica (Risonanza magnetica) può mostrare anomalie nel cranio, focale Atrofia cerebrale, calcificazionee sostanza bianca lesioni [...].

Qual è diagnosi differenziale dalla morfea in colpo di sciabola?

La diagnosi può essere difficile durante la fase iniziale in cui la morfea non è altro che a pigmentato linea. Altre condizioni che vengono scambiate per morfea nel colpo di sciabola possono includere:

  • Traumatico lesione
  • Una voglia
  • Trauma alla nascita
  • Melasma a forma di fascia
  • Lineare cutaneo lupus eritematoso
  • Lichen scleroso facciale lineare.

Qual è il trattamento per la morphea en coup de sabre?

L'obiettivo del trattamento è prevenire la progressione dell'en coup de saber. Il trattamento più utilizzato è una combinazione di metotrexato con somministrazione orale. corticosteroidi [8]. Non ci sono linee guida pubblicate per il trattamento della morfea en coup de sabre e nessuno standard di cura. Una vasta gamma di altri trattamenti è stata riportata nelle segnalazioni di casi individuali.

Chirurgia ricostruttiva

Una volta che il colpo di sciabola si è spento, il atrofica la pelle e le strutture sottostanti possono essere riparate chirurgicamente. Le tecniche possono includere:

  • Cutanea innesto di grasso
  • Impianti ossei o sintetico materiali
  • Espansione dei tessuti
  • Chirurgico resezione
  • Pelle e lembo muscolare.

Qual è il risultato di morphoea en coup de sabre?

La storia naturale della morphea en coup de sabre lo è Progresso lentamente per molti anni, per poi essere autolimitato. Ci sono tre fasi [3,16].

Fase attiva

La fase attiva della morfea nel colpo di sciabola presenta aree di attività sclerosi con eritematoso o bordi viola, con o senza espansione di targa. L'obiettivo del trattamento durante la fase attiva è rallentare o arrestare la progressione con immunosoppressori.

Regressione fase

La fase di regressione della morphea en coup de sabre si conserva persistente sclerosi senza eritema o un bordo violaceo. La perdita di rossore indica una regressione.

Fase di combustione

La fase di deplezione della morfea en coup de sabre non mostra sclerosi o eritema. La fase di burnout indica che il corso dell'en coup de sabre è stato completato e non si verificheranno ulteriori danni.