Amelanotisches Melanom

Was ist es amelanotisch Melanom?

Amelanotisches Melanom ist eine Form des Melanoms, bei der das der Böse Zellen haben wenig oder keine Pigment. Der Begriff "amelanotisch" wird oft verwendet, um darauf hinzuweisen Verletzungen die nur teilweise pigmentfrei sind, wohingegen ein echtes amelanotisches Melanom, bei dem die Läsionen vollständig pigmentlos sind, selten ist [1].

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Wer bekommt ein amelanotisches Melanom?

Das amelanotische Melanom macht ungefähr 1 bis 81 TP1T von allen aus Melanome. das Vorfall von wirklich amelanotischem Melanom ist schwer abzuschätzen, da viele hypopigmentiert Läsionen werden als amelanotisch bezeichnet [1].

Risikofaktoren für Entwicklung Das amelanotische Melanom umfasst:

• Höheres Alter, obwohl das amelanotische Melanom einen erheblichen Anteil an Melanomen bei kleinen Kindern ausmacht [2]
• Sonne-exponierte Haut – vor allem bei älteren Menschen mit chronisch Lichtschaden

Was verursacht amelanotisches Melanom?

Das Melanom wird durch Malignität verursacht Melanozyten. das Entwicklung von Malignität in Melanozyten ist darauf zurückzuführen genetisch Änderungen in DNA, aber wie und warum dies geschieht, ist weitgehend unbekannt. Melanomzellen in amelanotischem Melanom können nicht produzieren Melanin Granulat, was zu pigmentlosen Läsionen führt.

Um den Pigmentmangel zu berücksichtigen, wurden drei Modelle vorgeschlagen.

• Das amelanotische Melanom kann eine Krankheit sein differenziert typischer Melanom-Subtyp.
• Das amelanotische Melanom kann ein dedifferenziertes Melanom sein, das seine Hautfarbe verloren hat Phänotyp.
• Amelanotische Melanomzellen können ihre behalten melanozytisch Identität, sondern gewinnt die Fähigkeit, sich anders zu formen Phänotypen (Multipower) [3].

Was sind die klinischen Merkmale des amelanotischen Melanoms?

Amelanotische Melanome werden klassisch als „hautfarben“ beschrieben. Ein erheblicher Anteil ist rot, rosa oder erythematös. Typische frühe Läsionen vorhanden als asymmetrisch Makula Läsionen, die gleichmäßig rosa oder rot sein können und eine leichte Bräune, Braun oder Grau haben können Pigmentierung an der Peripherie. Grenzen können gut oder schlecht definiert sein [4].

Jeder Subtyp des Melanoms kann amelanotisch sein.

• Knoten Das Melanom kann einem rosafarbenen oder hautfarbenen Melanozyten ähneln. Nävus (Mol) oder basal Zelle Karzinom.
• Mit subungual Melanom, die 25% sind amelanotisch
• Mit desmoplastisch Melanom, mehr als 50% sind amelanotisch [5].
• Metastasierend Das Melanom ist nicht ungewöhnlich mit amelanotischen Läsionen, selbst wenn die primär Verletzung ist pigmentiert [5].

Amelanotische Melanome weisen möglicherweise nicht die klinischen ABCDE-Kriterien (Asymmetrie, Unregelmäßigkeit der Ränder, Farbvariation, großer Durchmesser) auf, die klassisch als Warnzeichen für Melanome verwendet werden. Patienten und Ärzte sind möglicherweise nicht wachsam gegenüber vermuteten nicht pigmentierten Läsionen als Melanom, so dass amelanotische Melanome häufig falsch diagnostiziert werden. Die Erweiterung der ABCD-Warnzeichen um die 3R (rot, erhöht, kürzliche Veränderung) kann helfen, ein amelanotisches Melanom zu erkennen [6].

Wie wird das amelanotische Melanom diagnostiziert?

Klinische Merkmale

Amelanotische Melanome haben wenig oder kein Pigment und können klinisch schwierig zu diagnostizieren sein.

Die Beobachtung einer Veränderung in einer Läsion in der Vorgeschichte eines Patienten ist ein wichtiger diagnostischer Faktor bei amelanotischen Läsionen, und das amelanotische Melanom sollte in Betracht gezogen werden Differenzialdiagnose.

Auch die Untersuchung der gesamten Hautoberfläche ist wichtig, da Sonnenschäden (z. aktinisch Keratose) und andere pigmentierte Läsionen können klinische Hinweise darauf geben, dass eine nichtpigmentierte oder hypopigmentierte Läsion ein amelanotisches Melanom sein kann.

Dermoskopie

Dermatoskopie, die Untersuchung einer Läsion mit a Dermatoskop, kann bei der Diagnose verdächtiger Läsionen nützlich sein. Schiff Morphologie Es sollte sorgfältig untersucht werden, ob die Läsionen keine Pigmentierung aufweisen.

das Merkmal dermoskopisch Die Merkmale des amelanotischen Melanoms sind:

• Unregelmäßige Pigmentierung (falls vorhanden)
• Unregelmäßige Stellen oder Kügelchen (in pigmentierten Bereichen)
• Polymorph vaskulär Muster mit milchig-roten Bereichen, retikulieren Depigmentierung, unregelmäßige Gefäße punktieren, linear unregelmäßige Gefäße oder eine Kombination aus punktförmigen und linearen unregelmäßigen Gefäßen (der häufigste dermatoskopische Befund)
• weiße Linien [1].

Biopsie

Läsionen mit Verdacht auf ein amelanotisches Melanom sollten mit einem klinischen Rand von 2-3 mm exzidiert und an uns geschickt werden pathologisch Diagnose (Exzision Biopsie).

Das amelanotische Melanom kann Variationen aufweisen histopathologisch Erscheinungen. Das amelanotische Melanom kann sich als eine Reihe von nicht-melanozytären Erkrankungen tarnen Neoplasien [7].

• Ein Hauptmerkmal ist das Fehlen von Melaninkörnchen; Zu den Färbungen, die Melaninkörnchen nachweisen, gehört die Fontana-Masson-Färbung [3].
• Die immunhistochemische Färbung kann beim amelanotischen Melanom etwas Restpigment aufdecken und die malignen Zellen als Melanozyten identifizieren.
• Elektron Mikroskopie kann verwendet werden, um vor zu beweisenMelanosomen in unklaren Fällen.

Pathologie Bericht

das PathologeDer Bericht präsentiert sowohl a makroskopisch und mikroskopisch Beschreibung der exzidierten Läsion und beinhaltet:

• Diagnose des primären Melanoms
• Breslow Dicke auf 0,1 mm genau
• Clarks Invasionslevel
• Exzisionsränder (das normale Gewebe um a Tumor)
• das mitotisch Rate (wie schnell Zellen sich vermehren)
• Ob es das gibt oder nicht Geschwürbildung.

Der Bericht kann auch Kommentare zum Zelltyp und seinem Wachstumsmuster, Invasion von, enthalten Blutgefäße oder Nerven, entzündlich Antworten, Regression, Immunhistochemie, und ob es ein zugehöriges Original gibt gutartig melanozytäre Läsion [8].

Was ist Breslow Dicke?

Die Breslow-Dicke wird angegeben angreifend Melanome. Es ist die vertikale Messung in Millimetern von der Oberkante körnig Deckel (oder Basis oberflächlicher Ulzerationen) bis zum tiefsten Punkt der Tumorbeteiligung. Die Breslow-Dicke ist die wichtigste Lokalität Prognose Faktor beim primären Melanom, da dies bei dickeren Melanomen wahrscheinlicher ist Metastasierung (vermehren) [8,9].

Was ist Clarks Invasionslevel?

Clarks Ebene zeigt die anatomische Ebene der Invasion an. Dies ist im Vergleich zum Breslow-Dickenwert nützlich für die Vorhersage des Ergebnisses bei dünnen Tumoren und weniger nützlich bei dickeren Tumoren. [8,9].

Was ist die Differentialdiagnose des amelanotischen Melanoms?

Klinisch kann sich das amelanotische Melanom als erythematöse Erkrankung präsentieren. schuppig verderben, Nummernschildoder Knötchen mit unregelmäßigen Kanten, die viele andere Hautläsionen nachahmen, wie z.

• Basalzellkarzinom
• Spitznävus
• Seborrhoisch Keratose
• Aktinische Keratose
• Pyogen Granulom
• Dermatofibrom
• Keratoakanthom
• Intraepidermal schuppig Zellkarzinom [1,4].

Was ist die Behandlung von amelanotischem Melanom?

Das amelanotische Melanom wird genauso behandelt wie ein pigmentiertes Melanom.

Nach der diagnostischen Exzision ist der nächste Schritt eine breite lokale Exzision der Wunde mit einem Rand von 10–20 mm Normalgewebe. Das Ausmaß der Operation hängt von der Breslow-Dicke des Melanoms und seiner Lokalisation ab. Amelanotische Melanome können trotz empfohlener Ränder unvollständig exzidiert werden, da Ränder oft schwer zu definieren sind. ein sympathischer histologisch Die Untersuchung einschließlich immunhistochemischer Färbung hilft bei der Bestimmung der Grenze eines Tumors. Eine erneute Exzision kann erforderlich sein. Die empfohlenen Margen in der vorläufigen 2013 Dienstleistungsstandards für Melanompatienten in Neuseeland sie lauten wie folgt [10]:

• Melanom an dem Ort (Tis): 5–10 mm
• Melanom <1 mm (T1): 10 mm
• Melanom 1-2 mm (T2): 10-20 mm
• Melanom 2-4 mm (T3): 20 mm
• Melanom > 4 mm (T4): 20 mm [9]

Wächter Lymphe Knoten Eine Biopsie kann bei Patienten mit Melanomen mit einer Dicke von mehr als 0,8 mm diskutiert werden. Dies kann Stadieneinteilung und prognostische Informationen liefern. [9].

Das amelanotische Melanom kann metastasieren (Ausbreitung auf entfernte Stellen wie z Lymphknoten oder in einem anderen Körperteil). Diese Fälle erfordern eine individuelle Behandlung, die eine Operation umfassen kann, Strahlentherapie, Chemotherapieoder Gezielte Therapie.

Was passiert während der Nachsorge beim amelanotischen Melanom?

Die Nachsorge ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung des amelanotischen Melanoms, da sie die Möglichkeit bietet, Rezidive frühzeitig zu erkennen. Es bietet auch die Möglichkeit, neue primäre Melanome so früh wie möglich zu erkennen. Ein zweites invasives Melanom tritt bei 5-10%-Patienten auf und ein nicht verwandtes Melanom in situ betrifft mehr als 20%-Patienten [8].

Das 2008 Klinische Praxisrichtlinien für die Behandlung von Melanomen in Australien und Neuseeland empfehlen für die Nachsorge von Patienten mit invasivem Melanom Folgendes:

• Hautselbstuntersuchungen werden durchgeführt.
• Routinemäßige Hautuntersuchungen sollten mit dem vom Patienten bevorzugten Arzt durchgeführt werden.
• Die Nachsorgeintervalle sind vorzugsweise alle sechs Monate für 5 Jahre für Patienten im Stadium 1 der Erkrankung, vierteljährlich oder alle vier Monate für 5 Jahre für Patienten im Stadium 2 oder 3 der Erkrankung und danach jährlich für alle Patienten.
• Die individuellen Bedürfnisse des Patienten sollten berücksichtigt werden, bevor eine angemessene Nachsorge angeboten wird.
• Aufklärung und Unterstützung sollten bereitgestellt werden, um dem Patienten zu helfen, sich an seine Krankheit anzupassen. [8,9].

Was ist das Ergebnis eines amelanotischen Melanoms?

das Prognose des amelanotischen Melanoms ist ähnlich wie bei pigmentierten Melanomen. Zu den prognostischen Faktoren gehören die Breslow-Dicke des Melanoms zum Zeitpunkt der Exzision (dies wird als der wichtigste Faktor angesehen), der Ort der Läsion, das Alter des Patienten und Sex. Es ist wichtig zu beachten, dass aufgrund dessen atypisch Aufgrund der klinischen Merkmale können amelanotische Melanome bei der Diagnose verzögert werden und sind folglich bei der Diagnose oft weiter fortgeschritten als pigmentierte Melanome [5].

Das Risiko von Metastasierung es steht in direktem Zusammenhang mit der Breslow-Dicke, und dickere Melanome metastasieren eher. Das 2008 Klinische Praxisrichtlinien für die Behandlung von Melanomen in Australien und Neuseeland melde das Metastasierung sind selten bei dünnen Melanomen (<0,75 mm), y el riesgo aumenta al 5% para los melanomas de 0,75 a 1,00 mm de espesor. Los melanomas de más de 4,0 mm tienen un riesgo significativamente mayor de metástasis del 40% [9].