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Amelanotisches Melanom

Inhaltsverzeichnis

Was ist das amelanotische Melanom?

Das amelanotische Melanom ist eine Variante des Melanoms, bei der die malignen Zellen wenig oder keine Pigmentierung aufweisen. Der Begriff ‘amelanotisch’ wird häufig auf Läsionen angewendet, denen nur teilweise das Pigment fehlt, wobei das vollständig amelanotische Melanom, bei dem die Läsion völlig pigmentfrei ist, eine seltene Form darstellt [1].

Amelanotisches Melanom

Noduläres Melanom

Nagelmelanom

Ulkusmelanom

Sehen Sie sich weitere illustrierende Bilder des amelanotischen Melanoms an.

Wer entwickelt ein amelanotisches Melanom?

Das amelanotische Melanom macht etwa zwischen 1 % und 8 % aller Melanomfälle aus. Die genaue Inzidenz des wirklich amelanotischen Melanoms zu bestimmen, ist kompliziert, da viele hypopigmentierte Läsionen oft einfach als amelanotisch klassifiziert werden [1].

Zu den Risikofaktoren, die mit der Entwicklung eines amelanotischen Melanoms verbunden sind, gehören:

• Alterung, obwohl das amelanotische Melanom einen signifikanten Anteil der bei Kindern diagnostizierten Melanome ausmacht [2].
• Chronische Sonneneinstrahlung auf exponierter Haut, insbesondere bei älteren Personen mit chronischer Lichtschädigung.

Ursachen des amelanotischen Melanoms

Das Melanom entsteht aus der Malignität der Melanozyten. Die Entwicklung dieser Malignität wird auf genetische Veränderungen in der DNA der Melanozyten zurückgeführt, obwohl die genauen Mechanismen größtenteils unbekannt sind. Im Falle des amelanotischen Melanoms gelingt es den Krebszellen nicht, Melaningranula zu produzieren, was zu einem Fehlen sichtbarer Pigmentierung in den Läsionen führt.

Zur Erklärung dieses Pigmentmangels wurden drei Hauptmodelle formuliert:

• Das amelanotische Melanom könnte ein schlecht differenzierter Subtyp des typischen Melanoms sein.
• Es könnte sich um ein undifferenziertes Melanom handeln, das sein ursprüngliches Phänotyp verloren hat.
• Die...

• Die Zellen des amelanotischen Melanoms können ihre melanozytäre Identität beibehalten, erwerben aber die Fähigkeit, verschiedene Phänotypen (Multipotenz) zu erzeugen [3].

Klinische Merkmale des amelanotischen Melanoms

Klassischerweise werden amelanotische Melanome als Läsionen «hautfarben» beschrieben. Ein erheblicher Teil dieser Tumoren weist ein rotes, rosafarbenes oder erythematöses Erscheinungsbild auf. Läsionen in frühen Stadien manifestieren sich typischerweise als asymmetrische Flecken (makulös), die einheitlich rot oder rosa sein können und gelegentlich eine leichte erythematöse. Die Läsionen in frühen Stadien manifestieren sich typischerweise als Flecken asymmetrisch (makulös), die gleichmäßig rot oder rosa sein können und gelegentlich eine leichte Pigmentierung bräunliche, braune oder gräuliche Färbung an den Rändern aufweisen. Die Grenzen dieser Läsionen können scharf oder unscharf begrenzt sein [4].

Jeder Melanom-Subtyp kann sich prinzipiell als amelanotisch manifestieren. Es ist unerlässlich, dies in die Differentialdiagnose einzubeziehen:

• Das noduläre kann einem Nävus rosafarbenen oder hautfarbenen melanozytären Nävus oder sogar einem Basalzellkarzinom ähneln. Karzinom Plattenepithelkarzinom. Basalzellen.
• Etwa 25 % der subungualen Melanome subungual sind amelanotisch.
• Mehr als 50 % der desmoplastischen Melanome desmoplastischen entbehren Pigment [5].
• Es ist nicht ungewöhnlich, dass metastasierende Melanome metastasierendem sich mit amelanotischen Läsionen präsentieren, selbst wenn die Primärläsion Läsion primäre pigmentiert war [5]. pigmentierter [5].

Amelanotische Melanome erfüllen oft nicht die klassischen klinischen ABCDE-Kriterien (Asymmetrie, unregelmäßiger Rand, veränderte Farbe, großer Durchmesser), die traditionell als Warnsignale für Melanome verwendet werden. Dieses Fehlen von Pigmentierung kann dazu führen, dass sowohl Patienten als auch Ärzte die Bösartigkeit der Läsionen unterschätzen, was zu Fehldiagnosen führt. Um die Erkennung des amelanotischen Melanoms zu verbessern, ist es hilfreich, die Warnhinweise um die «3 R» zu erweitern: Rot, Erhaben und Kürzliche Veränderung [6].

Diagnose des amelanotischen Melanoms

Klinische Beurteilung

Aufgrund des Mangels oder Fehlens von Pigment kann die klinische Diagnose amelanotischer Melanome erheblich komplexer sein.

Die vom Patienten angegebene Vorgeschichte über die Beobachtung jeglicher Veränderung einer bestehenden Läsion ist ein entscheidender diagnostischer Faktor bei der Beurteilung pigmentloser Läsionen; das amelanotische Melanom muss sorgfältig in die Differentialdiagnose einbezogen werden. Die.

Ebenso ist eine vollständige Untersuchung der gesamten Hautoberfläche unerlässlich. Andere dermatologische Befunde, wie ausgedehnte Sonnenschäden (Beispiel: aktinische Keratose, Keratose genannt,) und das Vorhandensein begleitender pigmentierter Läsionen, können klinische Hinweise liefern, die darauf hindeuten, dass eine hypopigmentierte oder unpigmentierte Läsion tatsächlich ein amelanotisches Melanom sein könnte.

Klinische Beispiele für amelanotisches Melanom

Oberflächlich ausgedehntes amelanotisches Melanom in situ

Amelanotisches noduläres Melanom

Amelanotisches noduläres Melanom

Die definitive Diagnose des amelanotischen Melanoms erfordert, wie bei jeder Hautneoplasie, die histopathologische Bestätigung mittels Biopsie. Der frühe klinische Verdacht, basierend auf der Veränderung der Läsion und ihrer atypischen Morphologie (rote Farbe, erhaben, kürzliche Veränderung), ist entscheidend, um eine günstige Prognose zu sichern.

Dermatoskopie: Visuelle Diagnose verdächtiger Läsionen

Die Dermatoskopie, Die Dermatoskopie Dermatoskops, die detaillierte Untersuchung einer Läsion mittels eines Dermatoskops Die, ist für die genaue Diagnose potenziell verdächtiger Läsionen von entscheidender Bedeutung. Es ist wichtig, die Morphologie sorgfältig zu beurteilen, insbesondere wenn Läsionen offensichtlich pigmentlos sind.

Die dermatoskopischen Bildern charakteristischen dermatoskopischen Merkmale des amelanotischen Melanoms umfassen:

• Unregelmäßige Pigmentierung (sofern vorhanden).
• Vorhandensein von Punkten oder Knötchen unregelmäßigen Knötchen, die nur in den pigmentierten Bereichen beobachtet werden.
• Vaskuläre Muster Malformationen polymorphen, Polymorphe vaskuläre Muster, Depigmentierung retikulär., die sich als milchig-rote Bereiche, retikuläre Depigmentierung, unregelmäßige punktförmige Gefäße, lineare linearen Gefäße oder die Kombination aus punktförmigen und linearen Gefäßen (letzteres ist der häufigste dermatoskopische Befund).
• Vorhandensein von weißen Linien [1].

Dermatoskopische Analyse amelanotischer Melanome

Oberflächlich ausgedehntes Melanom in situ

Noduläres Melanom

Noduläres Melanom

Biopsie und histopathologische Bestätigung

Läsionen mit hohem Verdacht auf amelanotisches Melanom erfordern eine chirurgische Entfernung mit einem klinischen Sicherheitsrand von 2 bis 3 mm und die anschließende Einreichung zur pathologischen Diagnose (mittels Exzisionsbiopsie). pathologische (mittels und Exzisionsbiopsie)).

Das amelanotische Melanom kann verschiedene histopathologische Varianten aufweisen histopathologische, wobei es eine Vielzahl von Neoplasien nicht-melanozytären Neoplasien imitieren kann [7].

• Ein definierendes Merkmal ist das auffällige Fehlen von Melaningranula; spezielle Färbungen wie Fontana-Masson helfen, vorhandenes Melanin nachzuweisen [3].
• Die Immunhistochemie kann angewendet werden, um residuales Pigment im amelanotischen Melanom zu identifizieren und die Malignität in den Melanozyten zu bestätigen.
• Die Mikroskopie Die Elektronen Prämelanosomen in Fällen nachzuweisen, in denen die diagnostische Klassifizierung mehrdeutig ist.

Detaillierter pathologischer Bericht

Der vom Pathologen ausgestellte Bericht Pathologe Der vom Pathologen ausgestellte Bericht makroskopische als auch mikroskopische enthält sowohl eine makroskopische als auch eine mikroskopische Beschreibung der entfernten Läsion, einschließlich wesentlicher Parameter für die Stadieneinteilung und Prognose:

• Die definitive Diagnose eines primären Melanoms.
• Das Breslow-Dicke, Die Breslow-Dicke.
• Das Clark-Invasionsniveau.
• Die Exzisionsränder Exzision (Beurteilung des normalen Gewebes um den Tumor). Tumor).
• Die mitotische Rate Pleomorphie (Indikator für die Zellteilungsrate) Proliferation Zellteilung).
• Das Vorhandensein oder Fehlen einer Ulzeration. ulzeration.

Zusätzlich kann der pathologische Bericht relevante Beobachtungen zum Zelltyp und zum Wachstumsmuster der Invasion enthalten.

der erweiterten Blutgefäßen o Nerven, eine Entzündungsreaktion Entzündungsreaktion, Rückbildung, Immunhistochemie Immunhistochemie, und das Vorhandensein einer ursprünglichen melanozytären benigne Läsion [8].

Was wird als Breslow-Dicke definiert?

Die Breslow-Dicke ist ein entscheidender Messwert, der für invasive Melanome angegeben wird. Sie besteht aus der vertikalen Messung, ausgedrückt in Millimetern, von der oberen Kante der Koriumschicht invasiver. Sie besteht aus der vertikalen Messung, ausgedrückt in Millimetern, von der oberen Kante der Epidermis suprabasalen Keratinozyten (oder der Basis einer oberflächlichen Ulzeration) bis zum tiefsten Invasionspunkt des Tumors. Die Breslow-Dicke ist der wichtigste lokale prognostische Faktor beim primären Melanom, da dickere Melanome eine höhere Wahrscheinlichkeit für Metastasen aufweisen Die Prognose Metastasierung Metastasen (Ausbreitung) [8,9].

Was ist das Clark-Invasionsniveau?

Das Clark-Niveau bestimmt die spezifische anatomische Ebene, die die Invasion erreicht hat. Diese Klassifizierung ist besonders nützlich bei der Vorhersage der Prognose bei dünnen Tumoren, ist aber bei dickeren Tumoren weniger entscheidend als die Relevanz der Breslow-Dicke [8,9].

Differentialdiagnose des amelanotischen Melanoms

Klinisch kann sich das amelanotische Melanom als erythematöse Läsion manifestieren, die die Form eines schuppigen Flecks, einer Plaque oder eines Knotens schuppig Makula, Melanozyten-Nävus Plaque- Nerv Knotens mit unscharfen Rändern annehmen kann, was es leicht macht, andere häufige Hauterkrankungen wie folgt zu imitieren:

• Basalzellkarzinom
• Spitz-Nävus
• Autonome seborrhoische seborrhoische
• Aktinische Keratose
• Pyogenes Granulom
• Dermatofibrom
• Keratoakanthom
• Plattenepithelkarzinom Plattenepithel zelluläres zelluläres Karzinom [1,4].

Die Differentialdiagnose des amelanotischen Melanoms

Nodulozystisches Basalzellkarzinom

Spitz-Nävus

Pyogenes Granulom

Behandlung des amelanotischen Melanoms

Der therapeutische Ansatz für das amelanotische Melanom folgt demselben etablierten Protokoll wie die Behandlung des konventionellen pigmentierten Melanoms.

Nach der diagnostischen Exzision folgt der nächste Schritt die weite lokale Exzision der Läsion, wobei ein gesunder Gewebsrand zwischen 10 und 20 mm gewährleistet wird. Das genaue Ausmaß der Operation wird auf der Grundlage der Breslow-Dicke des Melanoms und seiner anatomischen Lage bestimmt. Es ist wichtig zu beachten, dass aufgrund der Schwierigkeit, die Ränder bei diesen Tumoren zu definieren, die anfängliche Entfernung des amelanotischen Melanoms selbst bei Einhaltung der empfohlenen Ränder unvollständig sein kann. Daher ist eine Die Histologie sorgfältige Untersuchung, ergänzt durch immunhistochemische Färbung, unerlässlich, um den tatsächlichen Tumorrand zu bestimmen und festzustellen, ob eine erneute Exzision erforderlich ist. Die empfohlenen chirurgischen Ränder basierten auf den vorläufigen Service Delivery Standards für Melanompatienten von 2013.

Exzisions- und Sentinel-Lymphknotenbiopsie-Richtlinien in Neuseeland

Die in Neuseeland empfohlenen Exzisionsränder [10] für Melanome sind wie folgt:

• Malignes in situ Melanom in situ (Tis): 5–10 mm
• Malignes <1 mm (T1): 10 mm
• Melanom 1–2 mm (T2): 10–20 mm
• Melanom 2–4 mm (T3): 20 mm
• Melanom > 4 mm (T4): 20 mm [9]

Die Sentinel-Lymphknotenbiopsie kann bei Patienten mit Melanomen über 0,8 mm Dicke in Betracht gezogen werden. Dieser Test liefert nicht nur Staging-Daten, sondern auch wertvolle prognostische Informationen [9]. Lymph- Sentinel- Sentinel-Lymphknotenbiopsie bei Patienten mit Melanomen über 0,8 mm Dicke. Dieser Test liefert nicht nur Staging-Daten, sondern auch wertvolle prognostische Informationen [9].

Das amelanotische Melanom hat das Potenzial, Metastasen zu bilden (sich in entfernte Stellen wie Lymphknoten Lymphknoten oder andere Körperteile auszubreiten). In diesen Fällen ist ein personalisiertes therapeutisches Management erforderlich, das Chirurgie, Strahlentherapie, Chemotherapie oder zielgerichtete Therapie umfassen kann., und/oder, ergänzt werden. o gezielte Therapie.

Nachbehandlungskontrolle des amelanotischen Melanoms

Die rigorose Nachsorge ist bei der Behandlung des amelanotischen Melanoms von grundlegender Bedeutung, da sie die schnellstmögliche Identifizierung von Rezidiven oder neuen Primärmelanomen ermöglicht. Statistisch entwickelt ein zweites invasives Melanom bei 5–10 % der Patienten, während mehr als 20 % ein nicht zusammenhängendes Melanom in situ aufweisen können [8].

Die Klinische Leitlinien für die Behandlung des Melanoms in Australien und Neuseeland (2008) legen die folgenden Empfehlungen für die Überwachung von Patienten mit invasivem Melanom fest:

• Instruktion und Förderung der Haut-Selbstuntersuchung durch den Patienten.
• Planung regelmäßiger Hautuntersuchungen beim bevorzugten Gesundheitsdienstleister des Patienten.
• Die empfohlenen Nachsorgeintervalle betragen halbjährlich für 5 Jahre bei Stadium-1-Erkrankungen; vierteljährlich oder alle vier Monate für Stadium 2 oder 3 für 5 Jahre; und danach jährlich für alle Patienten.
• Die spezifischen und individuellen Bedürfnisse des Patienten müssen bei der Festlegung eines geeigneten Nachsorgeprotokolls Vorrang haben.
• Es ist unerlässlich, kontinuierliche Aufklärung und Unterstützung zu bieten, um die Anpassung des Patienten an seinen Gesundheitszustand zu erleichtern. [8,9]. [8,9].

Prognose und Ergebnis des amelanotischen Melanoms

Das Die Prognose Die Prognose des amelanotischen Melanoms ist vergleichbar mit der von pigmentierten Melanomen. Die Schlüsselfaktoren, die die Prognose beeinflussen, sind die Breslow-Dicke des Melanoms nach der Exzision (gilt als der entscheidendste Indikator), die Lokalisation der Läsion, das Alter und das Geschlecht Geschlecht atypischen klinischen Merkmale, neigen amelanotische Melanome oft zu einer diagnostischen Verzögerung, was dazu führt, dass sie bei ihrer Entdeckung häufiger in fortgeschritteneren Stadien gefunden werden als pigmentierte Melanome [5].

Das Risiko, Metastasen Das Metastasierungsrisiko Metastasen sind selten bei dünnen Melanomen (<0,75 mm), obwohl das Risiko für diejenigen mit einer Dicke von 0,75 bis 1,00 mm auf 5 % ansteigt. Bei Melanomen über 4,0 mm Dicke steigt das Metastasierungsrisiko erheblich auf 40 % [9].

Ein proaktives Management, einschließlich strenger Nachsorge und Aufklärung des Patienten über die Selbstuntersuchung, ist entscheidend, um die klinischen Ergebnisse des amelanotischen Melanoms zu verbessern und die Auswirkungen der Krankheitsprogression zu minimieren.