Melanoma amelanotico

Che cos'è amelanotico melanoma?

Il melanoma amelanotico è una forma di melanoma in cui il il malvagio le cellule ne hanno poco o niente pigmento. Il termine 'amelanotic' è spesso usato per indicare lesioni che sono solo parzialmente privi di pigmento, mentre il melanoma veramente amelanotico in cui le lesioni mancano di tutto il pigmento è raro [1].

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Chi ottiene il melanoma amelanotico?

Il melanoma amelanotico rappresenta circa da 1 a 8% di tutti melanomi. il incidenza di melanoma veramente amelanotico è difficile da stimare, poiché molti ipopigmentato le lesioni sono etichettate come amelanotiche [1].

Fattori di rischio per sviluppando Il melanoma amelanotico comprende:

• Età avanzata, sebbene il melanoma amelanotico rappresenti una percentuale significativa di melanoma nei bambini piccoli [2]
• Sole-pelle esposta – soprattutto nelle persone anziane con cronica fotodanno

Quali sono le cause del melanoma amelanotico?

Il melanoma è causato da malignità melanociti. il sviluppo di malignità nei melanociti è dovuto a genetico cambia in DNA, ma come e perché ciò avvenga è in gran parte sconosciuto. Le cellule di melanoma nel melanoma amelanotico non possono produrre melanina granuli, con conseguenti lesioni prive di pigmento.

Per tenere conto della mancanza di pigmento, sono stati proposti tre modelli.

• Il melanoma amelanotico può essere una malattia differenziato sottotipo tipico di melanoma.
• Il melanoma amelanotico può essere un melanoma dedifferenziato che ha perso la sua fenotipo.
• Le cellule di melanoma amelanotico possono conservare la loro melanocitico identità, ma acquisisce la capacità di formarsi in modo diverso fenotipi (multipotenza) [3].

Quali sono le caratteristiche cliniche del melanoma amelanotico?

I melanomi amelanotici sono classicamente descritti come "colorati dalla pelle". Una proporzione significativa è rossa, rosa o eritematoso. Le tipiche lesioni precoci si presentano come asimmetrico maculare lesioni che possono essere uniformemente rosa o rosse e possono essere leggermente abbronzate, marroni o grigie pigmentazione alla periferia. I confini possono essere ben o mal definiti [4].

Qualsiasi sottotipo di melanoma può essere amelanotico.

• Nodulare Il melanoma può assomigliare a un melanocitico rosato o color pelle. nevo (talpa) o basale cellula carcinoma.
• Con subungual melanoma, i 25% sono amelanotici
• Con desmoplastico melanoma, più di 50% sono amelanotici [5].
• Metastatico Il melanoma non è raro presentarsi con lesioni amelanotiche anche quando il primario lesione è pigmentato [5].

I melanomi amelanotici potrebbero non mostrare i criteri clinici ABCDE (asimmetria, irregolarità del bordo, variazione di colore, grande diametro) che sono classicamente usati come segni premonitori del melanoma. I pazienti e i medici potrebbero non essere attenti a sospette lesioni non pigmentate come il melanoma, quindi i melanomi amelanotici vengono spesso diagnosticati erroneamente. Espandere i segnali di pericolo ABCD per includere le 3R (rosso, elevato, cambiamento recente) può aiutare a rilevare il melanoma amelanotico [6].

Come viene diagnosticato il melanoma amelanotico?

Caratteristiche cliniche

I melanomi amelanotici hanno poco o nessun pigmento e possono essere clinicamente difficili da diagnosticare.

La storia di un paziente di osservazione di un cambiamento in una lesione è un importante fattore diagnostico con lesioni amelanotiche e il melanoma amelanotico dovrebbe essere considerato nel diagnosi differenziale.

Anche l'esame dell'intera superficie cutanea è importante, poiché i danni del sole (ad es. attinico cheratosi) e altre lesioni pigmentate possono fornire indizi clinici che una lesione non pigmentata o ipopigmentata può essere un melanoma amelanotico.

Dermoscopia

Dermoscopia, l'esame di una lesione mediante a dermatoscopio, può essere utile nella diagnosi di lesioni sospette. Nave morfologia va valutato attentamente se le lesioni mancano di pigmentazione.

La caratteristica dermoscopico Le caratteristiche del melanoma amelanotico sono:

• Pigmentazione irregolare (se presente)
• macchie irregolari o globuli (nelle aree pigmentate)
• Polimorfo vascolare modelli che includono aree rosso latte, reticolare depigmentazione, vasi irregolari punteggiati, lineare vasi irregolari o una combinazione di vasi irregolari puntati e lineari (il reperto dermoscopico più comune)
• linee bianche [1].

Biopsia

Le lesioni sospette di melanoma amelanotico devono essere asportate con un margine clinico di 2-3 mm e inviate a patologico diagnosi (escissione biopsia).

Il melanoma amelanotico può avere variazioni istopatologico apparenze. Il melanoma amelanotico può mascherarsi come una serie di malattie non melanocitiche neoplasie [7].

• Una caratteristica fondamentale è la mancanza di granuli di melanina; Le macchie che rilevano i granuli di melanina includono la colorazione Fontana-Masson [3].
• La colorazione immunoistochimica può rivelare alcuni pigmenti residui nel melanoma amelanotico e identificare le cellule maligne come melanociti.
• Electron microscopia può essere utilizzato per dimostrare premelanosomi in casi poco chiari.

Patologia rapporto

il patologoLa relazione presenta sia a macroscopico e microscopico descrizione della lesione asportata e comprende:

• Diagnosi di melanoma primario
• Spessore Breslow con lo 0,1 mm più vicino
• Il livello di invasione di Clark
• Margini di escissione (il tessuto normale intorno a a tumore)
• il mitotico velocità (quanto veloci le celle proliferando)
• Che ci sia o meno ulcerazione.

Il rapporto può anche includere commenti sul tipo di cellula e sul suo modello di crescita, invasione di vasi sanguigni o nervi, infiammatorio rispondere, regressione, immunoistochimicae se è presente un originale associato benigno lesione melanocitica [8].

Cos'è lo spessore Breslow?

Lo spessore Breslow è riportato per invasivo melanomi. È la misura verticale in millimetri dalla sommità del granulare cap (o base dell'ulcerazione superficiale) fino al punto più profondo del coinvolgimento del tumore. Lo spessore di Breslow è il locale più importante previsione fattore nel melanoma primario, poiché è più probabile che i melanomi più spessi metastasi (propagare) [8,9].

Qual è il livello di invasione di Clark?

Il livello di Clark indica il piano anatomico di invasione. Ciò è utile per predire l'esito per i tumori sottili e meno utile per quelli più spessi rispetto al valore dello spessore di Breslow. [8,9].

Qual è la diagnosi differenziale del melanoma amelanotico?

Clinicamente, il melanoma amelanotico può presentarsi come una malattia eritematosa. squamoso contaminazione, targao nodulo con bordi irregolari, imitando molte altre lesioni cutanee come:

• Carcinoma delle cellule basali
• Nevo di Spitz
• Seborroico cheratosi
• Cheratosi attinica
• Pyogenic granuloma
• Dermatofibroma
• Cheratoacantoma
• Intraepidermica squamoso carcinoma cellulare [1,4].

Qual è il trattamento del melanoma amelanotico?

Il melanoma amelanotico viene trattato allo stesso modo di un melanoma pigmentato.

Dopo l'asportazione diagnostica, il passaggio successivo è un'ampia escissione locale della ferita con un margine da 10 a 20 mm di tessuto normale. L'entità dell'intervento chirurgico dipende dallo spessore Breslow del melanoma e dalla sua sede. I melanomi amelanotici possono essere asportati in modo incompleto nonostante i margini raccomandati, poiché i margini sono spesso difficili da definire. un simpatico istologico L'esame, inclusa la colorazione immunoistochimica, aiuta a determinare il bordo di un tumore. Potrebbe essere necessaria una nuova asportazione. I margini consigliati nel provvisorio 2013 Standard di erogazione del servizio per i pazienti con melanoma in Nuova Zelanda sono i seguenti [10]:

• Melanoma nel posto (Tis): 5–10 mm
• Melanoma <1 mm (T1): 10 mm
• Melanoma 1-2 mm (T2): 10-20 mm
• Melanoma 2-4 mm (T3): 20 mm
• Melanoma > 4 mm (T4): 20 mm [9]

Sentinella linfa nodo La biopsia può essere discussa con pazienti con melanomi di spessore superiore a 0,8 mm. Questo può fornire informazioni sulla stadiazione e sulla prognosi. [9].

Il melanoma amelanotico può metastatizzare (diffuso a siti distanti come linfonodi o in un'altra parte del corpo). Questi casi richiedono un trattamento individualizzato che può includere un intervento chirurgico, radioterapia, chemioterapiao terapia mirata.

Cosa succede durante il follow-up del melanoma amelanotico?

Il follow-up è una parte importante del trattamento del melanoma amelanotico perché offre l'opportunità di rilevare precocemente le recidive. Fornisce inoltre l'opportunità di rilevare nuovi melanomi primari il prima possibile. Un secondo melanoma invasivo si verifica in pazienti 5-10% e un melanoma in situ non correlato colpisce più di 201 pazienti TP1T [8].

Il 2008 Linee guida di pratica clinica per il trattamento del melanoma in Australia e Nuova Zelanda raccomandare quanto segue per il follow-up dei pazienti con melanoma invasivo:

• Vengono eseguiti auto-esami della pelle.
• I controlli cutanei di routine devono essere eseguiti con l'operatore sanitario preferito dal paziente.
• Gli intervalli di follow-up sono preferibilmente ogni sei mesi per 5 anni per i pazienti con malattia in stadio 1, trimestrale o ogni quattro mesi per 5 anni per pazienti con malattia in stadio 2 o 3 e successivamente annualmente per tutti i pazienti.
• Le esigenze individuali del paziente dovrebbero essere considerate prima di offrire un follow-up adeguato.
• L'istruzione e il supporto dovrebbero essere forniti per aiutare il paziente ad adattarsi alla propria malattia. [8,9].

Qual è l'esito del melanoma amelanotico?

il previsione del melanoma amelanotico è simile a quello dei melanomi pigmentati. I fattori prognostici includono lo spessore Breslow del melanoma al momento dell'escissione (questo è considerato il fattore più importante), la posizione della lesione, l'età del paziente e sesso. È importante notare che a causa del suo atipico caratteristiche cliniche, i melanomi amelanotici possono essere ritardati nella diagnosi e, di conseguenza, sono spesso più avanzati dei melanomi pigmentati quando diagnosticati [5].

Il rischio di metastasi è direttamente correlato allo spessore di Breslow e i melanomi più spessi hanno maggiori probabilità di metastatizzare. Il 2008 Linee guida di pratica clinica per il trattamento del melanoma in Australia e Nuova Zelanda segnalalo metastasi sono rari per i melanomi sottili (<0,75 mm), y el riesgo aumenta al 5% para los melanomas de 0,75 a 1,00 mm de espesor. Los melanomas de más de 4,0 mm tienen un riesgo significativamente mayor de metástasis del 40% [9].