Lupus pernio

Was ist Lupus pernio?

Lupus pernio ist eine der häufigsten Formen Haut- Sarkoidose. Sarkoidose ist eine Multisystem charakterisierte Störung histologisch durch Granulome (eine bestimmte Art von Entzündung).

Lupus pernio präsentiert sich als bläulich-rote oder violett Knötchen und Platten auf Nase, Wangen und Ohren.

Der Name leitet sich von den lateinischen Namen für „Wolf“ (lupus) und „Frostbeulen“ (pernio) ab. Dies liegt daran, dass Besnier (1889) vermutete, dass es mit Lupus vulgaris (Hauttuberkulose) zusammenhängt. Lupus pernio wird auch genannt knotig oder Nummernschild Sarkoidose und Sarkoidose vom Typ Lupus pernio.

Wer bekommt Lupus pernio?

Einige Populationen sind einem erhöhten Risiko ausgesetzt Entwicklung pernio lupus. Das jährliche Vorfall liegt zwischen 1 und 64 pro 100.000.

• Das Erkrankungsalter liegt in der Regel zwischen 45 und 65 Jahren.
• Lupus pernio kommt bei Frauen doppelt so häufig vor wie bei Männern.
• Lupus pernio kommt bei afrikanischen ethnischen Gruppen häufiger und schwerwiegender vor als bei Kaukasiern.
• existieren genetisch/HLA Verbände.

Was verursacht Lupus pernio?

Trotz intensiver Forschung ist die Ursache von Lupus pernio und anderen Formen der kutanen Sarkoidose unbekannt. Sarkoidose wird als erkannt chronisch Zellvermittelte Immunantwort auf ein Unbekanntes Antigen, in dem aktiviert Makrophagen und CD4 T-Lymphozyten Starten Zytokine die die Bildung von Granulomen auslösen.

Zumindest einige Fälle von Hautsarkoidose können auf eine ungewöhnliche Störung zurückzuführen sein Gastgeber Reaktion auf einen oder mehrere Infektionserreger wie Mycobacterium paratuberculosis, Histoplasmose und andere Pilze. Pernio lupus selbst ist nicht ansteckend.

Es ist nicht bekannt, warum Pernio lupus Stellen betrifft, an denen die Haut kalt ist.

Was sind die klinischen Merkmale von Lupus pernio?

Lupus pernio ist normalerweise asymptomatischund verursacht selten Juckreiz oder Schmerzen. Kosmetische Entstellungen sind die häufigste Beschwerde.

Es wird als dargestellt träge rötlich-violette Plaques und Knötchen auf Nase, Wangen, Lippen, Ohren usw Ziffern. Verletzungen kann ulzerieren und dann abheilen teleangiektatisch Narben

Läsionen am Nasenrand sind damit verbunden granulomatös Entzündung der oberen Atemwege. Hautläsionen können sich bis zur Nase erstrecken. Fruchtfleisch was zu Nasenbluten führt und Krusten.

Wie wird die Diagnose Lupus pernio gestellt?

Lupus pernio ist an seinem typischen klinischen Erscheinungsbild und seiner Anamnese zu erkennen, die Diagnose kann jedoch schwierig zu stellen und zu verzögern sein.

Untersuchung des Hautrandes. Verletzung mit Diaskopieoder Druck mit einem Glasobjektträger zeigt das für eine granulomatöse Entzündung typische Aussehen von Apfelgelee.

Biopsie der Haut, Lymphe Knoten oder Lunge bestätigt die Diagnose durch Aufdecken von Sarkoidose-Nicht-Caseating Granulome.

Da Lupus pernio mit Sarkoidose in der Lunge (75% der Patienten) und den oberen Atemwegen (50%) einhergeht, sollten bei der Diagnose und zur Nachsorge auch folgende Tests durchgeführt werden:

• Lungenfunktionstests
• Brust Röntgen
• Elektrokardiogramm (EKG) oder Echokardiogramm
• Blutuntersuchungen, die eine erhöhte Angiotensin-Umwandlung zeigen können Enzym (ACE), alkalisch Phosphatase, Kalzium, Gammaglobulin (polyklonal) und reduziert Lymphozyten sagen

Es ist wichtig, Tuberkulose auszuschließen. Der Tuberkulin-Hauttest und der QuantiFERON®-Goldbluttest sind negativ für Sarkoidose.

das Differenzialdiagnose Es kann verschiedene Formen des kutanen Lupus erythematodes umfassen.

Was ist die Behandlung für Lupus pernio?

Ziel der Behandlung von Lupus pernio ist es, das Erscheinungsbild des Patienten zu verbessern und Narbenbildung zu verhindern. Die gewählte Behandlung kann von der Schwere der Erkrankung abhängen systemisch Symptome.

Die Behandlung hat unterschiedlichen Erfolg. Zu den Optionen gehören:

• Aktuell Kortikosteroide
• Intraläsionale Steroidinjektionen
• Sein Behandlung (gepulster Farbstoff und Kohlendioxid). Laser)
• Systemische Therapien, einschließlich systemischer Kortikosteroide, Hydroxychloroquin, Methotrexat und biologische Wirkstoffe (Infliximab, Adalimumab)

Mit kosmetischer Tarnung lassen sich Hautläsionen kaschieren.

Ausblick Wie sind die Aussichten für Lupus pernio?

Lupus pernio neigt dazu bestehen bleiben über mehrere Jahre hinweg und löst sich selten spontan auf. Lungen- und Herzfunktion sollten überwacht werden.