pernio lupus

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Inhoudsopgave

¿Qué es el lupus pernio?

El lupus pernio es una de las formas más comunes de huid sarcoidosis. La sarcoidosis es una multisysteem trastorno caracterizado histologisch door granulomen (un tipo específico de ontsteking).

El lupus pernio se presenta como rojo azulado o verkrachtig knobbeltjes Y platen sobre la nariz, mejillas y orejas.

El nombre se deriva del nombre latino de ‘lobo’ (lupus) y de ‘sabañón’ (pernio). Esto se debe a que Besnier (1889) pensó que estaba relacionado con el lupus vulgaris (tuberculosis cutánea). El lupus pernio también se llama nodulair of nummerplaat sarcoidosis y sarcoidosis, tipo lupus pernio.

¿Quién contrae lupus pernio?

Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de ontwikkelen lupus pernio. El anual incidentie varía de 1 a 64 por 100.000.

  • La edad de aparición suele ser entre los 45 y los 65 años.
  • El lupus pernio es dos veces más común en mujeres que en hombres.
  • El lupus pernio es más común y más severo en los grupos étnicos africanos que en los caucásicos.
  • bestaan genetisch/HLA asociaciones.

¿Qué causa el lupus pernio?

A pesar de una intensa investigación, se desconoce la causa del lupus pernio y otras formas de sarcoidosis cutánea. La sarcoidosis se reconoce como una chronisch celgemedieerde immuunrespons op een onbekende antigeen, waarin geactiveerd macrofagen en CD4 T-lymfocyten launch cytokinen die de vorming van granulomen veroorzaken.

Ten minste enkele gevallen van cutane sarcoïdose kunnen het gevolg zijn van een ongebruikelijke aandoening gastheer reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. El lupus pernio en sí no es infeccioso.

No se sabe por qué el lupus pernio afecta los lugares donde la piel está fría.

¿Cuáles son las características clínicas del lupus pernio?

El lupus pernio suele ser asymptomatischy rara vez causa picazón o dolor. La desfiguración cosmética es la queja más común.

Het wordt gepresenteerd als indolent placas y nódulos de color púrpura rojizo en la nariz, mejillas, labios, orejas y cijfers. verwondingen puede ulcerarse y luego curar con telangiectatisch littekens

Las lesiones en el borde nasal se asocian con granulomateus inflamación del tracto respiratorio superior. Las lesiones cutáneas pueden extenderse a la nariz. pulp conduciendo a hemorragias nasales y korstjes.

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Lupus pernio. Cutane sarcoïdose

Lupus pernio. Cutane sarcoïdose

Lupus pernio. Cutane sarcoïdose

Lupus pernio. Cutane sarcoïdose

Lupus pernio. Cutane sarcoïdose

Lupus pernio. Cutane sarcoïdose

¿Cómo se hace el diagnóstico de lupus pernio?

El lupus pernio puede reconocerse por su aspecto clínico y antecedentes típicos, pero el diagnóstico puede ser difícil de establecer y retrasar.

Examen del borde de la piel. blessure gebruik makend van diascopia, o presión con un portaobjetos de vidrio, muestra una apariencia de gelatina de manzana típica de la inflamación granulomatosa.

biopsie van de huid, lymfe knooppunten o pulmones confirma el diagnóstico al revelar sarcoide no-kazen granulomas.

Dado que el lupus pernio se asocia con sarcoidosis en los pulmones (75% de los pacientes) y el tracto respiratorio superior (50%), las siguientes pruebas también deben realizarse en el momento del diagnóstico y para el seguimiento:

  • Pruebas de función pulmonar
  • röntgenfoto van de borst
  • Elektrocardiogram (ECG) of echocardiogram
  • Análisis de sangre, que pueden mostrar conversión de angiotensina elevada enzym (ACE), alcalino fosfatase, calcio, gammaglobulina (policlonal) y reducida lymfocyt graaf

Es importante excluir la tuberculosis. La prueba cutánea de tuberculina y la prueba de sangre QuantiFERON® gold son negativas en la sarcoidosis.

de differentiële diagnose puede incluir varios tipos de lupus eritematoso cutáneo.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus pernio?

El objetivo del tratamiento del lupus pernio es mejorar la apariencia del paciente y prevenir las cicatrices. El tratamiento elegido puede depender de la gravedad de systemisch symptomen.

El tratamiento tiene un éxito variable. Las opciones incluyen:

  • Huidig corticosteroïden
  • Intralesionale steroïde-injecties
  • Zijn tratamiento (colorante pulsado y dióxido de carbono lasers)
  • Terapias sistémicas, que incluyen corticosteroides sistémicos, hidroxicloroquina, metotrexato y agentes biológicos (infliximab, adalimumab)

Se puede usar camuflaje cosmético para disfrazar las lesiones cutáneas.

Outlook ¿Cuál es la perspectiva del lupus pernio?

El lupus pernio tiende a doorzetten durante varios años y rara vez se resuelve espontáneamente. Debe controlarse la función pulmonar y cardíaca.