Definitie en Kenmerken: Lupus Pernio
Wat is Lupus Pernio?
Lupus pernio vertegenwoordigt een van de meest voorkomende manifestaties van sarcoïdose secundaire. Sarcoïdose is een multisysteemstoornis die wordt gekenmerkt kunnen overlappen of zich kunnen ontwikkelen. door de aanwezigheid van granulomen (een specifiek type ontsteking).
Specifiek manifesteert lupus pernio zich als noduli y plaques blauwrode of paarsachtige noduli en plaques die voornamelijk de neus, wangen en oorschelp aantasten.
De benaming combineert het Latijnse woord voor ‘wolf’ (*lupus*) en ‘winterhand’ (*pernio*). Deze naam ontstond omdat Besnier (1889) aanvankelijk geloofde dat er een verband was met lupus vulgaris (een vorm van huidtuberculose). Als alternatief staat lupus pernio ook bekend als nodulaire of plaque-sarcoïdose, of als lupus pernio-type sarcoïdose. nodulair of plaque, of als lupus pernio-type sarcoïdose.
Wie Ontwikkelt Lupus Pernio?
Bepaalde populaties hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van ontwikkelen lupus pernio. De incidentie jaarlijkse incidentie varieert tussen 1 en 64 gevallen per 100.000 personen.
- Over het algemeen ligt de beginleeftijd tussen 45 en 65 jaar.
- Lupus pernio komt twee keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen.
- Deze aandoening is prevalenter en heeft de neiging ernstiger te zijn bij personen van Afrikaanse afkomst in vergelijking met Kaukasische patiënten.
- Er zijn genetische en gerelateerde verbanden met het major histocompatibiliteitscomplex (HLA).
Oorzaken van Lupus Pernio
Ondanks uitgebreid wetenschappelijk onderzoek blijft de precieze etiologie van lupus pernio en andere vormen van cutane sarcoïdose onopgelost. Over het algemeen wordt sarcoïdose beschouwd als een chronische, celgemedieerde immuunrespons tegen een nog onbekend antigeen. Dit proces omvat de activering van macrofagen en CD4+ T-lymfocyten, waarbij cytokines vrijkomen die de vorming van granulomen orkestreren. chronische door cellen tegen een lymfocytenantigeen nog onbekend. Dit proces omvat de activering van macrofagen y T-lymfocyten T CD4, waarbij cytokines vrijkomen die de vorming van granulomen orkestreren.
Het is mogelijk dat een fractie van de gevallen van cutane sarcoïdose voortkomt uit een abnormale reactie van de gastheer gastheer op een of meer infectieuze agentia—zoals *Mycobacterium paratuberculosis*, schimmels die histoplasmose veroorzaken, onder andere. Het is belangrijk op te merken dat lupus pernio zelf geen besmettelijke aandoening is.
Tot op heden is de specifieke reden waarom lupus pernio de neiging heeft zich te lokaliseren in huidgebieden die aan koude zijn blootgesteld, onbekend.
Klinische Manifestaties van Lupus Pernio
Lupus pernio is vaak asymptomatische, asymptomatisch, met zelden jeuk of pijn. De belangrijkste zorg voor de getroffenen is meestal de esthetische impact van de misvorming.
Klinisch presenteert het zich met plaques pijnloze, roodpaarse plaques vingers. Deze laesies laesies hebben het potentieel om te ulcereren, waarna ze genezen met littekens die gekenmerkt worden door de aanwezigheid van telangiëctasieën.
Wanneer de laesies zich op de neusrand bevinden, correleert dit met de aanwezigheid van ontsteking granulomateuze in de bovenste luchtwegen. Deze huidlaesies kunnen naar de binnenkant van de neus voortschrijden en de binnenste weefsels, aantasten, wat kan leiden tot epistaxis (neusbloedingen) en korstvorming. korstjes.
Lupus Pernio: Diagnose en Behandeling van Cutane Sarcoïdose
Lupus pernio. Cutane sarcoïdose
Lupus pernio. Cutane sarcoïdose
Lupus pernio. Cutane sarcoïdose
Procedures voor de Diagnose van Lupus Pernio
De diagnose van lupus pernio is aanvankelijk gebaseerd op het kenmerkende klinische uiterlijk en de medische geschiedenis van de patiënt, hoewel deze vaak geconfronteerd wordt met moeilijkheden die tot vertragingen in de bevestiging kunnen leiden.
Tijdens het lichamelijk onderzoek kan de inspectie van de rand van de laesie met laesie door diascopie —druk uitgeoefend met een glaasje— een kenmerkende "appelmoes"-textuur onthullen, typisch voor de onderliggende granulomateuze ontsteking.
De definitieve bevestiging van de diagnose wordt gesteld door een succesvolle biopsie van de huid, biopsie succesvolle biopsie van de huid, lymfeklier of longweefsel, die de aanwezigheid van niet-caseuze granulomen zal onthullen, kenmerkend voor sarcoïdose.
Aangezien lupus pernio sterk geassocieerd is met longbetrokkenheid (aanwezig in 75% van de gevallen) en de bovenste luchtwegen (50% van de gevallen), is het cruciaal om de volgende onderzoeken uit te voeren, zowel bij de initiële diagnose als tijdens de voortdurende follow-up:
- Evaluatie van de longfunctie.
- Röntgenfoto van de borstkas.
- Elektrocardiogram (ECG) of echocardiogram.
- Bloedonderzoek, dat een verhoging van het enzym angiotensine-converterend enzym (ACE), alkalische fosfatase, verhoogde calciumspiegels, gammaglobuline (polyclonaal) en een daling van het aantal lymfocyten kan aantonen. Antigeenherstel (bereikt door de toepassing van warmte of door proteolytische enzymen). angiotensine-converterend enzym (ACE), alkalische fosfatase fosfatase, lymfocyten. T-lymfocyten.
Het is essentieel om deze aandoening te onderscheiden van tuberculose. Zowel de tuberculinetest als de QuantiFERON® Gold-bloedtest zullen negatief zijn bij gevallen van sarcoïdose.
Het differentiaaldiagnose moet zorgvuldig rekening houden met verschillende subtypes van cutane lupus erythematosus.
Behandelingsopties voor Lupus Pernio
De behandeling van lupus pernio is primair gericht op het verbeteren van de esthetiek van de laesies en, cruciaal, op het voorkomen van de ontwikkeling van permanente littekens. De gekozen therapeutische strategie zal grotendeels afhangen van de omvang van de bijbehorende systemische symptomen. systemische geassocieerd.
Het is waargenomen dat het succes van de behandeling varieert. De belangrijkste beschikbare therapeutische opties omvatten:
- voor de juiste huidverzorging. actuele Toepassing van topische middelen.
- Intralesionale steroïde-injecties direct in de laesies.
- Lasertherapieën laser, zoals de gepulste kleurstoflaser en de laser koolstofdioxide-laser.
- Systemische behandelingen, variërend van orale corticosteroïden, hydroxychloroquine, methotrexaat, tot het gebruik van biologische middelen (zoals infliximab en adalimumab).
Bovendien kan cosmetische camouflage een nuttig hulpmiddel zijn om de zichtbare gevolgen van de huidlaesies te verbergen.
Prognose en Langetermijnperspectief van Lupus Pernio
Lupus pernio wordt gekenmerkt door een langdurige aandoening, die de neiging heeft om gedurende verschillende jaren aan te houden en zelden spontaan te remitteren. Daarom vereist het management een constante monitoring van de long- en hartfunctie van de patiënt om de progressie van de onderliggende sarcoïdose te volgen. aanhouden aan te houden.
