¿Qué es el lupus pernio?
El lupus pernio es una de las formas más comunes de cutáneo sarcoidosis. La sarcoidosis es una multisistema trastorno caracterizado histológicamente por granulomas (un tipo específico de inflamación).
El lupus pernio se presenta como rojo azulado o violaceoso nódulos y placas sobre la nariz, mejillas y orejas.
El nombre se deriva del nombre latino de ‘lobo’ (lupus) y de ‘sabañón’ (pernio). Esto se debe a que Besnier (1889) pensó que estaba relacionado con el lupus vulgaris (tuberculosis cutánea). El lupus pernio también se llama nodular o placa sarcoidosis y sarcoidosis, tipo lupus pernio.
¿Quién contrae lupus pernio?
Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de desarrollando lupus pernio. El anual incidencia varía de 1 a 64 por 100.000.
- La edad de aparición suele ser entre los 45 y los 65 años.
- El lupus pernio es dos veces más común en mujeres que en hombres.
- El lupus pernio es más común y más severo en los grupos étnicos africanos que en los caucásicos.
- Existen genético/HLA asociaciones.
¿Qué causa el lupus pernio?
A pesar de una intensa investigación, se desconoce la causa del lupus pernio y otras formas de sarcoidosis cutánea. La sarcoidosis se reconoce como una crónico respuesta inmune mediada por células a un desconocido antígeno, en el que activado macrófagos y CD4 T-linfocitos lanzamiento citocinas que desencadenan la formación de granulomas.
Al menos algunos casos de sarcoidosis cutánea pueden deberse a un trastorno inusual anfitrión reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. El lupus pernio en sí no es infeccioso.
No se sabe por qué el lupus pernio afecta los lugares donde la piel está fría.
¿Cuáles son las características clínicas del lupus pernio?
El lupus pernio suele ser asintomáticoy rara vez causa picazón o dolor. La desfiguración cosmética es la queja más común.
Se presenta como indolente placas y nódulos de color púrpura rojizo en la nariz, mejillas, labios, orejas y digitos. Lesiones puede ulcerarse y luego curar con telangiectásico cicatrices
Las lesiones en el borde nasal se asocian con granulomatoso inflamación del tracto respiratorio superior. Las lesiones cutáneas pueden extenderse a la nariz. pulpa conduciendo a hemorragias nasales y costras.
Lupus pernio
Lupus pernio. Sarcoidosis cutánea
Lupus pernio. Sarcoidosis cutánea
Lupus pernio. Sarcoidosis cutánea
¿Cómo se hace el diagnóstico de lupus pernio?
El lupus pernio puede reconocerse por su aspecto clínico y antecedentes típicos, pero el diagnóstico puede ser difícil de establecer y retrasar.
Examen del borde de la piel. lesión utilizando diascopia, o presión con un portaobjetos de vidrio, muestra una apariencia de gelatina de manzana típica de la inflamación granulomatosa.
Biopsia de la piel, linfa nodos o pulmones confirma el diagnóstico al revelar sarcoide no-caseating granulomas.
Dado que el lupus pernio se asocia con sarcoidosis en los pulmones (75% de los pacientes) y el tracto respiratorio superior (50%), las siguientes pruebas también deben realizarse en el momento del diagnóstico y para el seguimiento:
- Pruebas de función pulmonar
- Radiografía de pecho
- Electrocardiograma (ECG) o ecocardiograma
- Análisis de sangre, que pueden mostrar conversión de angiotensina elevada enzima (ACE), alcalino fosfatasa, calcio, gammaglobulina (policlonal) y reducida linfocito contar
Es importante excluir la tuberculosis. La prueba cutánea de tuberculina y la prueba de sangre QuantiFERON® gold son negativas en la sarcoidosis.
los diagnóstico diferencial puede incluir varios tipos de lupus eritematoso cutáneo.
¿Cuál es el tratamiento para el lupus pernio?
El objetivo del tratamiento del lupus pernio es mejorar la apariencia del paciente y prevenir las cicatrices. El tratamiento elegido puede depender de la gravedad de sistémico síntomas.
El tratamiento tiene un éxito variable. Las opciones incluyen:
- Actual corticosteroides
- Inyecciones de esteroides intralesionales
- Láser tratamiento (colorante pulsado y dióxido de carbono láseres)
- Terapias sistémicas, que incluyen corticosteroides sistémicos, hidroxicloroquina, metotrexato y agentes biológicos (infliximab, adalimumab)
Se puede usar camuflaje cosmético para disfrazar las lesiones cutáneas.
Outlook ¿Cuál es la perspectiva del lupus pernio?
El lupus pernio tiende a persistir durante varios años y rara vez se resuelve espontáneamente. Debe controlarse la función pulmonar y cardíaca.
