Löfgren-Syndrom

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Inhaltsverzeichnis

Was ist Löfgren? Syndrom?

Das Löfgren-Syndrom ist a akut Form der Sarkoidose. Sarkoidose ist eine Multisystem charakterisierte Störung histologisch durch Granulome (eine bestimmte Art von Entzündung).

Das Löfgren-Syndrom zeigt eine Kombination von Symptomen und Befunden:

  • Erythem Nudosum
  • Bilateral rotieren Lymphadenopathie (vergrößert Lymphe Knoten in der Mitte der Brust)
  • Bilateraler Knöchel Arthritis oder schmerzende Knöchel
  • Fieber und leichte Schmerzen

Das Syndrom ist nach dem schwedischen Forscher Sven Löfgren (1910-1978) benannt, der die Symptome bei einer Reihe von 113 Patienten (1953) beschrieb.

Wer bekommt das Löfgren-Syndrom?

Einige Populationen sind einem erhöhten Risiko ausgesetzt Entwicklung Löfgren-Syndrom für genetisch und Umweltgründe.

  • Es gibt eine starke weibliche Vorherrschaft
  • Es betrifft junge und Patienten mittleren Alters mit a halb Erkrankungsalter 35 Jahre
  • Das Löfgren-Syndrom ist in Skandinavien und Irland häufiger und schwerer
  • Es besteht eine starke Verbindung mit HLA-DRB1 Allel.

Was verursacht das Löfgren-Syndrom?

Trotz intensiver Forschung ist die Ursache des Löfgren-Syndroms und anderer Formen von Haut- Sarkoidose ist unbekannt. Sarkoidose wird als zellvermittelte Immunantwort auf a erkannt Antigen, in dem aktiviert Makrophagen und CD4 T-Lymphozyten Starten Zytokine die die Bildung von Granulomen auslösen.

Zumindest einige Fälle von Hautsarkoidose können auf eine ungewöhnliche Störung zurückzuführen sein Gastgeber Reaktion auf einen oder mehrere Infektionserreger wie Mycobacterium paratuberculosis, Histoplasmose und andere Pilze. Akute Sarkoidose ist nicht ansteckend.

Was sind die klinischen Merkmale des Löfgren-Syndroms?

Das Löfgren-Syndrom tritt häufig in den Frühlingsmonaten auf.

Knotiges Erythem

  • Erythema nodosum tritt überwiegend bei Frauen auf.
  • Angebot Knötchen sind am häufigsten in den unteren Extremitäten zu finden, können aber gelegentlich auch an den Unterarmen auftreten
Knotiges Erythem

Knotiges Erythem

Knotiges Erythem

Knotiges Erythem

Knotiges Erythem

Knotiges Erythem

Knotiges Erythem

Weitere Bilder von Erythema nodosum ...

Knöchelarthritis

  • Bilaterale Knöchelarthritis tritt bei Männern häufiger auf.
  • Erzeugt Schmerzen und / oder Schwellungen.

Systemisch Symptome

  • Fieber und Unwohlsein
  • Atembeschwerden: leichte Atemnot und verminderte Belastungstoleranz
  • Akut Uveitis oder Iridozyklitis (Entzündung des Auges)
  • Parotitis

Wie wird das Löfgren-Syndrom diagnostiziert?

Patienten mit Löfgren-Syndrom können haben Dermatologe, Atemwegsarzt, Augenarzt, Rheumatologe oder Hausarzt aufgrund der Vielzahl möglicher Symptome.

Die Diagnose kann aufgrund der typischen klinischen Merkmale vermutet werden. Obwohl dies für die Diagnose nicht immer erforderlich ist, wird die Diagnose einer Sarkoidose durch einen Befund bestätigtCaseating Granulome in Biopsie Lymphknoten. Die Erythema nodosum-Biopsie zeigt das Septum Panniculitis.

Röntgenaufnahme der Brust zeigt bilateral Hilarlymphadenopathie das heißt, vergrößerte Lymphknoten in der Mitte der Brust.

Blutuntersuchungen können erhöhte Werte von:

  • C-reaktiv Protein (CRP), Calcium, Acetylcholinesterase (ACE), alkalisch PhosphataseGammaglobulin (polyklonal)

Es ist wichtig, Tuberkulose auszuschließen. Der Tuberkulin-Hauttest und der QuantiFERON®-Goldbluttest sind negativ für Sarkoidose.

Was ist die Behandlung für das Löfgren-Syndrom?

Die meisten Patienten mit Löfgren-Syndrom werden mit nichtsteroidalen Antiphlogistika behandelt.entzündlich Die MedikamenteNSAIDs), die die Beschwerden und Entzündungen von Erythema nodosum und Arthritis reduzieren. Andere Medikamente, die gelegentlich für das Löfgren-Syndrom verwendet werden, sind:

  • Systemische Steroide, z. B. orales Prednison, werden in schweren Fällen eingesetzt.
  • Colchicin

Kompressionsstrümpfe können die Schwellung und das Unbehagen von Erythema nodosum verringern.

Ausblick Wie ist der Ausblick für das Löfgren-Syndrom?

das Prognose des Löfgren-Syndroms ist gut, mit vollständiger Auflösung mit oder ohne Behandlung in 6 Monaten bis 2 Jahren.

Es ist üblich, von Zeit zu Zeit Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zu wiederholen, bis die Lymphadenopathie vollständig abgeklungen ist.