Que es Löfgren syndroom?
El síndrome de Löfgren es un scherp forma de sarcoidosis. La sarcoidosis es una multisysteem trastorno caracterizado histologisch door granulomen (un tipo específico de ontsteking).
El síndrome de Löfgren se presenta con una combinación de síntomas y hallazgos:
- Erytheem knotsum
- Bilateraal hilar lymfadenopathie (vergroot lymfe knooppunten en el centro del pecho)
- Tobillo bilateral artritis o tobillos doloridos
- Koorts Y ongemak
El síndrome lleva el nombre del investigador sueco Sven Löfgren (1910-1978), quien describió los síntomas en una serie de 113 pacientes (1953).
¿Quién contrae el síndrome de Löfgren?
Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de ontwikkelen Síndrome de Löfgren para genetisch y razones ambientales.
- Hay un fuerte predominio femenino
- Afecta a pacientes jóvenes y de mediana edad, con un voor de helft edad de inicio de 35 años
- El síndrome de Löfgren es más común y más grave en Escandinavia e Irlanda
- Er is een sterke associatie met HLA-DRB1 allel.
¿Qué causa el síndrome de Löfgren?
A pesar de una intensa investigación, la causa del síndrome de Löfgren y otras formas de huid se desconoce la sarcoidosis. La sarcoidosis se reconoce como una respuesta inmunitaria mediada por células a un antigeen, waarin geactiveerd macrofagen en CD4 T-lymfocyten launch cytokinen die de vorming van granulomen veroorzaken.
Ten minste enkele gevallen van cutane sarcoïdose kunnen het gevolg zijn van een ongebruikelijke aandoening gastheer reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. La sarcoidosis aguda no es infecciosa.
¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Löfgren?
El síndrome de Löfgren se presenta comúnmente durante los meses de primavera.
erytheem
- El eritema nudoso se observa predominantemente entre las mujeres.
- Bieden knobbeltjes se encuentran con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, pero ocasionalmente también pueden ocurrir en los antebrazos
erytheem
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Más imágenes de eritema nudoso ...
Artritis de tobillo
- La artritis de tobillo bilateral se observa con mayor frecuencia en hombres.
- Produce dolor y / o hinchazón.
systemisch symptoom
- Fiebre y malestar
- Síntomas respiratorios: dificultad para respirar leve y disminución de la tolerancia al ejercicio
- Scherp uveïtis o iridociclitis (inflamación del ojo)
- Parotiditis
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Löfgren?
Los pacientes con síndrome de Löfgren pueden presentar dermatoloog, médico respiratorio, oogarts, reumatoloog o médico de cabecera debido a la variedad de posibles síntomas.
El diagnóstico puede sospecharse debido a las características clínicas típicas. Aunque no siempre es necesario para el diagnóstico, el diagnóstico de sarcoidosis se confirma al encontrarkazen granulomen in biopsie de los ganglios linfáticos. La biopsia de eritema nudoso revela septal panniculitis.
La radiografía de tórax revela bilateral linfadenopatía hiliar es decir, ganglios linfáticos agrandados en el centro del pecho.
Los análisis de sangre pueden encontrar niveles elevados de:
- C-reactief eiwit (CRP), calcio, acetilcolinesterasa (ACE), alcalina fosfatase, gammaglobulina (policlonal)
Es importante excluir la tuberculosis. La prueba cutánea de tuberculina y la prueba de sangre QuantiFERON® gold son negativas en la sarcoidosis.
¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Löfgren?
La mayoría de los pacientes con síndrome de Löfgren se tratan con antiinflamatorios no esteroideos.opruiend de drugsNSAID's), que reducen el malestar y la inflamación del eritema nudoso y la artritis. Otros medicamentos que se usan ocasionalmente para el síndrome de Löfgren incluyen:
- Esteroides sistémicos, por ejemplo, prednisona oral, utilizados para casos graves.
- colchicine
Los calcetines de compresión pueden reducir la hinchazón y la incomodidad del eritema nudoso.
Outlook ¿Cuál es la perspectiva del síndrome de Löfgren?
de voorspelling del síndrome de Löfgren es bueno, con resolución completa con o sin tratamiento en 6 meses a 2 años.
Es habitual repetir las radiografías de tórax de vez en cuando hasta que la linfadenopatía se haya resuelto por completo.
