Langerhans-Zell-Histiozytose

Was sind Sie Langerhans-Zellen?

Langerhans-Zellen sind Immunzellen normalerweise in der gefunden Epidermis wo sie sich verhalten Antigen-präsentieren Sie Zellen in einem Frühwarnsystem, die Fremdmaterial wie z Bakterien. Sie können in die lokale migrieren Lymphe Drüsen aber sie kehren normalerweise zur Haut zurück.

Was ist es Langerhans Zelle Histiozytose?

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) bezeichnet einen reaktiven Anstieg der Anzahl von Langerhans-Zellen in der Haut und anderen Organen (siehe Histiozytose). Langerhans-Zell-Histiozytose kann auch als "Klasse-I-Histiozytose" oder "Histiozytose X" bezeichnet werden.

Wer bekommt Langerhans-Zell-Histiozytose?

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung, die bei Jungen etwas häufiger auftritt als bei Mädchen und etwa 1 von 5 Millionen Kindern und weniger Erwachsenen betrifft. Langerhans-Zell-Histiozytose kann entwickeln in jedem Alter, aber es tritt am häufigsten in der Kindheit (1 bis 3 Jahre alt).

Wie wird die Langerhans-Zell-Histiozytose klassifiziert?

Es gibt eine Vielzahl von Möglichkeiten, wie sich diese Krankheit präsentieren kann, und einige der bekannten Muster dieser Krankheit haben separate Namen erhalten:

• Letterer-Siwe-Krankheit
• Hand-Schuller-Christian-Krankheit
• Eosinophil Granulom
• Angeboren selbstheilende Retikulohistiozytose.

Alle diese Subtypen überlappen sich und die Hautkrankheit ist in allen ähnlich. Es kommt normalerweise in vielen kleinen rosa oder rotbraunen Tönen vor. Papeln auf der Haut, die werden kann knusprig und infiziert.

Jüngste Informationen legen nahe, dass die Langerhans-Zell-Histiozytose eine Reaktion auf ein zugrunde liegendes Virus sein kann. Infektion. Zumindest in einigen Fällen wurde es mit dem Epstein-Barr-Virus in Verbindung gebracht.

Letterer-Siwe-Krankheit

• Es tritt bei sehr kleinen Kindern auf (normalerweise unter zwei Jahren).
• Es betrifft viele Organe im Körper, einschließlich Knochen, Lunge, Leber und Lymphknoten
• Die Hautkrankheit betrifft normalerweise Kopfhaut, Hals, Achselhöhlen, Leistengegend und Rumpf.
• NagelAuch die Handflächen und Fußsohlen können betroffen sein.
• Erscheint als kleine rosa Papeln oder Blasen, die schorfig oder infiziert sein können
• Es mag wie eine Kindheit erscheinen seborrhoisch Dermatitis, insbesondere auf der Kopfhaut (Wiegenkappe)

Hand-Schuller-Christian-Krankheit

• Am häufigsten sind Kinder im Alter von 2 bis 6 Jahren betroffen.
• Kann sehr sein hartnäckig
• Ein Drittel knusprige rosa Papeln auf der Haut
• Geschwüre im Mund oder in den Genitalien
• Führt häufig zu Diabetes insipidus (Unfähigkeit, Urin zu konzentrieren und Wasser zurückzuhalten)
• Knochen Verletzungen (besonders der Schädel)
• Ausbeulende Augen (selten)

Eosinophiles Granulom

• Eine begrenzte Art der Langerhans-Zell-Histiozytose
• Es betrifft hauptsächlich Kinder im schulpflichtigen Alter
• Präsentiert sich normalerweise als einzelner Knochen Verletzung
• Es kann seltener an anderen Stellen auftreten, einschließlich der Haut.
• Auf der Haut erscheint es als rotbraune, knusprige Papeln.

Selbstheilende angeborene Retikulohistiozytose

• Auch als Hashimoto-Pritzker-Krankheit bekannt
• Bei der Geburt vorhanden oder entwickelt sich innerhalb weniger Tage nach der Geburt
• Es wird als dargestellt verlängert rotbraune Beulen auf der Haut
• Die Klumpen brechen innerhalb weniger Wochen ab und hinterlassen Krusten, die ohne Behandlung heilen.
• Andere Organe sind davon nicht betroffen.

Wie wird die Langerhans-Zell-Histiozytose diagnostiziert?

Die Erscheinung von Eruption o Röntgenaufnahmen und Scans der inneren Organe können dem Arzt einen Hinweis auf die Diagnose geben. Eine Haut Biopsie des betroffenen Bereichs wird normalerweise benötigt, um die Diagnose zu bestätigen. Die Ergebnisse der Biopsie geben keinen Hinweis auf den wahrscheinlichen Krankheitsverlauf.

Die Diagnose kann offensichtlich sein, wenn das Biopsiegewebe unter a untersucht wird MikroskopOft sind jedoch spezielle Färbungen erforderlich, um die Art der Histiozytose eindeutig zu identifizieren.

Wenn eine Histiozytose in einem Organ (z. B. Haut oder Knochen) diagnostiziert wird, werden andere Organe wie Blut, Lunge, Leber und Nieren untersucht, um festzustellen, ob sie ebenfalls von Histiozytose betroffen sind.

Was ist die Behandlung für Langerhans-Zell-Histiozytose?

Die Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung und der Anzahl der betroffenen Organe ab. Der Nachweis von Organschäden ist wichtiger als die Beteiligung von Organen als solche.

Eine auf die Haut beschränkte Krankheit erfordert möglicherweise keine Behandlung, wenn sie mild ist. Wenn eine Behandlung aufgrund von Beschwerden oder kosmetischen Bedenken erforderlich ist, können die folgenden Behandlungen angewendet werden:

• Aktuell Kortikosteroide
• Photochemotherapie (PUVA)
• Topische Antiseptika und Antibiotika
• Topischer Stickstoffsenf
• Thalidomid

Krankheiten, die begrenzte Bereiche des Knochens betreffen, können behandelt werden, wenn sie Schmerzen verursachen oder das Risiko besteht Deformität oder Bruch. Begrenzte Knochenerkrankungen können behandelt werden mit:

• Nichtsteroidale Anti-Steroideentzündlich Drogen
• Steroidinjektionen in den betroffenen Bereich.
• Kürettage (Abkratzen des betroffenen Bereichs)
• Strahlentherapie.

Wenn mehr als ein Organ (z. B. Haut und Knochen) beschädigt ist Chemotherapie wird allgemein berücksichtigt. Bei Kindern werden in der Regel zuerst orale Kortikosteroide ausprobiert, die dann eine Chemotherapie erhalten, wenn dies nicht wirksam ist. Derzeit ist nicht klar, welche Form der Chemotherapie am effektivsten und sichersten ist. Entscheidungen über eine Chemotherapie basieren auf der Wahrscheinlichkeit von Prognose für eine einzelne Person.

• Menschen, die älter als 2 Jahre sind, wenn eine Histiozytose diagnostiziert wird, und die KEINE Beteiligung an Blut, Leber, Lunge oder Milz haben, werden wahrscheinlich sehr gut abschneiden und können mit einem einzigen Chemotherapeutikum behandelt werden.
• Jüngere Kinder mit Schlüsselorganbeteiligung wie Blut, Leber, Lunge oder Milz benötigen möglicherweise kompliziertere Chemotherapien mit mehreren Medikamenten.
• LCH kann auf die reagieren BRAF-V600 Inhibitoren, Vemurafenib und Dabrafenib.

Nicht alle Menschen mit Beteiligung mehrerer Organe sprechen auf die Behandlung an.

Wie ist die Prognose für die Langerhans-Zell-Histiozytose?

Viele Menschen haben möglicherweise eine leichte, auf Organe beschränkte Krankheit mit wenigen oder keinen Symptomen. Diese Leute haben eine gute Prognose.

Andere haben möglicherweise eine schwerere Krankheit, die viele Organe im Körper betrifft. Dies kann tödlich sein. Prädiktoren für ein schlechtes Ergebnis sind:

• Alter weniger als zwei Jahre zu Beginn der Krankheit
• Krankheit, die viele Organe betrifft
• Beteiligung eines lebenswichtigen Organs (Blut, Leber, Lunge oder Milz).

Kinder unter zwei Jahren mit LCH, das viele Organe betrifft, haben eine Mortalität Rate von 40 bis 50%. Schwere LCH, die viele Organe betreffen, sind bei Erwachsenen selten. Menschen mit nur einem betroffenen Organ oder einer begrenzten Knochen- und Hauterkrankung bessern sich tendenziell, aber der Zustand kann viele Jahre andauern und sich mit der Zeit verschlechtern.