Kryoglobulinämie

Was ist Kryoglobulinämie?

Kryoglobulinämie ist eine seltene Erkrankung, die durch das Vorhandensein von Anomalien gekennzeichnet ist Immunoglobulin Protein im Blut, das kann Präzipitat auf Gewebe bei niedrigen Temperaturen und verursacht Entzündung und Schäden.

Immunglobuline sind die Klasse von Proteinen, die produzieren Antikörper als Reaktion auf Fremdstoffe (Antigene) in den Körper eingeführt. Bei einer Kryoglobulinämie bilden abnormale Immunglobuline Komplexe (Kryoglobuline) und bei niedrigen Temperaturen aus dem Blut ausfallen (auslaugen). Dies führt zu einer eingeschränkten Gewebedurchblutung und systemisch Entzündung, die zu vielen klinischen Anzeichen und Symptomen führt, einschließlich der Haut Verletzungen, Arthralgie (Gelenkschmerzen), Arthritis, vaskulär lila (violette Flecken auf der Haut), Leben (Marmormuster) und Blutungszustände.

Kryoglobulinämie tritt insbesondere häufig im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auf Autoimmun oder Infektionskrankheiten (dies wird als sekundäre Kryoglobulinämie bezeichnet). Wenn es auftritt, ohne dass eine Begleiterkrankung vorliegt, wird es aufgerufen idiopathisch oder essentielle Kryoglobulinämie.

Arten von Kryoglobulinämie

Kryoglobulinämie wird anhand der Zusammensetzung in drei Haupttypen eingeteilt Kryoglobulin Komplex. Es wurde festgestellt, dass jeder Typ mit bestimmten Krankheiten verbunden ist.

Kryoglobulin-Typ	Zusammensetzung des Immunglobulins	Begleiterkrankungen
Typ I: Single monoklonal Antikörper	Hauptsächlich IgM Seltener IgG und IgA	Waldenström-Makroglobulinämie Chronisch lymphozytisch Leukämie Multiples Myelom Lymphadenopathie Haarzellenleukämie
Typ II: gemischter Antikörper mit monoklonalem Rheumafaktor (meist IgG oder IgM)	IgM-IgG IgG-IgG IgA-IgG	Waldenström-Makroglobulinämie Chronisch lymphozytisch Leukämie Multiples Myelom Gemischte essentielle Kryoglobulinämie
Typ III: gemischter Antikörper mit polyklonalem Rheumafaktor	IgM-IgG IgG-IgG-IgA	Systemischer Lupus erythematodes Sjögren Syndrom Rheumatoide Arthritis Hepatitis A, B oder C Systemisch Sklerose Vaskulitis Glomerulonephritis

Wer leidet an Kryoglobulinämie?

Kryoglobulinämie gilt als selten. Eine essentielle gemischte Kryoglobulinämie tritt bei etwa 1 von 100.000 Menschen auf. Die meisten Fälle von Kryoglobulinämie haben eine zugrunde liegende Ursache. Die bei Patienten gefundene Art der Kryoglobulinämie liegt bei etwa 25% bei Typ I, 25% bei Typ II und 50% bei Typ III.

Neigt dazu entwickeln zwischen 40 und 60 Jahren und betrifft Frauen im Verhältnis 3:1 häufiger als Männer.

Was sind die klinischen Merkmale einer Kryoglobulinämie?

Die klinischen Merkmale der Kryoglobulinämie unterscheiden sich je nach Typ, wie in der folgenden Tabelle dargestellt.

Merkmale der Kryoglobulinämie Typ I	Merkmale der Kryoglobulinämie Typ II und III
Akrozyanose (bläuliche Verfärbung von Händen und Füßen durch Kälte). Blue Toe Syndrom Netzhaut Blutung (Blutung) Ernst Raynauds Phänomen Arteriell Thrombose Gangrän	Arthralgie und Arthritis in den PIP- und MCP-Gelenken (Finger-, Hand- und Fußgelenke), Knien und Knöcheln Ermüden Myalgie (Muskelschmerzen) Nieren (Nieren-)Immunkomplexerkrankung Haut Vaskulitis Peripherie Neuropathie (Taubheitsgefühl in Händen und Füßen)

Haut Demonstrationen Kryoglobulinämie

Bei Patienten mit Kryoglobulinämie treten fast immer Hautprobleme auf.

Hautproblem	Typ i (%)	Typen II und III (%)
Ischämisch Nekrose (Haut- und Gewebeschäden aufgrund mangelnder Durchblutung)	40	0-20
Tastbar lila	15	80
Livedoid Vaskulopathie	1	14 (im Typ III)
Durch Kälte induziert Urtikaria	15	10 (im Typ III)
Narben an Nasenspitze, Ohrmuschel, Fingerspitzen und Zehen
Nagelfalte kapillar Anomalien

Kryoglobulinämie, die Hände und Füße betrifft.

Kryoglobulinämie

Raynauds Phänomen

Andere Manifestationen einer Kryoglobulinämie

Viele Organe können von einer Kryoglobulinämie betroffen sein.

Organ betroffen	Anzeichen und Symptome
Licht	Husten, Atemnot, Flüssigkeit in der Lunge.
Magen-Darm	Magenschmerzen, Blutungen, vergrößerte Leber und/oder Milz
Nieren	Hypertonie (Bluthochdruck), Glomerulonephritis, nephrotisches Syndrom
Nervöses System	Sehstörungen, periphere Neuropathie

Fieber es kann auch passieren.

Was ist die Behandlung von Kryoglobulinämie?

Das Hauptziel der Therapie besteht darin, die zugrunde liegende Ursache zu finden und zu behandeln sowie die Ausfällung von Kryoglobulin und die daraus resultierende Entzündung zu begrenzen. Patienten mit Kryoglobulinämie sollten gewarnt werden, kalte Umgebungen zu meiden, um eine Ausfällung von Kryoglobulin zu vermeiden.

Die symptomatische Behandlung umfasst:

Anti-Steroideentzündlich Arzneimittel gegen Arthralgie und Müdigkeit.
Immunsuppressivum Medikamente (z.B. Kortikosteroide, Cyclophosphamid, Azathioprin) bei Organbeteiligung wie Vaskulitis, Nierenerkrankung, progressiv neurologisch Symptome und schwerwiegende, behindernde Hauterkrankungen.
Die Plasmapherese wird bei schwerwiegenden oder lebensbedrohlichen Komplikationen eingesetzt
Virostatikum Die Therapie ist wirksam bei Patienten mit Kryoglobulinämie im Zusammenhang mit Hepatitis C.
Es wurde berichtet, dass der monoklonale Anti-CD20-Antikörper Rituximab bei Vaskulitis aufgrund gemischter Kryoglobulinämie Typ II und Hepatitis C-assoziierter Kryoglobulinämie wirksam ist.

Durch die Erkennung und Behandlung früher Symptome wie Hautläsionen, Müdigkeit oder Arthralgie als Folge einer Kryoglobulinämie können weitere Organschäden verhindert und die Behandlungsergebnisse für den Patienten verbessert werden.