¿Qué es la crioglobulinemia?
La crioglobulinemia es un trastorno poco frecuente caracterizado por la presencia de anomalías inmunoglobulina proteinas en la sangre que puede precipitado a los tejidos a bajas temperaturas y provocando inflamación y daños.
Inmunoglobulinas son la clase de proteínas que producen anticuerpos en respuesta a sustancias extrañas (antígenos) introducido en el cuerpo. En el caso de la crioglobulinemia, las inmunoglobulinas anormales forman complejos (crioglobulinas) y precipitar (lixiviar) de la sangre a bajas temperaturas. Esto provoca un flujo sanguíneo tisular restringido y sistémico inflamación, que da lugar a muchos signos y síntomas clínicos, incluida la piel lesiones, artralgia (dolor en las articulaciones), artritis, vascular púrpura (marcas moradas en la piel), vivir (patrón de marmoleado) y condiciones de sangrado.
La crioglobulinemia se produce a menudo en asociación con otras enfermedades, particularmente autoinmune o enfermedades infecciosas (esto se conoce como crioglobulinemia secundaria). Cuando ocurre sin una enfermedad asociada se llama idiopático o crioglobulinemia esencial.
Tipos de crioglobulinemia
La crioglobulinemia se clasifica en 3 tipos principales según la composición de la crioglobulina complejo. Se ha descubierto que cada tipo está asociado con determinadas enfermedades.
| Tipo de crioglobulina | Composición de inmunoglobulinas | Enfermedades asociadas |
|---|---|---|
| Tipo I: soltero monoclonal anticuerpo | Principalmente IgM Con menos frecuencia IgG e IgA |
Macroglobulinemia de Waldenström Crónico linfocitico leucemia Mieloma múltiple Linfadenopatía Leucemia de células pilosas |
| Tipo II: anticuerpo mixto con factor reumatoide monoclonal (generalmente IgG o IgM) | IgM-IgG IgG-IgG IgA-IgG |
Macroglobulinemia de Waldenström Crónico linfocitico leucemia Mieloma múltiple Crioglobulinemia esencial mixta |
| Tipo III: anticuerpo mixto con factor reumatoide policlonal | IgM-IgG IgG-IgG-IgA |
Lupus eritematoso sistémico Sjögren síndrome Artritis reumatoide Hepatitis A, B o C Sistémico esclerosis Vasculitis Glomerulonefritis |
¿Quién padece crioglobulinemia?
Se cree que la crioglobulinemia es rara. La crioglobulinemia mixta esencial ocurre en aproximadamente 1 de cada 100.000 personas. La mayoría de los casos de crioglobulinemia tienen una causa subyacente. El tipo de crioglobulinemia que se encuentra en los pacientes es aproximadamente del 25% con el tipo I, el 25% con el tipo II y el 50% con el tipo III.
Tiende a desarrollar entre 40 y 60 años de edad y afectan a las mujeres más que a los hombres en 3: 1.
¿Cuáles son las características clínicas de la crioglobulinemia?
Las características clínicas de la crioglobulinemia difieren entre los tipos, como se muestra en la tabla siguiente.
| Características de la crioglobulinemia tipo I | Características de la crioglobulinemia de tipo II y III |
|---|---|
|
|
Piel manifestaciones de crioglobulinemia
Los problemas cutáneos casi siempre están presentes en pacientes con crioglobulinemia.
| Problema de la piel | Tipo i (%) | Tipos II y III (%) |
|---|---|---|
| Isquémico necrosis (daño en la piel y los tejidos debido a la falta de flujo sanguíneo) | 40 | 0-20 |
| Palpable púrpura | 15 | 80 |
| Livedoid vasculopatía | 1 | 14 (en tipo III) |
| Inducido por el frío urticaria | 15 | 10 (en tipo III) |
| Cicatrices en la punta de la nariz, pabellón auricular, yemas de los dedos y dedos de los pies | ||
| Pliegue de la uña capilar anormalidades | ||
Crioglobulinemia que afecta a manos y pies.
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Fenómeno de Raynaud
Otras manifestaciones de crioglobulinemia
Muchos órganos pueden verse afectados por la crioglobulinemia.
| Órgano afectado | Signos y síntomas |
|---|---|
| Livianos | Tos, dificultad para respirar, líquido en los pulmones. |
| Gastrointestinal | Dolor de estómago, sangrado, agrandamiento del hígado y / o bazo |
| Riñones | Hipertensión (presión arterial alta), glomerulonefritis, síndrome nefrótico |
| Sistema nervioso | Alteraciones visuales, neuropatía periférica |
Fiebre también puede ocurrir.
¿Cuál es el tratamiento de la crioglobulinemia?
El objetivo principal de la terapia es encontrar y tratar la causa subyacente y limitar la precipitación de crioglobulinas y la inflamación resultante. Se debe advertir a los pacientes con crioglobulinemia que eviten los ambientes fríos para evitar que se desencadene la precipitación de crioglobulinas.
El tratamiento sintomático incluye:
- Anti-esteroidesinflamatorio medicamentos para la artralgia y la fatiga.
- Inmunosupresor medicamentos (p. ej., corticosteroides, ciclofosfamida, azatioprina) cuando hay afectación de órganos como vasculitis, enfermedad renal, progresivo neurológico síntomas y afecciones graves de la piel incapacitantes.
- La plasmaféresis se usa para complicaciones graves o potencialmente mortales
- Antivírico La terapia es eficaz en pacientes con crioglobulinemia asociada a hepatitis C.
- Se ha informado que el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab es eficaz en la vasculitis debida a la crioglobulinemia mixta de tipo II y la crioglobulinemia asociada a la hepatitis C.
La identificación y el tratamiento de síntomas tempranos, como lesiones cutáneas, fatiga o artralgia, como resultado de la crioglobulinemia, evitarán más daños en los órganos y mejorarán los resultados del paciente.
