Kasabach-Merritt-Syndrom

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Was ist Kasabach-Merritt? Syndrom?

Das Kasabach-Merritt-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Kombination von:

  • Schnelles Wachstum vaskulär Tumor
  • Thrombozytopenie (niedrig Blutplättchen)
  • Mikroangiopathisch hämolytisch Anämie (Zerstörung der roten Blutkörperchen)
  • Verbrauchend Koagulopathie (beeinträchtigte Gerinnung).

Die Blutgerinnungsstörung ist das Ergebnis von Blutplättchen und anderen Blutgerinnungsfaktoren, die innerhalb des Tumors verbraucht (verbraucht) werden.

Was verursacht das Kasabach-Merritt-Syndrom?

Das Kasabach-Merritt-Syndrom wird durch getuftete, kaposiforme Hämangioendotheliome verursacht Angiome und manchmal andere Gefäßtumoren. Das Kasabach-Merritt-Syndrom wurde früher als groß angesehen Hämangiome (auch bekannt als kavernöse Hämangiome oder kapillar Hämangiome) ist dies jedoch nicht der Fall.

Kaposiforme Hämangioendotheliome
Kaposiforme Hämangioendotheliome sind typischerweise solitäre Tumoren, die in der Weichteile der Extremitäten, Kopf und Hals oder Retroperitoneum. Sie treten normalerweise bei Babys unter 2 Jahren auf, obwohl Fälle bei Erwachsenen gemeldet wurden. Nicht verbreitenMetastasierung) kann jedoch aufgrund des lokalen Wachstums, der Herzinsuffizienz oder des damit verbundenen Kasabach-Merritt-Phänomens schwerwiegende Probleme verursachen. Es gibt nur wenige Berichte über kaposiforme Hämangioendotheliome ohne Kasabach-Merritt-Syndrom. Kaposiforme Hämangioendotheliome klingen normalerweise mit der Zeit ab, verschwinden jedoch nicht vollständig.

Getuftete Angiome
Getuftete Angiome treten normalerweise vor dem 5. Lebensjahr auf, obwohl sie sich lebenslang zeigen können. Sie erscheinen als braune, rote oder violette Hautpartien und fühlen sich fest an. Sie sind oft schmerzhaft. Spontan Regression ist ungewöhnlich. Die meisten getufteten Angiome verursachen kein Kasabach-Merritt-Syndrom und Metastasierung ist selten.

Welche Forschung muss durchgeführt werden?

Das Kasabach-Merritt-Syndrom kann bei einem Säugling mit Gefäßwachstum und Anzeichen von leichten Blutungen oder Blutergüssen vermutet werden. Blutuntersuchungen können ein vollständiges Blutbild und einen vollständigen Film, einen Gerinnungstest und umfassen Fibrin Abbauprodukte. Magnetresonanz, Angiographieund Biopsie Dies ist möglich, hängt jedoch vom klinischen Status des Babys ab.

Was ist die Behandlung für das Kasabach-Merritt-Syndrom?

Mehrere Spezialisten, darunter Kinderärzte, können an der Betreuung eines Kindes mit Kasabach-Merritt-Syndrom beteiligt sein. Dermatologen, Hämatologen, Chirurgen und Radiologen. Die Verabreichung von Blutprodukten zur Korrektur der Koagulopathie kann unwirksam sein. Für das Kasabach-Merritt-Syndrom wurden verschiedene Behandlungen angewendet, darunter Vincristin und systemisch Steroide sowie Interferon alpha, Cyclophosphamid, Aspirin und Dipyridamol und Strahlentherapie. Kürzlich oraler Sirolimus (der Anti-angiogen Aktivität) wurde in einigen Fällen als bemerkenswert wirksam gemeldet. Embolisation und eine chirurgische Entfernung kann ebenfalls in Betracht gezogen werden.

Die Behandlung des Kasabach-Merritt-Syndroms kann schwierig sein. Es wird geschätzt, eine zu haben Mortalität ab ca. 20%.