¿Qué es Kasabach-Merritt? síndrome?
El síndrome de Kasabach-Merritt se caracteriza por la combinación de:
- Un crecimiento rápido vascular tumor
- Trombocitopenia (bajo plaquetas)
- Microangiopático hemolítico anemia (destrucción de glóbulos rojos)
- Consuntivo coagulopatía (coagulación alterada).
El trastorno de la coagulación de la sangre es el resultado de las plaquetas y otros factores de coagulación de la sangre que se consume (consume) dentro del tumor.
¿Qué causa el síndrome de Kasabach-Merritt?
El síndrome de Kasabach-Merritt es causado por hemangioendoteliomas kaposiformes, copetudos angiomas ya veces otros tumores vasculares. Anteriormente se pensaba que el síndrome de Kasabach-Merritt era causado por grandes hemangiomas (también conocido como hemangiomas cavernosos o capilar hemangiomas) sin embargo, este no es el caso.
Hemangioendoteliomas kaposiformes
Los hemangioendoteliomas kaposiformes son típicamente tumores solitarios que aparecen en el tejidos blandos de las extremidades, cabeza y cuello o retroperitoneo. Por lo general, se observan en bebés menores de 2 años, aunque se han informado casos en adultos. No se propaganmetástasis) pero pueden causar problemas graves debido al crecimiento local, insuficiencia cardíaca o el fenómeno de Kasabach-Merritt asociado. Hay pocos informes de hemangioendoteliomas kaposiformes sin síndrome de Kasabach-Merritt. Los hemangioendoteliomas kaposiformes suelen remitir con el tiempo, pero no desaparecen por completo.
Angiomas copetudos
Los angiomas en penacho suelen presentarse antes de los 5 años de edad, aunque pueden presentarse durante toda la vida. Se presentan como áreas de piel de color marrón, rojo o morado y son firmes al tacto. A menudo son dolorosos. Espontáneo regresión es inusual. La mayoría de los angiomas en penacho no causan el síndrome de Kasabach-Merritt y metástasis es raro.
¿Qué investigaciones se deben realizar?
El síndrome de Kasabach-Merritt puede sospecharse en un bebé con un crecimiento vascular y evidencia de sangrado o hematomas fáciles. Los análisis de sangre pueden incluir un hemograma completo y una placa, una prueba de coagulación y fibrina productos de degradación. Resonancia magnética, angiografíay biopsia puede realizarse, pero dependerá del estado clínico del bebé.
¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Kasabach-Merritt?
En el cuidado de un niño con síndrome de Kasabach-Merritt pueden participar varios especialistas, incluidos los pediatras, dermatologos, hematólogos, cirujanos y radiólogos. La administración de hemoderivados para corregir la coagulopatía puede resultar ineficaz. Se han utilizado varios tratamientos para el síndrome de Kasabach-Merritt que incluyen vincristina y sistémico esteroides, así como interferón alfa, ciclofosfamida, aspirina y dipiridamol, y radioterapia. Recientemente, sirolimus oral (que tiene anti-angiogénico actividad) se ha informado que es notablemente eficaz en algunos casos. Embolización y también se puede considerar la extirpación quirúrgica.
El tratamiento del síndrome de Kasabach-Merritt puede resultar difícil. Se estima que tiene un mortalidad de alrededor del 20%.
