Extramammäre Paget-Krankheit der Haut

Was ist die extramammäre Paget-Krankheit der Haut?

Die extramammäre Paget-Krankheit der Haut ist ein seltenes intraepitheliales Adenokarzinom, meist von anogenital oder Achselhaut.

Die extramammäre Paget-Krankheit wird eingeteilt in primär und Folgeerkrankungen:

• Primäre extramammäre Paget-Krankheit der Haut ist Haut- Ursprung
• Die sekundäre extramammäre Paget-Krankheit der Haut ist mit einem primären Adenokarzinom an anderer Stelle im Körper assoziiert.

Extramammäre Paget-Krankheit der Haut ist differenziert der Paget-Krankheit der Brust, die ein ähnliches Aussehen hat, das die Brustwarze betrifft, oder Warzenhof, aber es ist ein Manifestation einer darunter liegenden Brust Krebs.

Wer bekommt die extramammäre Paget-Krankheit der Haut?

Die extramammäre Paget-Krankheit betrifft im Allgemeinen Menschen über 50 Jahre, mit einem Höhepunkt im Alter von 65 Jahren. Es ist häufiger bei Kaukasiern als bei anderen Ethnien. In asiatischen Populationen gibt es eine ausgeprägte männliche Dominanz, im Gegensatz zu der weiblichen Dominanz in kaukasischen Populationen. Bei Männern sind Asiaten und Bewohner der pazifischen Inseln die überwiegend betroffenen Gruppen, gefolgt von Kaukasiern, und es wird selten bei Afroamerikanern beobachtet.

Was verursacht die extramammäre Paget-Krankheit der Haut?

Die Ursache der extramammären Paget-Krankheit ist nach wie vor kaum bekannt, am häufigsten findet man sie jedoch bei apokrine Drüse-reiche Haut

• Die Ursprungszelle bei der primären extramammären Paget-Krankheit ist epidermal Herkunft, mit möglichen Kandidaten einschließlich einer pluripotenten Keratinozyten Stammzelle, Tokerzelle oder apokrine Drüse Kanalzellen.
• Sekundäre extramammäre Paget-Krankheit ist das Ergebnis einer direkten Verlängerung oder Metastasierung von einem anderen Standort wie Adenokarzinom des Gerade, Blase, Harnröhre, Prostata, Endozervix oder Magen. ein Basiswert rektal Adenokarzinom kann in einem Drittel der Fälle gefunden werden perianal extramammäre Paget-Krankheit.

Was sind die klinischen Merkmale der extramammären Paget-Krankheit der Haut?

Die extramammäre Paget-Krankheit zeigt sich am häufigsten als asymmetrisch oder einseitig, rot oder rosa, schuppig Nummernschild über ihn Vulva bei Frauen oder perianal bei Männern. Es wächst normalerweise langsam mit unregelmäßigen und schlecht definierten Rändern, was häufig zu Fehldiagnosen führt entzündlich Hautkrankheit.

• Die Paget-Krankheit verursacht häufig Juckreiz, der zu sekundären Veränderungen der Haut führt Exkoriationen und Flechtenbildung.
• Brennen, Schmerzen und Reizungen sind ebenfalls häufig beschriebene Symptome.
• Hyperpigmentierung und/oder es kann eine Leukoplakie vorliegen.
• Weinend Erosionen, Mazerationund Krusten es mag aussehen.
• In späteren Stadien Knötchen kann entwickeln anzeigt angreifend Krankheit.
• Bei Frauen ist der häufigste Ort die Vulva (ausgerechnet 65%).
• Die perianale Region ist bei allen 20%-Fällen betroffen und bei Männern am häufigsten betroffen. Hodensack, Leiste und Penis sind seltener betroffen.
• Die extramammäre Paget-Krankheit tritt selten auf Achsel.

Die extramammäre Paget-Krankheit einer Region, die nicht reich an Apokrinen ist, ist extrem selten und wird als bezeichnet ektopisch Extramammäre Paget-Krankheit. Gemeldete Seiten enthalten die Kopfhaut, Nabel, Oberschenkel und Gesicht.

Aufgrund unspezifischer klinischer Merkmale verzögert sich die Diagnose des extramammären Morbus Paget oft um Monate oder Jahre.

Dermoskopie

Es wurde berichtet, dass die Dermatoskopie der extramammären Paget-Krankheit zwei einzigartige Merkmale zeigt: kleine runde weiße Klumpen mit weißen strukturlosen Bereichen („wolkenförmige strukturlose Bereiche“) und dicken, verzweigten weißen Linien mit eingestreuten weißen Klumpen („Lavaseestrukturen“).

Pigmentiert Die extramammäre Paget-Krankheit kann schwer von einer oberflächlichen Ausbreitung zu unterscheiden sein. Melanomeinschließlich Dermatoskopie. Die Kombination aus a linear braune Anordnung Kügelchen und ein weißes Negativ Pigment Das Netzwerk kann hilfreiche Hinweise bei der pigmentierten extramammären Paget-Krankheit geben.

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Welches ist das Differenzialdiagnose für die extramammäre Paget-Krankheit der Haut?

Die Differentialdiagnose des extramammären Morbus Paget der Haut umfasst Hautkrankheit, Infektionenund andere bösartige Neubildungen.

• Atopisch Dermatitis - normalerweise bilateral, betrifft einen jüngeren Patienten und reagiert schnell auf a aktuell Steroid oder Calcineurin Inhibitor.
• Flexion Psoriasis – gekennzeichnet durch symmetrisch nicht schuppig gut definiert Rosa Platten, Was kann sein juckend oder nicht juckend. Normalerweise wären auch andere Standorte betroffen.
• Tinea cruris: Normalerweise asymmetrisch mit einem schuppigen Rand und löst sich nicht mit topischen Steroiden. Ein Hautkratzen für Pilze Mikroskopie und Kultur wird helfen, dies zu unterscheiden.
• Candidiasis – präsentiert sich normalerweise als leuchtend rot erythematös Patches mit Satelliten Verletzungen.
• Intraepidermal schuppig Zelle Karzinom
• Schleimhaut Melanom oder oberflächlich sich ausbreitendes kutanes Melanom, wenn es pigmentiert ist.
• Andere Erkrankungen der Genitalhaut.

Wie wird die extramammäre Paget-Krankheit der Haut diagnostiziert?

Die Möglichkeit eines extramammären Morbus Paget sollte in Betracht gezogen werden. chronisch Hautveränderung in der Anogenitalregion, die nicht auf eine topische Standardbehandlung von Dermatitis in 4-6 Wochen anspricht.

Die Diagnose erfordert eine Haut Biopsie zum histopathologisch Bestätigung. Siehe extramammäre Paget-Krankheit Pathologie.

Sobald die Diagnose einer extramammären Paget-Krankheit gestellt wurde Histologie, Bewertung eines zugrunde liegenden internen Malignität Es ist notwendig.

Untersuchungen können umfassen:

• Bewertung Lymphe Knoten durch Ultraschall Scan oder feine Nadel Streben
• CEA
• Gebärmutterhals und Brustuntersuchung
• Beckenbildgebung für zugrunde liegenden Krebs
• Darmspiegelung (bei perianaler Paget-Krankheit)
• Zystoskopie (bei periurethraler Paget-Krankheit)
• Prostata spezifisch Antigen (PSA) und Prostatauntersuchung bei Männern.

Was ist die Behandlung für die extramammäre Paget-Krankheit der Haut?

Chirurgie, einschließlich umfangreicher lokaler Exzision und Mohs-Mikrographie-Chirurgie, ist die Standardbehandlung für die extramammäre Paget-Krankheit. Chirurgische Eingriffe sind in der Regel umfangreich; eine radikale Vulvektomie kann notwendig sein. Trotzdem gibt es eine hohe Quote Wiedererscheinen aufgrund einer multifokalen Erkrankung und klinisch schlecht definierter Ränder. Die mikrografische Mohs-Chirurgie führt zu einer geringeren Rezidivrate im Vergleich zur breiten lokalen Exzision. Wiederkehrend Der extramammäre Morbus Paget wird in der Regel erneut operativ behandelt. Die Rekonstruktion kann eine Hauttransplantation oder Lappenreparatur erfordern.

Wächter Lymphknoten Eine Biopsie kann in Betracht gezogen werden, wenn sich die Paget-Zellen auf die ausgebreitet haben retikulieren Dermis oder schauen sie hinein lymphatisch oder vaskulär Räume.

Imiquimod Sahne Es zeigt gute Beweise als nützliche nicht-chirurgische Behandlung bei der Erstvorstellung, bei rezidivierenden Erkrankungen oder für diejenigen, die keine Kandidaten für eine Operation sind.

Strahlentherapieentweder allein oder als Assistent Therapie, wurde ebenfalls mit einigen Reaktionen eingesetzt.

Andere weniger erfolgreiche nicht-chirurgische Behandlungen umfassen:

• Photodynamisch Therapie: nur bei sehr kleinen Läsionen sinnvoll
• 5-Fluorouracil-Creme
• CO₂ und andere Formen von Sein Abtragung
• Kryotherapie.

Es gibt eine kleine Anzahl von Berichten über die erfolgreiche Anwendung von Trastuzumab bei extramammärer Paget-Krankheit mit Überexpression von HER-2.

Behandlung von metastatisch Die extramammäre Paget-Krankheit wurde aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht standardisiert. Chirurgie, Chemotherapie, Strahlentherapie und Trastuzumab.

Jeder zugrunde liegende Krebs, der bei Screening-Tests identifiziert wird, erfordert ebenfalls eine angemessene Behandlung.

Ausblick Wie ist die Prognose beim extramammären Morbus Paget der Haut?

Im Allgemeinen haben Patienten mit extramammärer Paget-Krankheit eine gute Prognose mit einer 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate von 75 bis 95%. Allerdings kann die Lebensqualität nach einer radikalen Operation erheblich beeinträchtigt sein.

Obwohl die extramammäre Paget-Krankheit normalerweise intraepithelial ist, kann sie auftreten Fortschritt zu invasiver Krankheit mit Metastasierung.

Zu den Risikofaktoren, die mit einer schlechten Prognose verbunden sind, gehören:

• Perianale Erkrankung bei Männern über 75 Jahren
• Knötchen in der Tumor
• Lymphknotenbeteiligung klinisch oder histologisch
• Paget-Zellen infiltrieren die retikuläre Dermis oder tiefer.

Das Ergebnis wird auch durch den damit verbundenen zugrunde liegenden primären Krebs beeinflusst.

Was ist die Nachsorge bei extramammärer Paget-Krankheit der Haut?

Aufgrund der hohen Rezidivrate (30-60%) wird eine langfristige Nachsorge empfohlen, um das Wiederauftreten der lokalen Krankheit zu überwachen. Entwicklung der inneren Malignität, regional Lymphadenopathie, oder Fernmetastasen.