Kryopyrin-assoziierte periodische Syndrome
Was sind Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome? Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom oder Syndrome (CAPS), auch bekannt als Cryopyrinopathien, sind genetische autoinflammatorische Syndrome, die durch „Gain-of-Function“-Mutationen definiert sind, die das Cryopyrin-Protein betreffen. Innerhalb von CAPS werden drei unterschiedliche klinische Syndrome erkannt. Familiäres kalt-autoinflammatorisches Syndrom (FCAS) Muckle-Wells-Syndrom (MWS) […]
Kryptokokkose
Was ist Kryptokokkose? Kryptokokkose ist eine Pilzinfektion, die durch Einatmen des Pilzes Cryptococcus neoformans verursacht wird, der hauptsächlich in mit Taubenkot angereicherten Böden vorkommt. In feuchtem oder getrocknetem Taubenkot kann C. neoformans 2 Jahre oder länger lebensfähig bleiben. Es gibt zwei Arten von C. neoformans – Neoformans und […]
Buschke-Ollendorff-Syndrom
Was ist Buschke-Ollendorff? Syndrom? Das Buschke-Ollendorff-Syndrom bezeichnet eine seltene, erbliche Erkrankung des Bindegewebes. Es ist auch als Dermatofibrose lenticularis disseminatea, Dermato-Osteopoikilose und familiäres kutanes Kollagenom bekannt. Wer bekommt das Buschke-Ollendorff-Syndrom? Das Buschke-Ollendorff-Syndrom tritt weltweit bei 1 von 20.000 Lebendgeburten auf.
Skleroödem
Was ist ein Sklerödem? Sklerödem (amerikanische Schreibweise Sklerödem) ist eine Form der kutanen Muzinose unbekannter Ursache. Skleroödem sollte nicht mit „Sklerodermie“ verwechselt werden, bei der die Haut fibrotisch ist (Morphea und systemische Sklerose). Wer hat ein Skleroödem? Skleroödem betrifft Erwachsene. In vielen Fällen haben Menschen mit Skleroödem eine […]
Globaler Solar-Ultraviolett-Index
Was ist der Global Solar Ultraviolet Index? Der Global Solar Ultraviolet Index (UVI) beschreibt die Höhe der Sonnenstrahlung Ultraviolettstrahlung (UVR) an der Erdoberfläche und reicht von 1 bis 11+. Je höher der UVI, desto größer das Potenzial für Haut- und Augenschäden und desto niedriger […]
Melioidose
Einleitung Melioidose und Rotz sind Infektionskrankheiten mit ähnlichem klinischen Erscheinungsbild, die beide durch Arten der Bakteriengattung Burkholderia verursacht werden. Die beiden Krankheiten unterscheiden sich in ihrer geografischen Ausdehnung und Ökologie. Was ist Melioidose? Melioidose ist eine seltene Tropenkrankheit, die durch das Bakterium Burkholderia pseudomallei (früher Pseudomonas pseudomallei und Malleomyces pseudomallei) verursacht wird. Das […]
Bullöser systemischer Lupus erythematodes
Was ist systemischer bullöser Lupus erythematodes? Bullöser systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine subepidermale blasenbildende Autoimmunerkrankung, die bei Patienten mit SLE auftritt. Es kann mit Antikörpern gegen Typ-VII-Kollagen in Verbindung gebracht werden. Bullöser LES wird auch bullös genannt. LES-Ausschlag und vesikulobullöses LES. Bullöser systemischer Lupus erythematodes Bullöser SLE Wer bekommt […]
Obliterative Thromboangitis
Was ist Thromboangiitis obliterans? Thromboangiitis obliterans ist eine rauchbedingte Erkrankung, die zur Bildung von Blutgerinnseln (Thrombosen) in kleinen und mittelgroßen Arterien und seltener in Venen führt. Betroffene Bereiche sind am häufigsten die Hände und Füße. Thromboangiitis obliterans ist auch als Morbus Bürger bekannt. […]
Arbeitssyndrom
Was ist ein Arbeitssyndrom? Das Job-Syndrom, auch Hyper-IgE-Syndrom genannt, ist die Bezeichnung für eine seltene erbliche Immunschwäche, die durch Infektionen der Haut und anderer Organe gekennzeichnet ist. Job-Syndrom: Ekzem Job-Syndrom Job-Syndrom Was sind die klinischen Merkmale des Job-Syndroms? Das […]
Brunsting-Perry-Narben-Pemphigoid-Pathologie
Einleitung Das narbige Brunsting-Perry-Pemphigoid ist eine seltene Form des lokalisierten narbigen Pemphigoids, das häufig im Kopf-Hals-Bereich auftritt. Interessanterweise sind die Schleimhäute normalerweise nicht betroffen, wie dies beim typischen vernarbenden Pemphigoid der Fall ist. Das klinische Differenzial ist das lokalisierte bullöse Pemphigoid, bei dem kaum Narben vorhanden sind […]