Chronische mukokutane Candidiasis

Was ist es chronisch mukokutan Hefe-Infektion?

Chronische mukokutane Candidiasis ist eine seltene genetisch in der Kindheit aufgetretener Zustand, der die Haut betrifft, Nagel und Schleimhaut Websites. Es zeichnet sich aus durch hartnäckig und verlängert Candida Infektion. Auch als chronische mukokutane Candidiasis bezeichnet.

Was verursacht chronische mukokutane Candidiasis?

Chronische mukokutane Candidiasis ist darauf zurückzuführen primär Immunschwäche. Es ist mit mehreren Syndromen und Laboratorien verbunden. Anomalien.

Da ist ein genetisch Prädisposition mit jemanden autosomal dominante Vererbung (eine Anomalie Gen von einem Elternteil geerbt) oder autosomal rezessiv Vererbung (ein anormales Gen, das von jedem Elternteil geerbt wird).
Autosomal dominant Chronische mukokutane Candidiasis ist mit einem Funktionsgewinn verbunden. STAT1 Mutationen was zu einem IL-17-Mangel führt.
Chronische mukokutane Candidiasis ist mit bestimmten assoziiert endokrine Bedingungen: Hypoparathyreoidismus, Hypothyreose, Hypoadrenalismus, Diabetes mellitus (Autoimmun Polyendokrinopathie Typ 1 oder APECED Syndrom, in dem es eine gibt Mutation des LUFT Gen).
Es ist auch mit Immundefekten, einschließlich Fehlfunktionen, verbunden T. Lymphozyten und niedrige Niveaus von Immunoglobulin.

Selten entwickelt sich im Erwachsenenalter eine chronische mukokutane Candidiasis. Dies ist oft die Folge eines Thymoms (Tumor des Thymus Drüse) und ist mit inneren Erkrankungen wie Myasthenia gravis oder assoziiert Myositis, oder Knochenmarkdefekte wie aplastisch Anämie, Neutropenie und Hypogammaglobulinämie.

Menschlicher Immunschwächevirus (HIV) Infektion und Hyper-IgE-Syndrom können auch bei chronischer mukokutaner Candidiasis auftreten.

Klinische Merkmale der chronischen mukokutanen Candidiasis

Chronische mukokutane Candidiasis tritt normalerweise vor dem 3. Lebensjahr mit einem oder mehreren der folgenden Symptome auf:

Chronische orale Candidiasis (Soor)
Serviette (Windel) Dermatitis
Paronychie und Candida-Onychomykose (ein Infektion)
Verlängert knusprig Platten auf Kopfhaut, Rumpf, Händen und Füßen
Narben Alopezie (Haar hat verloren)
Granulome im Mund, auf der Haut und/oder den Nägeln
Stenose von Speiseröhre, Larynx oder Vagina
Mangel an Eisen.

Auch betroffene Patienten sind betroffen anfällig zur Infektion durch Dermatophytenpilze (Ringelflechte) und humanes Papillomavirus (Warzen).

Komplikationen der chronischen mukokutanen Candidiasis

Chronische mukokutane Candidiasis kann zu vorzeitigem Tod führen verbreitet Hefe-Infektion, Septikämie, Lungenentzündung oder mykotische Aneurysmen.

Patienten sind einem erhöhten Hautrisiko ausgesetzt Krebsund Ohr, Nase und Speiseröhre Krebs.

Wie wird eine chronische mukokutane Candidiasis diagnostiziert?

Die Diagnose einer chronischen mukokutanen Candidiasis basiert auf klinischen Kriterien.

Mikroskopie und Kultur Abstriche und Hautgeschabsel bestätigen das Vorhandensein von Organismen.

Gentests können eine bestimmte Mutation aufdecken.

Wie wird chronische mukokutane Candidiasis behandelt?

Der zugrunde liegende Defekt kann noch nicht behandelt werden.

Allgemeine Maßnahmen

Um die zu reduzieren Vorfall und Schweregrad der Candida-Infektion:

Achten Sie auf eine gute Mundhygiene (Zähne putzen, Mund ausspülen, Mundspülungen)
Vermeiden Sie Rauchen und Alkohol.

antimykotische Behandlung

Die Behandlung hängt von wiederholten oder längeren oralen antimykotischen Medikamenten ab, oft in höheren Dosen als normalerweise für Candida erforderlich. Infektionen. Zu den oralen Antimykotika, die bei chronischer mukokutaner Candidiasis verwendet werden, gehören: