Biotinsensitive Dermatosen

Was ist Biotin?

Biotin ist ein essentieller Mikronährstoff. Es gehört zu den B-Vitaminen und ist auch als Vitamin H bekannt: „H“ steht für „haut“, das deutsche Wort für Haut. Es wird auch als Vitamin B7 und Coenzym R vermarktet.

Biotin ist in vielen Lebensmitteln enthalten und wird von produziert Bakterien, Pilze, Algen und bestimmte Pflanzenarten. Besonders viel Biotin stecken in Bierhefe und Gelée Royale. Zu den Lebensmitteln, die das Vitamin enthalten, gehören Leber, Eigelb, Fisch, Fleisch, Samen, Nüsse und Gemüse.

Menschliches Gewebe produziert kein Biotin, obwohl es von Bakterien produziert wird, die im Dickdarm leben.

Biotin wirkt als Cofaktor für die Funktion der Carboxylase-Synthetase Enzyme. Carboxylasen sind Enzyme, die die Anlagerung von a Molekül Kohlendioxid zu einer anderen Verbindung, um eine Carboxylgruppe zu bilden. Carboxylasen katalysieren die Fettsäurebiosynthese, die Glukoneogenese, den Tricarbonsäurezyklus und spielen auch eine Rolle bei Gen Verordnung.

Wie sind die Reaktionen auf Biotin? Hautkrankheit?

Dies sind erworbene oder vererbte Probleme, die behoben werden, wenn zusätzliches Biotin eingenommen wird.

Biotinmangel kann erworben werden durch:

• Weitergezogen Einnahme von rohem Eiweiß. Avidin, eins Glykoprotein im Eiweiß bindet es spezifisch und fest an Biotin und verhindert dessen Aufnahme. Avidin wird durch Kochen denaturiert und gekochtes Eiweiß verursacht keinen Biotinmangel.
• Auch eine langfristige „parenterale“ Ernährung durch intravenöse Infusion kann zu einem Biotinmangel führen.
• Reduzierung der Biotinaufnahme in der Nahrung, Antikonvulsivum Medikamente chronisch Der Einsatz von Antibiotika und Malabsorptionssyndrome gehen ebenfalls zurück Serum Biotinspiegel.

Es gibt drei seltene autosomal rezessiv vererbte, auf Biotin ansprechende Dermatosen, die durch angeborene Fehler eines multiplen Carboxylasemangels (MCD) auftreten können.

• Holocarboxylase-Synthetase-Mangel (HCD) (diagnostiziert in Neugeborene).
• Biotinidase-Mangel (BTD) (diagnostiziert bei älteren Säuglingen)
• Defekt des Natrium-Multivitamin-Transporters (SMVT), der freies Biotin in Darm, Leber, Niere und andere Organe transportiert.

Autosomal rezessiv Vererbung bedeutet zwei anormale Gene erforderlich sind, um eine Krankheit zu verursachen, einer von jedem Elternteil. Eines von vier männlichen und/oder weiblichen Kindern der Eltern wird von der Krankheit betroffen sein, aber es ist unwahrscheinlich, dass es bei anderen Familienmitgliedern auftritt.

Holocarboxylase-Synthetase katalysiert die Bindung von Biotin an Carboxylasen. Holocarboxylase-Synthetase-Mangel führt zu erhöhtem Biotinbedarf und multiplem Carboxylase-Mangel. Dies führt zu einer Ansammlung von organischen Säuren im Urin.

Von der Bauchspeicheldrüse und dem Darm ausgeschiedene Biotinidase katalysiert die Freisetzung von freiem Biotin aus Biocytin und biotinhaltigem Biotin. Peptide und gewinnt Biotin für die Wiederverwendung während zurück Mobiltelefon Drehung. Es ist auch notwendig, gebunden zu lösen aufgenommen Biotin zur Aufnahme. Ein Mangel an Enzym führt zu einem höheren Vitaminbedarf als normal. Mehrere Mutationen werden wegen Biotinidase-Mangel berichtet. Frühzeitig Demonstrationen im Kindesalter sind Azidose, Krämpfe, Hypotonie, Entwicklung verzögern. Dermatologische Merkmale sind Haut. Eruption und Alopezie, die bei frühzeitigem Behandlungsbeginn reversibel sind.

Was sind die klinischen Merkmale von Biotin-responsiven Dermatosen?

Erbliche Erkrankungen, die einen Biotinmangel verursachen, treten normalerweise in den ersten Lebenswochen auf. Die Hauptmerkmale von Biotin-responsiven Dermatosen sind Hautausschläge und neurologisch Probleme.

Die frühesten Manifestationen im Säuglingsalter sind Azidose, Krampfanfälle, Hypotonie und Entwicklungsverzögerung. Dermatologische Merkmale sind Hautausschlag und Alopezie, die bei frühzeitigem Behandlungsbeginn reversibel sind. (MGM-Bericht 2015).

das seborrhoisch, periorificial und intertriginös Verteilung der Eruption ist ähnlich Dermatitis bei Zinkmangel (siehe Erkrankungen ähnlich wie Acrodermatitis enteropathic).

das Unspezifische erythematös schuppig Eruption ist typisch gelegen zu feuchten und periorifiziellen Bereichen, kann aber werden weit verbreitet sehen aus wie psoriasis, seborrhoische Dermatitis oder Ichthyose.

Die periorifizielle Verteilung ist besonders ausgeprägt um Augen, Nase, Mund, Ohren und Genitalien. Alopezie (Haar Verlust) kann mit spärlichem Haar, Ausdünnung der Augenbrauen und Wimpern gesehen werden. Atrophie von lingual Papillen (eine weiche Zunge) und Blepharokonjunktivitis (rote Augen) vorhanden sein.

Der Ausschlag ist rot und schuppig und manchmal gibt es Erosionen. Sie entwickelt sich über den größten Teil des Körpers und kann Psoriasis, seborrhoischer Dermatitis oder Ichthyose ähneln. Es ist besonders ausgeprägt um Augen, Nase, Mund, Ohren und Genitalien. Alopezie (Haarausfall) und Bindehautentzündung (rote Augen) vorhanden sein.

Progressiv schwere neurologische Symptome entwickeln bei unbehandelten Erbkrankheiten. Dazu gehören Krampfanfälle, Entwicklungsverzögerung, schlechte Ernährung und Tod.

Bei Erwachsenen mit erworbenem Biotinmangel ist der Ausschlag ähnlich, aber neurologische Symptome umfassen Hyperästhesie (empfindliche Haut), Parästhesie (Kribbeln), Depressionen und Muskelschmerzen.

Wie werden Biotin-responsive Dermatosen diagnostiziert?

Holocarboxylase-Synthetase-Mangel und Biotinidase-Mangel werden bei der diagnostiziert Neugeborene bzw. Säuglingsperiode, indem hohe Konzentrationen an organischen Säuren im Urin festgestellt werden. Blutuntersuchungen können dann an den weißen Blutkörperchen durchgeführt werden und Plasma Enzymspiegel messen, um die Diagnose zu bestätigen. Ein Neugeborenen-Stoffwechselscreening kann vererbte Enzymmängel erkennen.

Erworbener Biotinmangel wird klinisch und als Reaktion auf die Behandlung diagnostiziert.

Welche Behandlung steht für Biotin-responsive Dermatosen zur Verfügung?

Bei Verdacht auf oder bestätigtem Biotinmangel sollte ein Biotintest durchgeführt werden. Im Allgemeinen ist eine Dosis von 10 bis 20 mg pro Tag ausreichend. Ein Biotinidase-Mangel reagiert typischerweise schnell und dramatisch auf so wenig wie 10 mg pro Tag. das Haut- Der Ausschlag verschwindet normalerweise innerhalb weniger Wochen nach dem Biotinersatz, und das Haar wächst Wochen bis Monate nach der Behandlung nach.

Holocarboxylase-Synthetase-Mangel kann viel höhere Dosen erfordern. Es gibt Berichte über ein schlechtes Ansprechen selbst bei 200 mg/Tag.

Hilft eine Biotin-Ergänzung bei anderen Hauterkrankungen?

Es gibt unbestätigte Berichte, dass Biotinpräparate in seltenen Fällen auch hilfreich sein können. angeboren Haarstörung namens „widerspenstiges Haar“. Syndrom', auch bekannt als 'gesponnenes Glashaar' und 'cheveux incoiffables'. Obwohl es vielen kosmetischen Haarprodukten zugesetzt wurde, ist nicht bekannt, ob es Menschen mit normalem Haar einen Nutzen bringt.

Biotin 300 Mikrogramm täglich kann auch bei dünnen, brüchigen Nägeln und solchen mit Lamellenbruch hilfreich sein, aber dies ist unbestätigt.

Biotin kann zumindest in einigen Fällen von Morbus Leiner hilfreich sein.

Im Allgemeinen benötigen gesunde Menschen, die sich normal ernähren, keine Biotin-Ergänzung für ihre Haut, Haare oder Nagel.

Biotin-Ergänzungen können Labortests beeinträchtigen

Die empfohlene Tagesdosis für einen gesunden Erwachsenen beträgt 30 Mikrogramm (µg), aber viele Multivitamin- und Biotinpräparate enthalten viel höhere Dosen, die von 5.000 µg (5 mg) bis 10.000 µg (10 mg) reichen. Nahrungsergänzungsmittel können die Ergebnisse gängiger Immunoassay-Bluttests beeinträchtigen, die Biotin-Technologie verwenden, insbesondere Schilddrüsenfunktionstests. Ungenaue Testergebnisse können zu Überbehandlung, Unterbehandlung und sogar zum Tod des Patienten führen.

• Schilddrüsenstimulierendes Hormon
• Thyroxin T4 und T3
• Parathormon
• Troponin
• Andere

Wenn die Testergebnisse klinisch nicht zu erwarten sind, sollte das biotinhaltige Supplement für 3 Tage abgesetzt werden, bevor der Test wiederholt wird.