Akrocyanose

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Inhaltsverzeichnis

Was ist Akrocyanose?

Akrocyanose ist eine Funktion peripher vaskulär Störung, die durch eine dunkel gesprenkelte Verfärbung gekennzeichnet ist, oder Zyanosevon den Händen, den Füßen und manchmal dem Gesicht.

Akrocyanose wird durch Vasospasmus der kleinen Hautgefäße als Reaktion auf Kälte verursacht. Kann sein primär oder sekundär.1,2

Wer bekommt Akrocyanose?

Die primäre Akrocyanose tritt am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf (der Beginn liegt normalerweise zwischen 20 und 30 Jahren).

  • Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern.
  • Akrocyanose tritt selten bei Kindern oder Frauen nach der Menopause auf.
  • Kann neben Frostbeulen, Erythromelalgie oder Raynauds Phänomen.

Sekundäre Akrocyanose kann in jedem Alter auftreten, abhängig von der zugrunde liegenden Ursache.

Was verursacht Akrocyanose?

Die Ursachen der Akrocyanose hängen davon ab, ob sie primär oder sekundär ist.1-3

Primäre Akrocyanose

Die primäre Akrocyanose ist entweder genetisch bedingt oder unbekannter Herkunft. Es ist nicht verbunden mit okklusiv arteriell Krankheit. Chronisch kleiner Vasospasmus Haut- Arteriolen oder Venolen führt zu einer sekundären Dilatation von Kapillaren und die subpapilläre venös Plexus.

Sekundäre Akrocyanose

Faktoren, die zur sekundären Akrocyanose beitragen, können sein:

  • Hypoxämie, häufig aufgrund von Lungenerkrankungen oder Rauchen.
  • Bindegewebe Krankheiten (zB Granulomatose mit Polyangiitis, rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Überlappung Syndrom)
  • Neubildungen (Zum Beispiel Hodgkin LymphomEierstock Krebs)
  • Okklusive arterielle Erkrankung (periphere Gefäßerkrankung)
  • Essstörungen und Unterernährung
  • Hämatologisch Störungen
  • Drogen und Toxine
  • Infektionen
  • Atopisch Dermatitis
  • Erbkrankheiten (z. B. Mitochondrienkrankheit, Down-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom)
  • Kindheit
  • Buerger-Krankheit
  • Wirbelsäule Kabel Verletzung
  • Atrophisch Rhinitis
  • Psychiatrisch/ psychologische Gründe

Was sind die klinischen Merkmale der Akrocyanose?

Primäre Akrocyanose

Primäre Akrocyanose präsentiert sich mit bilateral, symmetrisch, schmerzlos und hartnäckig blaue Verfärbung der Finger und Zehen. Akrocyanose kann auf Hände, Füße und Gesicht ausgedehnt werden. Druck in einem Bereich von Bleichen führt zu einer langsamen und unregelmäßigen Blutrückführung von der Peripherie zum Zentrum (Crocq Zeichen). Die arteriellen Impulse sind normal und es gibt keine proximal Blässe, Geschwürbildung oder Gangrän.

Die klinischen Merkmale der Akrocyanose können auch umfassen:

  • Hyperhidrose von Händen und Füßen
  • Kalte Hände und Füße
  • Schwellung von Ziffern

Sekundäre Akrocyanose

Das Auftreten einer sekundären Akrocyanose hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Sekundäre Akrocyanose ist in der Regel asymmetrisch und ist mit Schmerzen und Gewebeschäden verbunden (Blue-Finger-Syndrom).

Es kann Anzeichen einer primären Störung geben.

Sekundäre Akrocyanose

Sekundäre Akrocyanose

Sekundäre Akrocyanose

Sekundäre Akrocyanose

Sekundäre Akrocyanose

Sekundäre Akrocyanose

Sekundäre Akrocyanose

Wie wird Akrocyanose diagnostiziert?

Die klinische Diagnose der Akrocyanose basiert auf dem allgemeinen Erscheinungsbild des Patienten und der Verteilung und Beharrlichkeit Zyanose.1,2,5

Bei jungen Erwachsenen, bei denen die Diagnose eher eine primäre Akrocyanose ist, sind nur begrenzte Untersuchungen erforderlich.

Bei älteren Erwachsenen oder wenn ja atypisch Merkmale wie Schmerzen und Asymmetrie der Akrocyanose erfordern eine spezifische Anamnese, Untersuchung und Untersuchung, um die Ursache zu bestimmen. Untersuchungen können umfassen:

  • Pulsoximetrie
  • Urin Analyse
  • Komplettes Blutbild, C-reaktiv Protein, ESR
  • Standardbiochemie einschließlich Leber- und Nierenfunktion
  • Streptokokken Titel
  • Autoantikörper
  • Immunglobuline und Plasma Elektrophorese
  • Ergänzen Studien
  • Brust Röntgen
  • Venöse und arterielle Blutgasmessungen
  • Haut Biopsie
  • Nagelfalte Kapillaroskopie (zur Unterscheidung der primären Zyanose von Bindegewebsstörungen im Frühstadium).

Was ist die Behandlung für Akrocyanose?

Primäre Akrocyanose

Bei den meisten Akrocyanose-Patienten ist keine Behandlung erforderlich, und eine pharmakologische Intervention ist selten erforderlich.1,5 Der Patient muss sicher sein, dass der Zustand harmlos ist. Zu den Optionen für die aktive Verwaltung können gehören:

  • Verhaltensmaßnahmen wie die Vermeidung von Kälteeinwirkung und Trauma
  • Psychophysiologische Maßnahmen wie Biofeedback-Training, Reflexkonditionierung und Hypnose.

Beachten Sie, dass Vasodilatatoren, beispielsweise Kalziumkanalblocker, nicht hilfreich sind (im Gegensatz zum Raynaud-Phänomen).

  • Es gibt nur begrenzte Hinweise auf einen Nutzen von Bioflavonoiden, Nikotinsäurederivaten, adrenergen Blockern, aktuell Minoxidil, Cycladelat, Rutinverbindungen und Bromocriptin.
  • Sympathektomie es kann in sehr ernsten Fällen in Betracht gezogen werden.

Sekundäre Akrocyanose

Die Behandlung der sekundären Akrocyanose hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Was ist das Ergebnis einer Akrocyanose?

Primäre Akrocyanose ist a gutartig Zustand, der normalerweise im mittleren Alter ohne langfristige Auflösung verschwindet Nachwirkungen.

Sekundäre Akrocyanose kann durch Behandlung der primären Ursache behoben werden. Als die pathologisch Die Mechanismen, die eine sekundäre Akrocyanose verursachen, variieren ebenfalls Prognose.