Cos'è l'acrocianosi?
L'acrocianosi è una funzione periferica vascolare disturbo caratterizzato da uno scolorimento screziato scuro, o cianosi, delle mani, dei piedi e, a volte, del viso.
L'acrocianosi è causata dal vasospasmo dei piccoli vasi della pelle in risposta al freddo. Può essere primario o secondario.1,2
Chi ottiene l'acrocianosi?
L'acrocianosi primaria si verifica più spesso negli adolescenti e nei giovani adulti (l'insorgenza è di solito tra i 20 ei 30 anni)
- È più comune nelle donne che negli uomini.
- L'acrocianosi si osserva raramente nei bambini o nelle donne in postmenopausa.
- Può coesistere con geloni, eritromelalgia o Il fenomeno di Raynaud.
L'acrocianosi secondaria può presentarsi a qualsiasi età, a seconda della causa sottostante.
Che cosa causa l'acrocianosi?
Le cause dell'acrocianosi dipendono dal fatto che sia primaria o secondaria.1-3
Acrocianosi primaria
L'acrocianosi primaria è geneticamente determinata o di origine sconosciuta. Non è associato a occlusivo arterioso patologia. Cronico piccolo vasospasmo cutaneo arteriole o venule provoca una dilatazione secondaria di capillari e il sottopapillare venoso plesso.
Acrocianosi secondaria
I fattori che contribuiscono all'acrocianosi secondaria possono includere:
- Ipossiemia, spesso dovuta a malattie polmonari o al fumo.
- Tessuto connettivo malattie (p. es., granulomatosi con poliangite, reumatoide artrite, lupus eritematoso, sovrapposizione sindrome)
- Neoplasie (ad esempio, Hodgkin linfoma, ovaio Cancro)
- Malattia arteriosa occlusiva (malattia vascolare periferica)
- Disturbi alimentari e malnutrizione
- Ematologico disturbi
- Farmaci e tossine
- Infezioni
- Atopica dermatite
- Malattie ereditarie (p. Es., Malattia mitocondriale, sindrome di Down, sindrome di Ehlers-Danlos)
- Infanzia
- Malattia di Buerger
- Spinale cavo lesione
- Atrofico rinite
- Psichiatrico/ ragioni psicologiche
Quali sono le caratteristiche cliniche dell'acrocianosi?
Acrocianosi primaria
L'acrocianosi primaria si presenta con bilaterale, simmetrico, indolore e persistente colorazione bluastra delle dita delle mani e dei piedi. L'acrocianosi può essere estesa per includere mani, piedi e viso. Pressione in un'area di sbiancamento porta ad un lento e irregolare ritorno del sangue dalla periferia al centro (Crocq cartello). Gli impulsi arteriosi sono normali e non c'è prossimale pallore, ulcerazione o cancrena.
Le caratteristiche cliniche dell'acrocianosi possono anche includere:
- Iperidrosi delle mani e dei piedi
- Mani e piedi freddi
- Gonfiore di cifre
Acrocianosi secondaria
La presentazione dell'acrocianosi secondaria varia a seconda della causa sottostante. L'acrocianosi secondaria è di solito asimmetrico ed è associato a dolore e danni ai tessuti (sindrome del dito blu).
Potrebbero esserci segni di un disturbo primario.
Acrocianosi secondaria
Acrocianosi secondaria
Acrocianosi secondaria
Acrocianosi secondaria
Come viene diagnosticata l'acrocianosi?
La diagnosi clinica di acrocianosi si basa sull'aspetto generale del paziente e del distribuzione e persistenza cianosi.1,2,5
Nei giovani adulti, dove è più probabile che la diagnosi sia acrocianosi primaria, sono necessarie solo indagini limitate.
Negli anziani, o se esiste atipico Caratteristiche come il dolore e l'asimmetria dell'acrocianosi richiederanno una storia specifica, un esame e indagini per determinare la causa. Le indagini possono includere:
- Pulsossimetria
- Analisi delle urine
- Emocromo completo, C-reattivo proteina, ESR
- Biochimica standard inclusa la funzione epatica e renale
- Streptococco Titoli
- Autoanticorpi
- Immunoglobuline e plasma elettroforesi
- Complemento studi
- Radiografia del torace
- Misurazioni dei gas nel sangue venoso e arterioso
- Pelle biopsia
- Piega delle unghie capillaroscopia (per distinguere la cianosi primaria dai disturbi del tessuto connettivo in stadio iniziale).
Qual è il trattamento per l'acrocianosi?
Acrocianosi primaria
Il trattamento non è richiesto per la maggior parte dei pazienti con acrocianosi e raramente è necessario un intervento farmacologico.1,5 Il paziente deve essere sicuro che la condizione sia innocua. Le opzioni per la gestione attiva possono includere:
- Misure comportamentali, come evitare l'esposizione al freddo e trauma
- Misure psicofisiologiche, come allenamento con biofeedback, condizionamento riflesso e ipnosi.
Si noti che i vasodilatatori, ad esempio i bloccanti dei canali del calcio, non sono utili (a differenza del fenomeno di Raynaud).
- Vi sono prove limitate di benefici da bioflavonoidi, derivati dell'acido nicotinico, bloccanti adrenergici, attuale minoxidil, cicladelato, composti della rutina e bromocriptina.
- Simpatectomia può essere considerato in casi molto gravi.
Acrocianosi secondaria
Il trattamento dell'acrocianosi secondaria dipende dalla causa sottostante.
Qual è il risultato dell'acrocianosi?
L'acrocianosi primaria è a benigno condizione che di solito si risolve nella mezza età senza a lungo termine conseguenze.
L'acrocianosi secondaria può essere risolta con il trattamento della causa primaria. Come la patologico Anche i meccanismi che causano l'acrocianosi secondaria variano previsione.
