Akromegalie

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Inhaltsverzeichnis

Hintergrund

Akromegalie ist eine chronisch (langsam progressiv) Zustand, der durch einen Überschuss an Wachstumshormon im Erwachsenenalter verursacht wird.

Wachstumshormon wird normalerweise von produziert Hypophyse Drüse, eine kleine Drüse an der Basis des Gehirns. Die Hypophyse produziert mehrere verschiedene Hormone und wird von einer Region des Gehirns gesteuert, die genannt wird Hypothalamus. Der Hypothalamus produziert Wachstumshormon-Releasing-Hormon (GHRH), das wiederum die Hypophyse zur Produktion von Wachstumshormon anregt. Wachstumshormon ist wichtig für das körperliche Wachstum bei Kindern und Jugendlichen, da es ein anderes Hormon stimuliert. Insulin-Ich mag das Wachstumsfaktor-I (IGF-I). IGF-1 bewirkt, dass sich das Körpergewebe während des normalen Wachstums im Kindesalter allmählich vergrößert, aber es erzeugt auch die Veränderungen, die bei der Akromegalie beobachtet werden.

Bei mehr als 98% von Akromegaliepatienten wird der Zustand durch eine Hypophyse verursacht. Adenom (ein nicht krebsartiger Tumor Hypophyse), die einen Überschuss an Wachstumshormon und / oder IGF-1 absondert. In seltenen Fällen wird Akromegalie durch ein Wachstumshormon oder einen GHRH-produzierenden Tumor verursacht, der sich in einem entfernten Organ wie der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse befindet.

Akromegalie ist eine seltene Erkrankung mit etwa 3 bis 4 Neuerkrankungen pro Million Menschen pro Jahr. Es wird normalerweise bei Menschen mittleren Alters diagnostiziert. Die Symptome sind jedoch zunächst recht subtil und können viele Jahre vor der Diagnose vorhanden gewesen sein.

Klinische Merkmale

Überschüssiges Wachstumshormon im Erwachsenenalter erhöht die Körpergröße nicht, da die Wachstumsplatten in erwachsenen Knochen miteinander verschmolzen sind. Kinder und Jugendliche können aufgrund der offenen Knorpelwachstumsplatten an jedem Ende der langen Knochen nach oben wachsen. Nach der Pubertät verschmelzen die Wachstumsplatten und eine weitere Verlängerung der Knochen ist nicht möglich. Riesentum ist eine verwandte Erkrankung, bei der Patienten aufgrund von überschüssigem Wachstumshormon merklich groß sind, während die Wachstumsplatten während der Kindheit geöffnet sind.

Die ersten Symptome einer Akromegalie können durch die physischen Auswirkungen des Tumors auf das umgebende Gewebe (z. B. Kopfschmerzen, Sehstörungen) oder durch die Folgen eines übermäßigen Wachstums von Knochen, Knorpel, Geweben und Organen verursacht werden.

Zu den mit Akromegalie verbundenen Hautveränderungen gehören:

  • Vergrößerte und geschwollene Füße und Hände
  • Die Haut ist verdickt und kann sich teigig anfühlen.
  • Dick und hart Nagel
  • Vertiefung der Stirn- und Gesichtshautfalten.
  • Bemerkenswert große, akneähnliche Poren Komedonen (Mitesser) und dicke, geschwollene Augenlider
  • Augmented Körper Haar (Hypertrichose), starkes Schwitzen (Hyperhidrose) und fettige Haut (Seborrhö)
  • Erhöhte Anzahl von Hautflecken und Verdunkelung der Haut (Hyperpigmentierung)
  • Akromegalie wurde mit anderen dermatologischen Syndromen in Verbindung gebracht, einschließlich Carneys. Syndrom und McCune-Albright-Syndrom.
Akromegalie

Akromegalie

Akromegalie

Hautmarken

Hautmarken

Weitere klinische Merkmale der Akromegalie sind:

  • Müdigkeit und Depression
  • Rücken- und Gelenkschmerzen, Karpaltunnelsyndrom und Muskelschwäche
  • Die Augenbrauen und der Unterkiefer ragen heraus, der Nasenknochen, die Unterlippe und die Zunge sind vergrößert und die Zähne sind beabstandet
  • Die Stimme kann tiefer oder hohl klingen.

Komplikationen sind:

  • Ein Hypophysenadenom kann auch das umgebende normale Hypophysengewebe quetschen und die Produktion anderer Hypophysenhormone stören. Dies kann zu Menstruation führen Anomalien und Brust herunterladen bei Frauen und Verlust der Libido und Impotenz bei Männern. Schilddrüsenhormone und Hormone aus den Nebennieren können ebenfalls betroffen sein.
  • Patienten mit Akromegalie haben ein erhöhtes Risiko für Entwicklung Diabetes mellitus und Tod durch Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Komplikationen der Atemwege und Krebs:
    • Zu den Herz-Kreislauf-Erkrankungen gehören Bluthochdruck, ein vergrößertes Herz, abnorme Herzrhythmen und Abnormalitäten der Herzklappen.
    • Schlafapnoe, Lungenwachstum und Veränderungen in der Brustwand tragen dazu bei Funktionsstörung führt häufig zu Emphysem und Bronchiektasie.
    • Erhöhtes Risiko für Dickdarmpolypen, die können entwickeln bei Darmkrebs, wenn er nicht entfernt wird.

Diagnose

  • Blutuntersuchungen können erhöhte Spiegel an Wachstumshormon und IGF-I nachweisen.
  • GHRH-Spiegel im Blut können auch gemessen werden, wenn klinische Merkmale auf eine Krankheit außerhalb der Hypophyse hinweisen.
  • Ein Hypophysenadenom ist normalerweise in zu sehen Connecticut scannen oder Magnetresonanz.

Behandlung

Es gibt drei allgemeine Ansätze zur Behandlung von Akromegalie:

  • Chirurgische Entfernung des Hypophysenadenoms.
  • Medikamente zur Reduzierung der Produktion von Wachstumshormon.
  • Strahlentherapie der Hypophyse.

Oft wird eine Kombination von Behandlungsansätzen verwendet, zum Beispiel kann eine Operation den Druck auf umgebende Strukturen, der durch eine große Hypophyse verursacht wird, schnell verringern Adenome. Langfristig erreichen jedoch nur etwa 60% der Patienten nach der Operation normale Spiegel an Wachstumshormon und IGF-I. Daher können Medikamente oder Bestrahlung auch für Resterkrankungen erforderlich sein oder Rückfall.

Langzeit-Follow-up ist erforderlich, um Rückfälle und mögliche kardiovaskuläre, respiratorische und der Böse Komplikationen.