Antecedentes
La acromegalia es una crónico (despacio progresivo) condición causada por un exceso de hormona del crecimiento en la edad adulta.
La hormona del crecimiento normalmente es producida por pituitaria glándula, una pequeña glándula ubicada en la base del cerebro. La glándula pituitaria produce varias hormonas diferentes y está controlada por una región del cerebro llamada hipotálamo. El hipotálamo produce la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH) que a su vez estimula la glándula pituitaria para que produzca la hormona del crecimiento. La hormona del crecimiento es esencial para el crecimiento físico en niños y adolescentes, ya que estimula otra hormona, insulina-me gusta factor de crecimiento-I (IGF-I). El IGF-1 hace que los tejidos corporales se agranden gradualmente durante el crecimiento infantil normal, pero también produce los cambios que se observan en la acromegalia.
En más del 98% de los pacientes con acromegalia, la afección es causada por una pituitaria. adenoma (un no canceroso tumor de la glándula pituitaria), que secreta un exceso de hormona del crecimiento y / o IGF-1. Rara vez la acromegalia es causada por un tumor productor de hormona del crecimiento o GHRH ubicado en un órgano distante, como el pulmón o el páncreas.
La acromegalia es una afección poco común con alrededor de 3 a 4 casos nuevos por millón de habitantes por año. Generalmente se diagnostica en personas de mediana edad. Sin embargo, los síntomas son inicialmente bastante sutiles y pueden haber estado presentes durante muchos años antes de que se haga el diagnóstico.
Características clínicas
El exceso de hormona del crecimiento en la edad adulta no aumenta la altura porque las placas de crecimiento en los huesos adultos se han fusionado. Los niños y adolescentes pueden crecer hacia arriba debido a las placas de crecimiento de cartílago abiertas en cada extremo de los huesos largos. Después de la pubertad, las placas de crecimiento se fusionan y no es posible un mayor alargamiento de los huesos. Gigantismo es una afección relacionada, en la que los pacientes son notablemente altos debido al exceso de hormona del crecimiento, mientras que las placas de crecimiento están abiertas durante la infancia.
Los síntomas iniciales de la acromegalia pueden ser causados por los efectos físicos del tumor en los tejidos circundantes (p. Ej., Dolores de cabeza, alteraciones visuales) o por las consecuencias del crecimiento excesivo de huesos, cartílagos, tejidos y órganos.
Los cambios cutáneos asociados con la acromegalia incluyen:
- Pies y manos agrandados e hinchados
- La piel está engrosada y puede sentirse pastosa.
- Grueso y duro uñas
- Profundización de los pliegues de la frente y de la piel del rostro.
- Poros notablemente grandes, parecidos al acné comedones (puntos negros) y párpados hinchados y gruesos
- Cuerpo aumentado cabello (hipertricosis), sudoración excesiva (hiperhidrosis) y piel grasa (seborrea)
- Aumento del número de papilomas cutáneos y oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación)
- La acromegalia se ha asociado con otros síndromes dermatológicos, incluido el de Carney. síndrome y síndrome de McCune-Albright.
Acromegalia
Etiquetas de la piel
Otras características clínicas de la acromegalia incluyen:
- Fatiga y depresión
- Dolor de espalda y articulaciones, síndrome del túnel carpiano y debilidad muscular
- La ceja y la mandíbula inferior sobresalen, el hueso nasal, el labio inferior y la lengua se agrandan y los dientes se espacian
- La voz puede llegar a sonar más profunda o hueca.
Las complicaciones incluyen:
- Un adenoma hipofisario también puede aplastar el tejido pituitario normal circundante y alterar la producción de otras hormonas hipofisarias. Esto puede causar menstruación anormalidades y pecho descarga en las mujeres y pérdida de la libido e impotencia en los hombres. Las hormonas tiroideas y las hormonas de las glándulas suprarrenales también pueden verse afectadas.
- Los pacientes con acromegalia tienen un mayor riesgo de desarrollando diabetes mellitus y muerte por enfermedad cardiovascular, complicaciones respiratorias y cáncer:
- Las enfermedades cardiovasculares incluyen presión arterial alta, agrandamiento del corazón, ritmos cardíacos anormales y anomalías de las válvulas cardíacas.
- Apnea del sueño, el sobrecrecimiento pulmonar y los cambios en la pared torácica contribuyen a disfunción a menudo resulta en enfisema y bronquiectasias.
- Mayor riesgo de pólipos en el colon, que pueden desarrollar en cáncer de colon si no se elimina.
Diagnóstico
- Los análisis de sangre pueden detectar niveles elevados de hormona del crecimiento e IGF-I.
- Los niveles de GHRH en la sangre también se pueden medir si las características clínicas indican una enfermedad fuera de la glándula pituitaria.
- Un adenoma hipofisario generalmente se puede ver en Connecticut escanear o Resonancia magnética.
Tratamiento
Hay tres enfoques generales para el tratamiento de la acromegalia:
- Extirpación quirúrgica del adenoma hipofisario.
- Medicamentos para reducir la producción de hormona del crecimiento.
- Radioterapia de la pituitaria.
A menudo se usa una combinación de enfoques de tratamiento, por ejemplo, la cirugía puede aliviar rápidamente la presión sobre las estructuras circundantes causada por una gran pituitaria adenomas. Sin embargo, a largo plazo, solo alrededor del 60% de los pacientes logran niveles normales de hormona del crecimiento e IGF-I después de la cirugía. Por lo tanto, también se pueden requerir medicamentos o radiación para la enfermedad residual o recaída.
Se requiere un seguimiento a largo plazo para detectar recaídas y posibles enfermedades cardiovasculares, respiratorias y maligno complicaciones.