Was ist Akrokeratoelastoidose?
Akrokeratoelastoidose ist eine erbliche Form von marginal Keratodermieund ist klassifiziert als palmoplantar Keratodermie. Es zeichnet sich durch kleine Firmen aus warzig oder perlmutt Papeln an den Seiten der Hände und in einigen Fällen an den Füßen. Es ist weniger verbreitet als die marginale Keratoelastoidose, die vererbte Form der marginalen Keratodermie.
Die Akrokeratoelastoidose wurde erstmals 1953 von Costa beschrieben und wird daher manchmal als Costas Akrokeratoelastoidose bezeichnet. Akrokeratoelastoidose ist eine Form von Ergebnis palmoplantare Keratodermie Typ III, bei der Randstein und Stretchstoff Anomalien sie sind anwesend.
Fokus akral Keratose ist eine Variante der gleichen Störung, bei der es Anomalien des Keratins gibt, das elastische Gewebe jedoch normal ist histopathologisch Prüfung.
Wahrscheinliche Akrokeratoelastoidose
Akrokeratoelastoidose
Wer bekommt Akrokeratoelastoidose und warum?
Akrokeratoelastoidose ist eine seltene genetisch Hauterkrankung mit autosomal dominante Vererbungsmuster (wenn ein Elternteil betroffen ist, besteht eine 50%-Wahrscheinlichkeit, dass jedes Kind betroffen ist). Es sind auch sporadische Fälle aufgetreten.
Akrokeratoelastoidose beginnt normalerweise in der Kindheit, Jugend oder Anfang 20 und scheint Frauen häufiger als Männer zu betreffen. Es kann auf farbiger Haut auftreten, und die meisten Berichte über fokale Akralkeratose treten auf dunkler Haut auf.
Die genaue Ursache der Akrokeratoelastoidose ist noch nicht bekannt. Ein möglicher Link mit Chromosom 2 wurde vorgeschlagen.
Was sind die Anzeichen und Symptome einer Akrokeratoelastoidose?
Die Anzeichen und Symptome einer Akrokeratoelastoidose treten in der Pubertät oder manchmal später auf. Kleine Klumpen gelblicher oder hautfarbener Papeln langsam entwickeln an den Seiten der Hände und Füße. Papeln haben einen Durchmesser von 2 bis 5 mm, sind abgerundet, diskretund anmelden Palpation.
Wie wird die Diagnose einer Akrokeratoelastoidose gestellt?
In den meisten Fällen handelt es sich bei der Akrokeratoelastoidose um eine klinische Diagnose, die durch das Erkrankungsalter, die Familienanamnese, das Fehlen anderer Anzeichen von Sonnenschäden und Hautbefunde bestimmt wird. Biopsie.
- Die histopathologische Untersuchung zeigt Herde Hyperkeratose, Akanthose, Hypergranulose und Elastorrhexis.
- Bei fokaler Akralkeratose fehlt die Elastorrhexis.
Was ist die Behandlung für Akrokeratoelastoidose?
Da Akrokeratoelastoidose eine genetische Störung ist, gibt es keine Heilung. Eine Behandlung ist ebenfalls nicht angezeigt, da bei den meisten Patienten, sobald sie entwickelt sind, die Eruption es ist stabil und verursacht keine Probleme. Leicht Keratolytika wie Harnstoff Sahne wurden verwendet, um Trockenheit zu lindern.
