Lymphom der kutanen Randzone

Was ist es primär Haut- marginal Zone Lymphom?

Das primäre kutane Randzonenlymphom ist eine Art von niedriggradigem kutanem B-Zell-Lymphom, das aus dem Schleimhaut-damit verbundenen lymphoid Gewebe (MALT). Ist ein heterogen Proliferation Zellen in der Randzone, B-Zellen, wenig Lymphozytenund Plasma Zellen.

Wer bekommt ein primäres kutanes Randzonenlymphom?

Das kutane Randzonenlymphom betrifft alle Altersgruppen, betrifft jedoch tendenziell jüngere Patienten im Vergleich zu anderen Arten von B-Zell-Lymphomen [1]. das Median Das Diagnosealter beträgt 55 Jahre. Männer haben doppelt so häufig diese Art von Lymphomen wie Frauen [2].

Was verursacht ein primäres kutanes Randzonenlymphom?

Es ist nicht klar, ob das kutane Randzonenlymphom das Ergebnis von a ist de novo neoplastisch Prozess (die Anfänge eines Tumor) oder eine Reaktion auf exogen mich endogen Mittel [3]. Eine kleine Anzahl von Fällen wurde in Verbindung gebracht Borrelia burgdorferi (die Ursache der Lyme-Borreliose) und Hepatitis C. Infektion [1–4].

Was sind die klinischen Merkmale des primären kutanen Randzonenlymphoms?

Das kutane Randzonenlymphom zeigt sich als Papeln, Plattenoder Knötchen Sie variieren in der Farbe von rot bis lila. das Verletzungen Sie können einzeln oder multifokal sein und treten am häufigsten am Rumpf oder an den Armen des Patienten auf [1,2,4]. Dermoskopie ist vaskulär Die Eigenschaften sind jedoch nicht krankheitsspezifisch.

Wie wird ein primäres kutanes Randzonenlymphom diagnostiziert?

Nach Erhalt einer vollständigen Anamnese des Patienten und Durchführung einer körperlichen Untersuchung und einer Hautuntersuchung wird die Diagnose auf der Grundlage einer angemessenen Gesamtdicke gestellt Biopsie der betroffenen Haut.

Ein 4 bis 6 mm Stempel, Inzisionaloder Exzisionsbiopsie muss erhalten werden. Die Biopsieprobe sollte die enthalten retikulieren Dermis und Fett [2].

Histologisch, kutane Randzone Lymphome Show knotig zu diffus dermal Infiltration von Randzone B-Zellen, Lymphozyten, Lymphoplasmozytoidzellen und Plasma Zellen kombiniert mit Zellen und Reagenz vom Typ Centroblasten oder Immunoblasten T-Zellen. Die Randzonen-B-Zellen sind klein bis mittelgroß und haben Kerne, diskrete Nukleolen und reichlich blass Zytoplasma [2].

Immunhistochemie Tests auf kutane Randzonenlymphome sind positiv für CD20, CD79a und BCL-2 und negativ für CD10- und BCL-6-Zellen [2].

Weitere wichtige Untersuchungen umfassen ein vollständiges Blutbild, ein vollständiges Stoffwechselprofil und Laktatdehydrogenase-Studien. Ein Test für Borrelia burgdorferi Es kann auch durchgeführt werden, insbesondere in endemisch Regionen [2].

Zusätzliche Blutuntersuchungen, die zur Bewertung und zum Staging von Krankheiten durchgeführt werden können, umfassen antinukleäre Untersuchungen Antikörper, schnelle Plasma-Reagin, Virushepatitis-Serologien, Durchflusszytometrie, Serum Protein Elektrophoreseund quantitativ Immunoglobulin Bewertung [2].

Bilder können enthalten Positronen-Emissions-Tomographie (HAUSTIER) mich Computertomographie (Connecticut) [2].

Irgendein Lymphe Knoten Bei hoher PET-Aktivität oder> 1,5 cm Länge sollte eine Biopsie durchgeführt werden. Eine Knochenmarkbiopsie ist optional [2].

Welches ist das Differenzialdiagnose für primäres kutanes Randzonenlymphom?

Die Differentialdiagnose für kutanes Randzonenlymphom kann Folgendes umfassen:

• Andere Arten von kutanen B-Zell-Lymphomen
• Zelle B.reiches kutanes Lymphoid Hyperplasie
• Hautpseudolymphom
• Gliederfüßer beißt
• Urtikaria
• Leukämie Haut
• Basal Zelle Karzinom [1,2,4].

Es ist wichtig, die primäre kutane Randzone vom Non-Hodgkin-Lymphom zu unterscheiden. systemisch B-Zell-Lymphom mit Hautbeteiligung [1,2].

Was ist die Behandlung für primäres kutanes Randzonenlymphom?

Insbesondere in den ersten Monaten kann gelegentlich eine spontane Auflösung des kutanen Randzonenlymphoms auftreten. [2]. Einsam Nummernschild oder gelegen Die Krankheit kann mit behandelt werden Strahlentherapie oder chirurgisch Exzisionmit heilender Absicht [1,5].

Multifokale Erkrankungen können behandelt werden mit:

• Überwachung
• Strahlentherapie
• Klasse 1 aktuell Kortikosteroid (zB Clobetasolpropionat)
• Stickstoffsenf
• Imiquimod Sahne
• Kryotherapie
• Intraläsionale Steroide
• Interferon-α
• Rituximab
• Intravenöses Rituximab
• Chlorambucil [1.5].

Patienten, die entwickeln verbreitet Hautläsionen werden mit mehreren Mitteln behandelt Chemotherapie [5].

Eine Antibiotikatherapie kann bei Patienten angezeigt sein, die positiv für sind Borrelia burgdorferi Antikörper [5].

Ausblick Wie ist die Prognose für ein primäres kutanes Randzonenlymphom?

das Prognose Für das primäre kutane Randzonenlymphom ist es mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von bis zu 99% ausgezeichnet [5]. Allerdings die Haut Rückfall Die Rate ist mit ungefähr 40% [2] hoch, aber die extrakutan Die Ausbreitung der Krankheit ist selten [2].