Wat is acrokerato-elastoïdose?
Acrokeratoelastoïdose is een erfelijke vorm van marginaal keratodermie, en is geclassificeerd als palmoplantair keratodermie. Het wordt gekenmerkt door kleine bedrijven wrattig of parelachtig papels aan de zijkanten van de handen en, in sommige gevallen, de voeten. Het komt minder vaak voor dan marginale keratoelastoïdose, de erfelijke vorm van marginale keratodermie.
Acrokeratoelastoïdose werd voor het eerst beschreven door Costa in 1953 en wordt daarom ook wel Costa's acrokeratoelastoïdose genoemd. Acrokeratoelastoïdose is een vorm van scoren palmoplantaire keratodermie type III, waarbij intomen en elastische stof afwijkingen ze zijn aanwezig.
brandpunt acraal keratose Het is een variant van dezelfde aandoening waarbij er sprake is van keratine-afwijkingen, maar het elastische weefsel is normaal histopathologisch testen.
Waarschijnlijke acrokerato-elastoïdose
Acrokeratoelastoïdose
Wie krijgt acrokeratoelastoïdose en waarom?
Acrokeratoelastoïdose is zeldzaam genetisch huidaandoening met autosomaal dominante overervingspatronen (als één ouder getroffen is, is er een kans van 50% dat elk kind getroffen wordt). Er hebben zich ook sporadische gevallen voorgedaan.
Acrokeratoelastoïdose begint meestal in de kindertijd, adolescentie of begin twintig en lijkt vaker vrouwen te treffen dan mannen. Het kan voorkomen bij een gekleurde huid en de meeste meldingen van focale acrale keratose komen voor bij een donkere huid.
De precieze oorzaak van acrokeratoelastoïdose is nog niet vastgesteld. Een mogelijke link met chromosoom 2 is voorgesteld.
Wat zijn de tekenen en symptomen van acrokeratoelastoïdose?
Tekenen en symptomen van acrokeratoelastoïdose beginnen rond de puberteit of soms later te verschijnen. Kleine clusters van langzaam gelige of huidkleurige papels ontwikkelen aan de zijkanten van de handen en voeten. De papels hebben een diameter van ongeveer 2 tot 5 mm, zijn afgerond, discreeten stevig in palpatie.
Hoe wordt de diagnose acrokerato-elastoïdose gesteld?
In de meeste gevallen is acrokeratoelastoïdose een klinische diagnose die wordt bepaald op basis van de beginleeftijd, familiegeschiedenis, afwezigheid van andere tekenen van schade door de zon en huidbevindingen. biopsie.
- Histopathologisch onderzoek onthult foci hyperkeratose, acanthosis, hypergranulose en elastorhexis.
- Elastorhexis is afwezig bij focale acrale keratose.
Wat is de behandeling voor acrokeratoelastoïdose?
Omdat acrokeratoelastoïdose een genetische aandoening is, is er geen remedie beschikbaar. Behandeling is ook niet geïndiceerd, aangezien bij de meerderheid van de patiënten, eenmaal ontwikkeld, de uitslag Het is stabiel en veroorzaakt geen problemen. Mild keratolytica zoals ureum room Ze zijn gebruikt om uitdroging te verlichten.
