Eosinofiele fasciitis

Wat is eosinofiel fasciitis?

Eosinofiele fasciitis is zeldzaam sclerodermie-als een stoornis die wordt gekenmerkt door ontsteking, zwelling en verdikking van de huid en bindweefsel (vezelig weefsel dat verschillende weefsellagen onder de huid van elkaar scheidt). Het beïnvloedt de onderarmen, bovenarmen, onderbenen, dijen en romp (in volgorde van afnemende frequentie). De ziekte wordt door sommigen beschouwd als een diepe variant van de huidziekte morphea, en staat ook bekend als pansclerotische morfea met diepe fasciale betrokkenheid.

Wat veroorzaakt eosinofiele fasciitis en wie krijgt het?

De oorzaak van eosinofiele fasciitis is onbekend, maar het kan iets te maken hebben met abnormale immuunreacties zoals hypergammaglobulinemie en antinucleaire reacties. antistoffen ze zijn aanwezig. Aanvullend, giftigzijn milieu- of drugsblootstellingen in verband gebracht.

Het treft vrouwen en mannen, kinderen en volwassenen, en de meeste gevallen komen voor tussen de 30 en 60 jaar.

Wat zijn de klinische kenmerken van eosinofiele fasciitis?

Patiënten presenteren zich vaak plotseling met pijnlijke, gevoelige, gezwollen en rode ledematen. In geduldige weken of maanden ontwikkelen stijfheid en de aangetaste huid wordt moeilijk, waardoor een karakteristiek sinaasappelschileffect ontstaat op het oppervlak van de ledematen. In ernstig getroffen gebieden, de huid en onderhuids De weefsels zijn nauw verbonden met de onderliggende spier. Hierdoor ontstaat een houtlook.

In 50%-gevallen is de ziekte dat wel neerslag van een episode van inspanning of zware lichamelijke activiteit. Andere tekenen en symptomen die aanwezig kunnen zijn, zijn onder meer:

• Ongemak, zwakheid, koorts en gewichtsverlies
• Gewricht contracturen van de ellebogen, polsen, enkels, knieën en schouders
• carpaal tunnel syndroom
• Ontstekingsremmend artritis.

Hoe wordt eosinofiele fasciitis gediagnosticeerd?

Laboratoriumstudies naar vroege actieve ziekten laten dit zien eosinofilie, hoog ESR en polyklonaal immunoglobuline (Ig) G. Echter, een huid met volledige dikte biopsie dat omvat de dermis, onderhuids vet en fascia zijn noodzakelijk om de diagnose van eosinofiele fasciitis, die specifieke kenmerken heeft, te bevestigen pathologisch Kenmerken.

Wat is de behandeling van eosinofiele fasciitis?

De behandeling van eosinofiele fasciitis is gericht op het voorkomen van weefselontsteking. Mondeling corticosteroïden Ze vormen de steunpilaar van de behandeling en de meeste patiënten reageren goed op matige tot hoge doses corticosteroïden, vooral als er vroeg in de ziekte mee wordt begonnen. Aanhoudend lage doseringen kunnen gedurende 2 tot 5 jaar nodig zijn. In sommige gevallen kan de ziekte spontaan verdwijnen.

Andere medicijnen die samen met corticosteroïden kunnen worden gebruikt, zijn onder meer:

• Niet-steroïde ontstekingsremmend agentenNSAID's)
• hydroxychloroquine
• colchicine
• cimetidine
• Azathioprine
• Cyclosporine
• Cyclofosfamide
• Methotrexaat.

Een fysiotherapeut is ook belangrijk bij de algemene behandeling van eosinofiele fasciitis om gewrichtscontracturen te voorkomen en te behandelen.