Hallopeaus Akrodermatitis-Kontinuum

Was ist Akrodermatitis Continu de Hallopeau?

Akrodermatitis Continuum von Hallopeau (ACH) ist eine seltene entzündlich Krankheit gekennzeichnet durch pustelartig Eruptionen beginnend an den Spitzen der Finger und Zehen (Ziffern). das Pusteln kann im Ausmaß variieren in a chronisch, wiederkehrend Kurs.

Die Krankheit ist nach den Franzosen benannt Dermatologe François Henri Hallopeau, der die Syndrom im Jahr 1880. Es ist auch bekannt als Dermatitis repens, Akrodermatitis perstans und Akropustulose.

Wer ist gefährdet für Akrodermatitis Continuum Hallopeau?

Hallopeaus Akrodermatitis-Kontinuum tritt häufiger bei erwachsenen Frauen auf. Es kann jedoch auch bei Männern, Kindern und älteren Menschen auftreten.

Was sind die klinischen Merkmale von Hallopeaus Akrodermatitis-Kontinuum?

Hallopeaus Akrodermatitis-Kontinuum wird häufig durch ausgelöst gelegen Trauma oder Infektion beim distal Phalanx (die Spitze des Ziffer). Der 80% beginnt mit einem einzelnen Finger, am häufigsten dem Daumen.

Während akut Aufflackern wird die Haut der distalen Phalanx rot und schuppig und entwickelt kleine Pusteln. Pusteln verschmelzen oft und zeigen beim Platzen einen schmerzhaften, roten, glasierten Bereich, in dem später neue Pusteln auftreten. entwickeln.

Pustulation von ein Bett und seine Wachstumsstelle (Gebärmutter) können zu Onychodystrophie führen (Missbildung) und Anonychie (Verlust des Nagels).

Langsam kann sich die Krankheit selten proximal ausbreiten und Hand, Unterarm und / oder Fuß betreffen. Es kann zu einer Osteolyse (Zerstörung des Knochens) kommen, die zu einer geschwächten, sich verjüngenden Spitze des Fingers oder der Zehe führt.

Bei Erwachsenen kann Hallopeaus Akrodermatitis-Kontinuum fortschreiten weit verbreitet Psoriasis pustularis. Die Krankheit kann auch beeinflussen Schleimhaut Oberflächen wie Bindehaut, Zunge und Harnröhre.

Was verursacht Akrodermatitis Continu de Hallopeau?

Die Ursache des Hallopeau-Akrodermatitis-Kontinuums ist nicht vollständig geklärt. Es wird als eine Variante von angesehen palmoplantar Pustulose und im Zusammenhang mit Psoriasis. Es ist klassifiziert als Autoimmun Störung, bei der es eine lokalisierte Immunität gibt Deregulierung auf der Haut.

Wie wird Hallopeaus Akrodermatitis-Kontinuum diagnostiziert?

Hallopeaus Akrodermatitis-Kontinuum wird anhand des klinischen Erscheinungsbilds und diagnostiziert histologisch Aussehen einer Haut Biopsie geprüft unter der Mikroskop.

das Merkmal histopathologisch charakteristisch ist intra-epidermal spongiforme Pusteln gefüllt mit Neutrophile.

Es gibt keine spezifischen Tests zur Bestätigung der Diagnose. Andere zu berücksichtigende Untersuchungen umfassen Gram-Fleckenabstriche, die ausgeschlossen werden müssen bakteriell Infektion und Kaliumhydroxid (KOH) der Pusteln, um eine Pilzinfektion auszuschließen. EIN Kultur Die Pustelflüssigkeit ist normalerweise steril, es kann jedoch auch eine Sekundärinfektion auftreten.

Was ist die Behandlung für Hallopeaus Akrodermatitis Continuum?

Da Acrodermatitis Continuum Hallopeau so selten ist, gibt es kaum Anhaltspunkte für Behandlungsentscheidungen.

Einige Behandlungsoptionen, von denen in der medizinischen Literatur berichtet wird, dass sie wirksam sind, umfassen:

Aktuell Therapie

• Aktuell Kortikosteroide
• 5-Fluorouracil Sahne
• Tacrolimus und Pimecrolimus
• Calcipotriol

Systemisch Therapie

• Methotrexat
• Cyclosporin
• Acitretin
• PUVA (Photochemotherapie) (normalerweise PUVA aus Badewasser)
• Tumor Nekrose Faktor (TNF) Blocker (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). TNF-Blocker können jedoch auch eine palmoplantare Pustulose und möglicherweise eine Hallopeau-Akrodermatitis verursachen.
• Das Anti-IL-17 monoklonal Antikörper Es wurde berichtet, dass Secukinumab bei einer Hallopeau-Akrodermatitis wirksam ist.
• Es wurde berichtet, dass eine hochdosierte Brachytherapie in mindestens einem Fall wirksam ist.

Welches ist das Prognose?

Das Akrodermatitis-Kontinuum von Hallopeau ist eine chronische Erkrankung, die den Nagel und den darunter liegenden Knochen wie oben beschrieben zerstören kann. Obwohl es Berichte über Erfolgsgeschichten mit experimentellen Wirkstoffen wie Infliximab gibt, ist dies häufig der Fall feuerfest zur Behandlung.